特魯索綜合征2021年3月27定義

特魯索綜合征譯于國外的“Trousseau’s

syndromeTS”，1865年，Trousseau首次提出胃癌患者易發生靜脈血栓形成，指出意外、異?；蜻w移性血栓可能是隱匿性內臟惡性腫瘤的預警,現在將惡性腫瘤相關的各種血管栓塞事件稱為TS。不同學科根據所關注的臨床表現對其有很多不同的定義，總的來說是靜脈血栓栓塞的一種類型。

隨著研究的深入以及對此類疾病的認識，學者將惡性腫瘤患者在其發病過程中因凝血和纖溶機制異常而出現的所有臨床表現統稱為Trousseau’s綜合征，常見于胰腺癌、胃癌、肺癌，與這些癌細胞產生粘蛋白有關。機制

從組織學角度看，產生粘蛋白（Mucin）的腺瘤更容易引發特魯索綜合癥，例如胃癌、肺癌、胰腺癌和卵巢癌。這些惡性腫瘤患者的血液呈高凝狀態，是由于體內促凝活性增加、抗凝活性降低引起。需要注意的是，特魯索綜合征患者的

1年以上生存率僅為12%。

目前認為魯索綜合癥主要發病機制是非細菌感染性血栓性心內膜炎（NBTE）和高凝狀態，有的患者以急性腦梗死為腫瘤的首發表現，容易誤診。

在神經科的表現主要是多發性腦梗死，其機制如下，(１)高凝狀態直接引起微血栓形成。血漿D-二聚體水平升高與栓塞信號獨立相關。(２)高凝狀態引起非細菌性血栓性心內膜炎,產生栓子脫落反復堵塞腦動脈。

腦梗死患者中大約20%為惡性腫瘤相關性腦梗死。這是由于非細菌感染性血栓性心內膜炎（NBTE）心臟贅生物小且易碎的原因，但確診NBTE通常需要尸檢或經食道超聲。影像學表現(１)腦梗死病灶分布廣泛,位于多個腦動脈供血區域中,特別是涉及３個或以上特定腦血管區域(雙側前后循環)。因為凝血纖溶系統異常導致出血性轉化(hemorrhagictransformation,HT)發生率較高。SWI能夠較早較敏感檢測出HT及預測出HT的發生[５(２)病灶呈跨不同時間-空間尺度下此起彼伏的“好轉-加重”表現,提示惡性腫瘤患者腦梗死復發率高,特別是腺癌組織學與復發性血栓栓塞獨立相關?；颊吣?65歲,因突發口角歪斜、言語不能20h入院。既往雙下肢麻木無力1月。實驗室檢查:D-二聚體8.95mg/L(↑),FDP15.5μg/mL(↑)患者，男，67歲，反應遲鈍3年，視物模糊伴左下肢無力3dTS診斷:（1）累及多個腦動脈供血區且易伴發出血性轉化的腦梗死，MR血管成像

未見責任動脈狹窄。（2）D-二聚體水平明顯升高（高于參考范圍的10倍以上，持續增高）（3）發現惡性腫瘤（4）能排除其他來源栓子TS需與以下疾病鑒別:TS需與以下疾病鑒別:(１)動脈粥樣硬化性腦梗死,多發生在60歲以上,高血脂、高血壓及糖尿病人群,閉塞血管在未治療的情況下不會短時間復通。(２)心源性腦栓塞,如房顫、心內膜炎等產生栓子脫落引起,予以臨床相關檢查排查。(３)中樞神經系統血管炎,無動脈硬化基礎的腦梗死、多發腦動脈狹窄伴動脈瘤、串珠樣多發小動脈瘤是其特征性影像表現。(４)腦轉移瘤,以皮髓質交界區多見,轉移瘤周圍多伴有水腫。治療TS的治療，低分子肝素目前仍是首選，同時進行原發性腫瘤治療，且抗血小板治療是無效的。低分子肝素可緩解腫瘤相關性卒中患者的高凝狀態，同時能治療靜脈血栓性疾病，因此，低分子肝素作為腫瘤相關栓塞性疾病的初始及長期治療藥物，維生素K拮抗劑如華法林是治療腫瘤相關栓塞性疾病的替代方案，但華法林療效不佳、疾病復發率高。因為低分子肝素能直接抑制白細胞、血小板與腫瘤分泌的粘蛋白配體的結合，而華法林和新型口服抗凝劑只能非選擇性或選擇性抑制凝血因子。病例女，72歲，因右上肢無力4小時入院。一月前診斷肺癌，胸膜轉移。查體：右上肢輕癱試驗陽性

D二聚體3.0mg/L(正常＜0.5mg/L)，