呼吸系統(tǒng)疾病本章內容提要復習肺炎（大葉性肺炎、小葉性肺炎、病毒性肺炎和支原體肺炎）慢性阻塞性肺病（慢性支氣管炎、支氣管擴張和肺氣腫）肺塵埃沉著病（硅肺）慢性肺源性心臟病常見腫瘤（鼻咽癌和肺癌）復習一、呼吸系統(tǒng)組成及特點氣管支氣管小支氣管細支氣管終末細支氣管肺泡肺泡囊肺泡管呼吸性細支氣管*肺導氣部*肺呼吸部*小氣道*肺小葉（3~5終末細支氣管）*肺腺泡二、肺組織學氣管和支氣管的組織結構：分三層，粘膜上皮含三種細胞粘膜上皮中含假復層或單層纖毛柱狀上皮，杯狀細胞和神經內分泌細胞細支氣管：上皮成分，不含軟骨和腺體肺泡上皮：分I型和II型，數量和功能tracheabronchioleMicroscopicstructureofthealveolarwall.Notethatthebasementmembrane(yellow)isthinononesideandwidenedwhereitiscontinuouswiththeinterstitialspace.Portionsofinterstitialcellsareshown.pulmonaryalveoliNormalalveolar三、呼吸系統(tǒng)的防御裝置:*黏液-纖毛排送系統(tǒng)5~10μm*肺泡巨噬細胞<5μm肺炎

pneumonia指肺的急性滲出性炎癥。分類：

感染性理化性（放射性、吸入性和類脂性）變態(tài)反應性（過敏性和風濕）2、根據部位的不同分肺泡性和間質性3、根據病變性質1、根據病因分類Case1女，58歲，2004年7月發(fā)現(xiàn)右側纖維囊性乳腺病并乳腺導管內癌，有灶性浸潤；2012年8月發(fā)現(xiàn)左乳浸潤性導管癌I級；2013年7月發(fā)現(xiàn)右上肺周邊2個腫塊，分別約1×1cm大小。問題：這兩個腫塊的病變性質？一、大葉性肺炎

(lobarpneumonia)1.概念:主要由肺炎球菌引起的以肺泡內彌漫性纖維素滲出為主的炎癥，常累及肺葉的大部或全部。年齡和季節(jié)分布。2.病因及發(fā)病機制：多由肺炎球菌引起，常以1、3、7和2型多見，3型毒力強3.病變:多見于左肺或右肺下葉(1)充血水腫期(1-2天)

(2)紅色肝樣變期(3-4天)

紅色肝樣變期(3)灰色肝樣變期(5-6天)

(4)溶解消散期(7-)

4、臨床病理聯(lián)系充血水腫期毒血癥X-ray紅色肝樣變期實變、呼吸音、X-ray、痰灰色肝樣變期實變、呼吸音、X-ray、痰溶解消散期呼吸音、X-ray現(xiàn)今，典型的大葉性肺炎的四期病變少見。UpperrightlobepneumoniaMiddlelobepneumonia5.并發(fā)癥(1)肺肉質變(pulmonaryarnification)

由于肺內炎性病灶中中性粒細胞滲出過少，釋放的蛋白酶不足以溶解滲出物中的纖維素，大量未能被溶解吸收的纖維素即被肉芽組織取代而機化。病變肺組織呈褐色肉樣外觀。肺肉質變亦稱機化性肺炎。Earlyorganizationofintra-alveolarexudate,seeninareastobestreamingthroughtheporesofKohn(arrow).(2)化膿性胸膜炎及膿胸(3)肺膿腫(4)敗血癥或膿毒敗血癥(5)感染性休克AbscessformationLungAbscessLungAbscesslungabscesswithcompletedestructionofunderlyingparenchymawithinthefocusofinvolvement二、小葉性肺炎lobularpneumonia

