2023年EULAR全身型幼年特發性關節炎和成人Still病診斷和管理

2023年EULAR大會上發布了EULAR和PRES共同制定的最新關于

《全身型幼年特發性關節炎和成人斯蒂爾病診斷和管理建議》。

1896年GeorgeStill描述了一種獨特的兒童發熱伴皮疹的疾病，當

時即被稱之為Still病。Bywaters于1971年報道了成人起病的Still

病,由此,成人Still病(adult-onsetStill'sdisease,AOSD)被醫

學界廣泛知曉。

之后，兒童的Still病改名為全身型幼年特發性關節炎(Systemic

Juvenileidiopathicarthritis,sJIA)osJIA相對常見,成人Still病

相對罕見。雖然是兩個名詞，但其實這是一個病，只是呈現在不同年

齡段而已。

故而，EULAR大會建議，將sJIA和AOSD統一命名為Still病。除此

之外，此建議還有哪些內容？

12:00?13:15EULARRecommendationssession

CHAIRS:UFAKiLlZ.ROBERTKM.LANOEWC

EULARAnnualMeeting-Milan,June3rt2023

PAEDIATRIC

EUROPEANALLIANCEIRHEUMATOLOGY

OFASSOCIATIONSIEUROPEAN

eularFORRHEUMATOLOGYXASSOCIATION

B.FairtrelF.De

EULAR/PRESRecommendationfortheDiagnosisandBenedetti

???ManagementofSystemicJuvenileIdiopathicArthritis

EULARPReSRocommcndaUonSf.

(sJIA)andAdult-OnsetStill'sDisease(AOSD)onthemonogerren-ofsJIAand

AOSD

BrunoFautrel,FabrizioDeBenedetti

OnbehalfoftheEULAR/PReSQoC011TaskForce

1總體原則

eular

Overarchingprinciples

???XXVszAMOOATION

LoE；Strength'AgreemtLoA

sJIAandAOSDarethesamedisease,thatshouldbedesignatedbythesame

12aB100%9.7

uniquename,Still'sdisease(formerlycalledsJIA/AOSD)

Thetreatmenttargetsandthetherapeuticstrategyshouldbebasedonshared

decisionmakingbetweentheparents/patientsandthetreatingteam.

IITreatmenttoTarget(T2T)byregularlyassessingdiseaseactivityandadapting2bC96%9.9

therapyaccordinglyisimportant.

Theultimategoalisdrug-freeremission.

IIIMASshouldbedetectedpromptlyandtreatedrapidly.2bD100%10

1:sJIA和AOSD是同一種疾病，因此應該使用相同的專用名稱來稱

呼，即Still病（2a/B）。

2:在制定治療目標和策略時，應由家長/患者和醫療團隊共同決策。

定期評估疾病活動并相應地調整治療以實現達到目標的治療（T2T）

是至關重要的。

最終目標是達到無藥物緩解（2b/C）0

3:及時識別并迅速治療MAS是非常重要的（2b/D）0

2診斷建議

euilliaOrL

Recommendationstatement:Diagnosis

p圈舞/

????

LoEStrengthiAgreemtLoA

Tofacilitaterapiddiagnosisandinitiateearlytreatment,operationaldefinitions

shouldbeusedtoidentifypatientswithStill'sdisease,

-FeveristypicallyspikingwithtemperatureN39°C(102.2°F)foratleast7

days,

-Rashistransientandcoincidingwithfeverspikes,preferentiallyinvolving

1trunk.Itistypicallyerythematous(salmonpink),butotherrashes(e.g.,2aB94%9.6

urticarial)maybeconsistentwiththediagnosis,

-Musculoskeletalinvolvementisusuallypresentwitharthralgia/myalgia.Overt

arthritisissupportivebutnotnecessaryfordiagnosisandmayappearlater,

-Highlevelsofinflammationaretypicallyidentifiedbyneutrophilicleukocytosis,

increasedserumCRPandferritin.

