系統性紅斑狼瘡1系統性紅斑狼瘡1系統性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是SLE的兩個主要臨床特征。對于SLE的診斷和治療應包括如下內容：明確診斷，評估SLE疾病嚴重程度和活動性，擬訂SLE常規治療方案，處理難控制的病例，搶救SLE危重癥，處理或防治藥物副作用，處理SLE患者面對的特殊情況，如妊娠、手術等。

概述2系統性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出

臨床表現全身癥狀皮膚黏膜關節和肌肉腎臟神經系統血液系統肺部心臟消化系統其他3臨床表現全身癥狀3起病可為隱匿性、急性或暴發性，變化多端，可累及一個或多個系統。活動期常有全身癥狀，乏力、體重減輕及發熱。

臨床表現全身表現4起病可為隱匿性、急性或暴發性，變化多端，可累及一個或多個系統蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、脫發、手足掌面和甲周紅斑、結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑和雷諾現象、口腔潰瘍

臨床表現皮膚與粘膜5蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、脫發、手足掌面和甲周紅斑、結節性

臨床表現

蝶形紅斑6臨床表現蝶形紅

臨床表現

蝶形紅斑7臨床表現蝶形紅

臨床表現

蝶形紅斑8臨床表現蝶形紅

盤狀紅斑

臨床表現9盤狀紅斑臨床表

臨床表現

盤狀紅斑10臨床表現盤狀紅

臨床表現肢端紅斑11臨床表現肢端紅斑

臨床表現肢端紅斑12臨床表現肢端紅斑

臨床表現肢端紅斑13臨床表現肢端紅斑

臨床表現肢端紅斑14臨床表現肢端紅斑

臨床表現日曬后出現大皰樣皮疹15臨床表現日曬后出現大皰樣皮疹

臨床表現鱗屑丘疹樣皮疹（左）及環形皮疹（右）16臨床表現鱗屑丘疹樣皮疹（左）

臨床表現亞急性皮膚性紅斑狼瘡17臨床表現亞急性皮膚性紅斑狼瘡

臨床表現雷諾現象18臨床表現雷諾現象

臨床表現雷諾現象19臨床表現雷諾現象雷諾現象

臨床表現20雷諾現象臨床表現

臨床表現雷諾現象21臨床表現雷諾現象

臨床表現口鼻潰瘍22臨床表現口鼻潰瘍

臨床表現口、鼻潰瘍23臨床表現口、鼻潰瘍2

臨床表現口、鼻潰瘍24臨床表現口、鼻潰瘍2

臨床表現

脫發25臨床表現脫

臨床表現SLE治療過程中的皮膚黏膜病變26臨床表現SLE治療過程中的皮常出現對稱性多關節疼痛、腫脹，通常不引起骨質破壞。SLE可出現肌痛和肌無力，少數可有肌酶譜的增高。無菌性股骨頭壞死。激素所致的肌病。

臨床表現

關節和肌肉27常出現對稱性多關節疼痛、腫脹，通常不引起骨質破壞。蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會出現臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學改變。LN對SLE預后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。腎臟病理還可提供LN活動性的指標。

臨床表現

腎臟（狼瘡腎炎）28蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。臨Ⅰ型正常或微小病變，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。

臨床表現

狼瘡腎炎病理分型29Ⅰ型正常或微小病變，臨床表現LN活動性指標

腎小球細胞增殖纖維素樣壞死核碎裂細胞性新月體透明栓子金屬環炎細胞浸潤腎小管間質的炎癥LN慢性指標腎小球硬化纖維性新月體腎小管萎縮間質纖維化

臨床表現

狼瘡腎炎病理分型30LN活動性指標LN慢性指標臨床高級皮層功能障礙——抗神經元抗體、抗核糖體P蛋白抗體局灶性神經定位體征——抗磷脂抗體陽性、全身血管炎及病情活動橫貫性脊髓炎——不多見、MRI存在一種或一種以上上述表現，并除外感染、藥物等繼發因素的情況下，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經精神狼瘡。

臨床表現

神經精神性狼瘡31高級皮層功能障礙——抗神經元抗體、抗核糖體P蛋白抗體貧血（非免疫性貧血、免疫性溶血性貧血）WBC減少血小板減少（抗血小板抗體、抗磷脂抗體及骨髓巨核細胞成熟障礙）淋巴結腫大、脾大

