瞳孔異常診療規范一、麻痹性瞳孔散大【概述】麻痹性瞳孔散大為瞳孔傳出徑路及其中樞性損害所致的瞳孔異常。按照病變部位分為核性、節前性和節后性及中樞性（核上性）麻痹性瞳孔散大。核性、節前性和節后性麻痹性瞳孔散大的常見病因有神經系統感染、維生素缺乏腦病、神經退行性變、遺傳性運動失調、多發性硬化、中毒、侵及腦干和動眼神經核等的腦部占位性病變，以及累及顱底、腦干和眶上裂、眶內、睫狀神經節等的外傷。中樞性損害導致的麻痹性瞳孔散大是由顱內壓增高導致溝回疝而產生的，病因多為腦膿腫、腦出血、腦外傷、顱骨骨折等。【臨床表現】1.因為核性及節前性損害不會使瞳孔括約肌張力完全喪失，故瞳孔呈現中度散大。2.睫狀神經節或睫狀短神經病變所致的節后性瞳孔傳出通路損害，瞳孔括約肌張力完全消失，瞳孔極度散大；且對膽堿能性藥物產生超敏感，用0.5%毛果蕓香堿點眼可見瞳孔縮小。3.核上性麻痹性瞳孔散大除瞳孔散大外，眼輪匝肌反射存在，此點與核下性麻痹性瞳孔散大不同。4.可伴有原發性病變的臨床表現，如發熱、昏迷、抽搐等。【診斷要點】1.根據瞳孔直徑較正常為大的特征，診斷多無疑問。2.應用CT和MRI等檢查，可以了解眶內、顱內出血、骨折和占位性等病變，明確病因。【治療方案及原則】1.請神經科會診，積極治療可能的原發病。2.對由于眶部占位或外傷后骨折、血腫等因素導致的麻痹性瞳孔散大，可根據情況考慮手術摘除腫物、眶內減壓或眶壁骨折整復等手術治療，手術后給以營養神經和擴張血管性藥物輔助治療。3.因瞳孔散大而致畏光嚴重者，可配戴有色眼鏡。二、痙攣性瞳孔散大【概述】痙攣性瞳孔散大是由于交感中樞或其交感路上的病灶刺激，導致交感神經興奮引起的瞳孔擴大。病變可位于下丘腦、中腦、延髓、頸髓、交感神經鏈等部位。常見的病因有腫物、腦炎、脊髓空洞癥、脊神經根瘤、胸血管瘤、縱隔瘤、胸膜結核、咽后腫瘤、甲狀腺瘤、頸部外傷出血、左主動脈弓擴張、急性膽囊炎、結腸炎等。【臨床表現】1.瞳孔擴大。2.瞼裂開大，眼球突出。3.伴有病變側萎縮、低體溫、多汗等癥狀。4.可伴有原發性病變的臨床表現，如結核的低熱、脊髓空洞癥的感覺障礙等。【診斷要點】根據瞳孔較正常為大的特征，診斷易于確立。【治療方案及原則】1.請神經科會診，積極治療原發病。2.畏光嚴重者，可配戴有色眼鏡。三、痙攣性瞳孔縮小【概述】痙攣性瞳孔縮小可能系EdIIIger-Westphal（E-W）核興奮性支配和抑制性支配同時受阻所產生的一種瞳孔異常。病變部位可能在中腦。常見的病因有動脈硬化、糖尿病、酒精中毒及變性疾病等。【臨床表現】1.雙側瞳孔縮小。2.雙側瞳孔多不等大。3.常有雙側瞳孔對光反射遲鈍或喪失。4.常有調節反應減弱或喪失。5.暗室中瞳孔不擴大，擴瞳藥效果差。【診斷要點】根據雙側瞳孔縮小、瞳孔在暗室中的反應和對擴瞳藥的反應等特點，可以診斷。【治療方案及原則】請神經科會診，積極治療原發病。四、麻痹性瞳孔縮小【概述】麻痹性瞳孔縮小是Homer綜合征最主要的體征，是由于交感神經病變引起的一種瞳孔反射異常。病變部位從丘腦開始，腦干、頸髓以至頸交感神經損害均可引起此綜合征。常見的病因有顱內病變，頸部和縱隔病變，以及頸脊髓部等外傷。【臨床表現】1.病變側瞳孔縮小，對光反射、近反射存在。2.由于瞳孔括約肌失去開大肌的拮抗作用，在暗處患側瞳孔不如健側瞳孔大，此時雙側瞳孔的大小差別更為顯著。3.病變側上瞼下垂，眼球內陷。4.眼部一過性血管擴張，如結膜、色素膜、視網膜血管擴張。5.可有虹膜異色癥，白內障。6.伴有面部皮膚溫度升高、潮紅無汗等。【診斷要點】根據雙側瞳孔大小不等，在暗光下更為明顯，瞳孔對光反射和近反射存在，患側眼瞼下垂，面部無汗，眼球內陷等，可以診斷。【治療方案及原則】1.請神經科會診，積極治療原發病。2.如發生白內障，可行白內障摘除聯合人工晶狀體植入術。五、Argyll-Robertson瞳孔【概述】Argyll-Robertson瞳孔是指由于中腦頂蓋前區病變阻斷由頂蓋前核發至動眼神經EdIIIgerWestphal（EW）核的瞳孔二級神經元——頂蓋動眼束，引起腌孔對光反射消失，而瞳孔集合反應正常的一種瞳孔異常。發病原因有梅毒、糖尿病、多發性硬化、腦膜炎、中腦腫瘤等。【臨床表現】1.多為雙眼發病，偶見單眼。2.雙側瞳孔縮小，形態多樣，如瞳孔可為卵圓形、水滴形、多角形等。3.瞳孔直接和間接對光反射消失。4.瞳孔的集合反應存在，甚至比正常更為活躍。5.視近物時瞳孔縮小。6.對毒扁豆堿的反應好，對阿托品的反應較正常弱。7.虹膜萎縮。【診斷要點】根據雙側瞳孔縮小、形態多樣、對光反射消失、集合反射存在以及對縮瞳散瞳藥的反應等特點，可以診斷。【治療方案及原則】請神經科會診，積極治療原發病。六、緊張性瞳孔【概述】緊張性瞳孔可分為眶性強直性瞳孔、神經病性強直性瞳孔和Adie綜合征3種類型。眶性強直性瞳孔的常見病因有眶部腫瘤、脈絡膜腫瘤、酒精球后注射以及眶部外傷、手術等；神經病性強直性瞳孔的病因有帶狀皰疹、水痘、麻疹、猩紅熱、流感病毒及糖尿病等；Adie綜合征的原因尚不清楚。【臨床表現】1.眶性強直性瞳孔表現為單側瞳孔擴大和對光反射消失。由于損害了睫狀神經節或節后纖維，瞳孔多極度散大。2.神經病性強直性瞳孔眼部表現與眶性強直性瞳孔相似，同時可有帶狀皰疹、水痘、麻疹等原發性疾病的臨床表現。3.Adie綜合征多見于20--40歲女性，多單眼發病，瞳孔散大和對光反射微弱或消失，2.5%乙酰膽堿即可明顯縮小瞳孔；還可有視物模糊、畏光、調節痙攣等其他眼部癥狀。Adie綜合征常伴有膝、踝關節反射和上肢深反射等消失。患者常有焦慮、急躁和精神緊張等癥狀。【