MarkedelevationofIL-18and/orS100proteins(e.g.calprotectin)strongly

24C90%8.9

supportsthediagnosis,andthereforeshouldbemeasuredifavailable

Alternativediagnosessuchasmalignancies,infectic^usdiseases,other

3immune-mediatedinflammatorydiseasesandmonogenicautoinflammatory5D83%9.8

disordersshouldbecarefullyconsidered

A建議1：為了促進快速診斷和早期治療，建議使用一套可操作的定

義來識別Still病患者：

逐漸加劇的發熱，最高溫度不超過39℃（102.2T），持續至少7天；

與發熱同時出現的短暫的皮疹，常見于軀干部位。典型紅斑（橙紅色）,

也可能出現其他皮疹（如其麻疹）；

肌肉骨骼受累通常表現為關節痛/肌肉痛。重度的牙齦炎可以支持診

斷，但不是明確診斷的必備癥狀，它可能會較晚出現；

明顯的炎癥反應通常表現為中性粒細胞增多、血清C反應蛋白（CRP）

和鐵蛋白水平升高。

A建議2:IL-18和/或S100蛋白（如鈣結合蛋白）水平升高有力地

支持診斷，因此在有條件的情況下可以進行這些檢測（4/C）。

A建議3:在鑒別診斷時，應仔細考慮惡性腫瘤、傳染病、其他免疫

介導的炎癥性疾病和單基因自身炎癥性疾病等可能。（5/D）。

3治療目標

eular

Recommendationstatement:Targets&Timingp圈造卬

XXASSOOATIWl

????

%

LoEStrengthLoA

Agreemt

Clinicallyinactivedisease(CID)isdefinedasabsenceofStillsdisease-related

symptomsandnormalESRorCRP.

45D85%9.4

Remissionisdefinedasaperiodofatleast6monthswithclinicallyinactive

disease

Inordertoachievetheultimategoal(drug-freeremission),thefollowing

intermediatetargetsarerecommended:

-Atday7,resolutionoffeverandreductionofCRPby>50%.

-Atweek4,nofever,reductionofactive(orswollen)jointcountby>50%,

5normalCRPandphysicianandpatient/parentglobalassessmentlessthan205D86%9.0

ona0-100VAS,

-Atmonth3,clinicalinactivediseasewithglucocorticoidslessthan0.1or0.2

mg/kg/day,

-Atmonth6,clinicalinactivediseasewithoutglucocorticoids.

A建議4:臨床無疾病活動（CID）定義為無Still病相關癥狀并且血

沉或CRP在正常范圍內。緩解定義為臨床無疾病活動狀態持續至少8

個月（5/D）0

A建議5:為達到最終目標（無藥緩解），建議采用以下中間目標：

7天時，發熱癥狀消退且CRP下降＞50%;

4周時，無發熱，疾病活動（或腫脹）關節計數減少＞50%,CRP

正常，醫生和患者/家長整體評估＜20（0-100）;

3個月時，臨床無疾病活動，糖皮質激素劑量低于0.1或

0.2mg/kg/d;

6個月時，臨床無疾病活動，不再使用糖皮質激素。

4治療建議

euiai柒歌，

Recommendationstatement:TreatmentsTXpVf''-*tD<AlfcC

????11?MX1*T*ON

LoEStrengthAgreemtLoA

NSAIDsaresymptomatictreatmentsandcanbeusedasbridgingtherapy

duringthetimeofinvestigations.GCsareefficacious;however,long-termuse

6ofsystemicGCstoachieveandmaintainthetargetmustbeavoided.1bA96%9.8

TheefficacyofIL-1andIL-6inhibitorsissupportedbyahighlevelofevidence

andthereforetheiruseshouldbeprioritized.

AnIL-1oranIL-6inhibitorshouldbeinitiatedasearlyaspossiblewhenthe

72bB96%9.4

diagnosisisestablished.

MaintenanceofCIDfor3to6monthswithoutglucocorticoidsshouldbe

85D96%9.2

achievedbeforeinitiatingbDMARDtapering

A建議6:非笛體抗炎藥(NSAIDs)是一種有效的對癥治療藥物，可

在診斷期間用作橋接治療。糖皮質激素(GC)有效，但不能長期和全

身性使用GC來達到到和維持治療目標的目的。有高水平的證據支持

IL-1抑制劑和IL-6抑制劑的治療效果，因此在選擇治療時可以優先考

慮這兩種藥物(1b/A)0

A建議7:一旦確診，應盡早開始使用IL-1抑制劑或IL-6抑制劑

(2b/B)。

A建議8:在不使用糖皮質激素的情況下維持臨床無疾病活動(CID)

狀態3-6個月之后，可以開始減少生物制劑改善病情的抗風濕藥物

(bDMARDs)的使用(5/D)0

5關于并發癥的建議

C111CYIWKXtAS.MlUV*!

MW111H1fOUHXUMAlOOGV

Recommendationstatement:ComplicationsPTXS-

11Xe?ASSOCIATION

????

%

LoEStrengthLoA

Agreemt

Severe/life-threateningcomplications,includingmacrophageactivation

9syndromeorlungdisease,maydevelopatanypointduringthediseasecourse.2aB100%9.9

Patientsshouldbeactivelyscreenedandmonitored.

MASshouldbeconsideredinpatientswithpersistentfever,splenomegaly,

elevatedorrisingserumferritin,inappropriatelylowcellcounts,abnormalLFT,

10intravascularactivationofcoagulation,elevatedorrisingserumtriglycerides.2aB100%9.9

TofacilitateMASdiagnosis,scores(M-