臨床表現

血液系統32貧血（非免疫性貧血、免疫性溶血性貧血）臨心包炎，表現為心包積液，但心包填塞少見。心肌炎、心律失常、心功能不全疣狀心內膜炎：通常疣狀心內膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發感染性心內膜炎。冠狀動脈受累，表現為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現急性心肌梗塞。

臨床表現

心臟表現33心包炎，表現為心包積液，但心包填塞少見。

臨床表現

肺部表現胸膜炎：胸痛、氣短，少量積液（滲出液）狼瘡肺炎：發熱、干咳等，片狀浸潤影（分布廣、易變）肺間質病變：慢性進行性呼吸困難，肺活量和肺功能減退肺動脈高壓：肺血管炎或有雷諾現象者彌漫性出血性肺泡炎34臨床表現肺部表SLE可出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘。活動期SLE可出現腸系膜血管炎，其表現類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術探查。SLE還可并發急性胰腺炎。SLE常見肝酶增高，僅少數出現嚴重肝損害和黃疸。

臨床表現

消化系統35SLE可出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘。

臨床表現

從直腸延續到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸消化系統36臨床表現從直腸延續到乙狀結SLE的眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網膜滲出等，視神經病變可以導致突然失明。SLE常伴有繼發性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。

臨床表現

其他37SLE的眼部受累包括結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變等

免疫學異常

自身抗體抗體種類臨床意義細胞核ANA特異性差，作為SLE的篩選實驗

抗ds-DNA抗體特異性高，效價隨病情緩解而下降。用于SLE診斷及療效判斷

抗Sm抗體特異性高，用于診斷，與疾病活動無關抗核小體抗體對于SLE特異性高抗U1RNP抗體特異性不高，對MCTD診斷意義較大抗SSA(Ro)抗體在以皮疹和光過敏為特點的皮膚型狼瘡多見（對干燥綜合征診斷意義較大）抗SSB(La)抗體抗Rib-P(rRNP)抗體特異性較高，出現在狼瘡神經系統損害者抗組蛋白抗體對藥物性狼瘡意義較大38免疫學異常自身抗

抗體種類

臨床意義

細胞漿抗磷脂抗體（抗心磷脂抗體、抗β2GPI抗體和狼瘡抗凝物）以血小板減少、習慣性流產、動靜脈血栓為特點的抗磷脂綜合征

抗SSA(Ro)抗體同上

細胞膜

抗紅細胞抗體

引起各種血細胞減少。

抗淋巴細胞抗體

抗中性粒細胞抗體

抗血小板抗體

自身抗體

免疫學異常類風濕因子陽性、高γ球蛋白血癥和低補體血癥。39抗體種類臨床意義細抗磷脂抗體（抗心磷脂抗體、抗β2G

免疫病理（狼瘡帶）

免疫學異常40免疫病理（狼瘡帶）免疫學

免疫學異常免疫病理（腎臟）41免疫學異常免疫病

診斷標準

1．顴部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑，在兩顴部2．盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕

3．光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹

4．口腔潰瘍：經醫生證實，一般為無痛性5．關節炎：非侵蝕性關節炎，≥2個外周關節，壓痛、腫脹或積液6．漿膜炎：胸膜炎或心包炎

7．腎臟病變：尿蛋白>0.5g/24小時或+++，或管型

8．神經系統病變：癲癇發作或精神病

9．血液系統異常：溶血性貧血/白細胞減少/淋巴細胞減少/血小板減少

10．免疫異常：抗ds-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性

11．抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常

符合4項或4項以上者即可診斷

42診斷標準1．顴部紅斑：平的各種SLE的臨床癥狀，尤其是新近出現的癥狀，均可提示疾病的活動：不明原因的發熱，中樞神經系統受累，腎臟受累，血管炎，關節炎，肌炎，皮膚黏膜表現，胸膜炎、心包炎與SLE相關的多數實驗室指標，也與疾病的活動有關：低補體血癥，DNA抗體滴度增高，血三系減少，血沉增快等。SLE活動性判斷標準包括：BILAG，SLEDAI，SLAM

病情活動性表現43各種SLE的臨床癥狀，尤其是新近出現的癥狀，均可提示疾病的活SLE診斷明確或高度懷疑，臨床病情穩定，SLE可累及的靶器官功能正常或穩定，呈非致命性，無明顯SLE治療藥物的毒副反應。

