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文檔簡介

低級別星形細胞瘤報告人：林春蓉WHOI級和II級星形細胞腫瘤與III、IV級相比其惡性度較低，預后較好，故合稱為低級別星形細胞瘤，臨床上采取以手術切除為主的綜合治療。腫瘤可發生于中樞神經系統任何部位，成人多見于幕上，兒童多見于幕下。臨床表現為腫瘤所致定位體征和顱內高壓癥狀，主要表現為頭痛、嘔吐、視神經盤水腫、視力視野改變、偏癱、癲癇、復視和生命體征的改變等癥狀，無特異性。分類I級為毛細胞型星形細胞瘤（PA），少見的尚有室管膜下巨細胞星形細胞瘤。II級為彌漫性星形細胞瘤（DA），包括纖維型、原漿型、肥胖細胞型。毛細胞型星形細胞瘤好發于兒童和青少年，20歲以下多見，病變好發于小腦及中線結構旁多見。腫瘤多呈類圓形，邊界清，瘤周無水腫，鈣化和出血少見。腫瘤常伴不同程度囊變，根據囊變程度可粗略分為3種類型：囊腫型：病變呈囊性，沒有壁結節和實性腫塊。腫塊型：病變以實性部分為主，伴或不伴有囊變。囊腫結節型：以囊性為主，伴有壁結節。大體病理小腦PA生長緩慢，病灶境界清楚，瘤體黏液變、囊變常見。顯微鏡下腫瘤細胞具有單極或雙極毛發樣胞突，組織緊密/疏松區交替分布。腫瘤區域血管增生明顯，核分裂像少見。免疫組化：膠質纖維酸性蛋白（GFAP）是星形膠質細胞特征性標記，PA呈陽性或強陽性。CD34為血管標記物，PA表達呈陽性，說明新生血管豐富。Ki-67（細胞周期相關性核抗原），是細胞增殖活性標記物，PA表達低，說明增殖活性低。影像表現CT：平掃為低密度，CT值約3-15HU，增強后囊壁不強化或輕度強化，壁結節及實性部分明顯強化。MRI：長T1、長T2信號，表現為“瘤中有囊”或“囊中有瘤”，實性部分強化明顯，易出現梗阻性腦積水。鑒別診斷髓母細胞瘤：惡性度較高，發病高峰在4-8歲，好發于小腦蚓，信號特點與PA相似，可通過CFS種植轉移，其特征性可通過DWI高信號來鑒別。室管膜瘤：好發于第四腦室，平掃為等或稍高密度，其內可見散在低密度囊變和高密度鈣化。血管母細胞瘤：好發于20-40歲，男性多于女性，好發于小腦半球及小腦蚓，“大囊伴小結節”為典型表現，增強強化顯著，結節強化較其明顯，腦灌注成像可成為兩者鑒別診斷的方法。轉移瘤：“小結節，大水腫”+原發病灶。幕上低級別星形細胞瘤分化良好的星形細胞瘤主要位于白質內，腫瘤含神經膠質纖維多，可有囊變，腫瘤血管趨于成熟。好發于成人，額、顳葉多見，頂葉次之。CT平掃密度較低，密度均勻，壞死囊變少，增強掃描無強化或輕度強化，無或輕度瘤周水腫。MR信號較均勻，呈長T1、長T2信號，增強無強化或輕度強化，無或輕度瘤周水腫。彌漫性星形細胞瘤為良惡性交界腫瘤，分化程度好，但呈彌漫浸潤性緩慢生長，占星形細胞來源的腫瘤10%-15%，好發于青中年，峰值年齡為30-40歲，男性多見，這類腫瘤

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