所有系統BILAG評分為C或D類，

SLEDAI積分<10分

病情輕重程度評估輕型狼瘡44SLE診斷明確或高度懷疑，臨床病情穩定，SLE可累有明顯重要臟器累及且需要治療的患者

BILAG評分為B類≤2系統，

SLEDAI積分10~14分

病情輕重程度評估中度活動型狼瘡45有明顯重要臟器累及且需要治療的患者病情輕重程度評估BILAG評分至少1個系統為A類和/或>2系統達到B類，或SLEDAI≥15分①心臟：冠狀動脈血管受累

，

Libman-Sacks心內膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性高血壓；②肺臟：肺動脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質纖維化；③消化系統：腸系膜血管炎，急性胰腺炎

重型狼瘡

病情輕重程度評估46BILAG評分至少1個系統為A類和/或>2系統達到B類，或S④血液系統：溶血性貧血，粒細胞減少(WBC<1,000/mm3)，血小板減少(<50,000/mm3)，血栓性血小板減少性紫癜，動靜脈血栓形成；⑤腎臟：腎小球腎炎持續不緩解，急進性腎小球腎炎，腎病綜合征；⑥神經系統：抽搐，急性意識障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經炎/多神經炎，精神性發作，脫髓鞘綜合征；⑦其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現等。

重型狼瘡

病情輕重程度評估47④血液系統：溶血性貧血，粒細胞減少(WBC<1,000/mm狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE。包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏癥、嚴重心臟損害、嚴重的狼瘡性肺炎/肺出血、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。活動性和病情輕重的評估是治療方案擬定的先決條件

病情輕重程度評估狼瘡危象48狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥SLE。病情輕重患者宣教：正確認識疾病，消除恐懼心理，明白規律用藥的意義，強調長期隨訪的必要性。避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過度疲勞，自我認識疾病活動的征象，配合治療、遵從醫囑，定期隨診。對癥治療和去除各種影響疾病預后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染。

治療

一般治療49患者宣教：正確認識疾病，消除恐懼心理，明白規律用藥的意義，強非甾類抗炎藥（NSAIDs）可用于控制關節腫痛。抗瘧藥可控制皮疹和減輕光敏感，常用氯喹或羥氯喹，主要不良反應是眼底病變，有心動過緩或傳導阻滯者禁用。沙利度胺可用于頑固性皮損，一年內有生育意向的病人忌用。短期局部應用激素治療皮疹，臉部應盡量避免外用強效激素，≤1周。小劑量激素，（如潑尼松≤10mg/d）可減輕癥狀。權衡利弊，必要時可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環磷酰胺等免疫抑制劑。

輕型SLE

治療50非甾類抗炎藥（NSAIDs）可用于控制關節腫痛。輕型個體化糖皮質激素治療聯合其他免疫抑制劑潑尼松：0.5~1mg/kg/d免疫抑制劑：MTX（7.5~15mg/w）硫唑嘌呤50~100mg/d中度活動型SLE

治療51個體化糖皮質激素治療聯合其他免疫抑制劑中度活動型SLE

治療分為誘導緩解和鞏固治療階段目前治療SLE的基礎藥物

1.常用藥物：潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼松龍2.常規用法：潑尼松（強的松）常用1mg/kg體重，病情穩定后2周或療程8周內，然后逐漸減量。每1~2周減原用量的10%，減到0.5mg/kg體重時應更緩慢。維持治療的激素小于潑尼松10mg糖皮質激素重型SLE52治療分為誘導緩

治療3．病情反復：維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合治療。4．避免應用地塞米松等長效和超長效激素。5．激素副作用6．治療開始應記錄血壓、血糖、血鉀、血脂、骨密度及胸片糖皮質激素重型SLE53治療3．病情反

治療免疫抑制劑重型SLE藥名用法副作用劑量方法環磷酰胺0.75~1.0g/m2體表面積每月1次，靜點胃腸反應、WBC↓、脫發、血尿、不育、致畸、致癌、肝功能損害霉酚酸酯1～2g分2次，口服感染環孢素3~5mg/kg體重分2次，口服肝腎損害、高血壓、多毛、WBC↓54治療免疫抑制劑大劑