1.概念:以細支氣管為中心的化膿性炎癥。年齡和季節(jié)分布。2.病因及發(fā)病機制：常見的致病菌為葡萄球菌、肺炎球菌、嗜血流感桿菌、肺炎克雷伯桿菌、鏈球菌、綠膿桿菌及大腸桿菌。發(fā)生常有誘因。常為某些疾病的并發(fā)癥。3.病理變化

(1)肉眼:

以細支氣管為中心

直徑、顏色、部位融合性支氣管肺炎(confluentbroncho-pneumonia)

(2)鏡下：細支氣管、受累肺泡和代償肺泡4.病理與臨床聯(lián)系

(1)發(fā)熱、咳嗽、咳痰

(2)呼吸困難及紫紺

(3)有無實變

(4)聽診

(5)x線照片5.并發(fā)癥

(1)呼吸衰竭

(2)心力衰竭

(3)肺膿腫、膿胸、膿毒敗血癥

(4)支氣管擴張6大、小葉性肺炎的區(qū)別病因患者年齡病變性質病變范圍臨床表現(xiàn)×線并發(fā)癥預后軍團菌性肺炎Legionaires'disease1.概述1976年美國退伍軍人協(xié)會集會，發(fā)生一種原因不明的重癥肺炎暴發(fā)流行，死亡率極高。從尸檢肺中查出立克次體樣微生物，后證實為G-桿菌，并命名為嗜肺軍團菌legionellapneumophilia。公共場所人群集中處暴發(fā)流行傳播途徑：空氣傳染源：人、水源和空調系統(tǒng)2.病因軍團菌共有40余種，近70個血清型，臨床多為I型，為需氧G-桿菌，Gimenez染色呈紅色，只有在含有L-半胱氨酸和鐵的培養(yǎng)基（F-G培養(yǎng)基）中才能生長。3.肺的病理變化⑴Grosspathology兩肺重量增加,平均>2000g，可達2500g兩肺散在分布灰白色斑片，病變區(qū)質地變實嚴重者整個大葉實變，似大葉性肺炎.⑵Histopathology：以細支氣管為中心的急性纖維素性化膿性炎細支氣管壁大量中性粒細胞浸潤，組織壞死；肺泡腔內充滿大量中性粒細胞、巨噬細胞、纖維素及脫落的肺泡上皮細胞,肺泡壁血管擴張、充血纖維素性胸膜炎小膿腫4.臨床特點早期肺部聽診濕羅音，進而出現(xiàn)肺實變體征胸片：早期為斑片狀肺內浸潤陰影，進而肺實變，少量胸腔積液，甚至膿胸血軍團菌抗體(+);金標準為DNA雜交實驗病毒性肺炎ViralPneumonia1.病原：常見為流感病毒,其次為呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒和巨細胞病毒2.年齡分布：兒童多見3.病理變化小葉間隔和肺泡壁增寬間質充血水腫淋巴細胞、單核細胞浸潤肺泡一般不累及重者有肺泡的漿液纖維素性炎巨細胞包涵體形成病毒包涵體性狀：約紅細胞大小，常呈嗜酸性紅染，其周圍有透明暈。病毒包涵體位置：在增生的上皮細胞中僅在細胞漿：呼吸道合胞病毒胞漿和胞核：麻疹病毒僅在細胞核：腺病毒、單純皰疹病毒巨細胞病毒Interstitialpneumonia.Thealveolarseptaarewidenedandedematousandinfiltratedwithmononuclearcells.CytomegalovirusdistinctnuclearcytoplasmicinclusionsinthelungCellsfromtheblisterinshowingglassyintra-nuclearherpessimplexinclusionbodiesMeaslesgiantcellsinthelung.嚴重急性呼吸綜合癥Severeacuterespiratorysyndrome病原體：冠狀病毒傳播途徑：空氣傳播為主，直接接觸病人糞便、尿液和血液也會感染發(fā)病機制：引起免疫超敏反應，使CD4和CD8陽性淋巴細胞減少，嚴重影響機體的細胞免疫和體液免疫功能。1.病因及發(fā)病機制肺部病變：肉眼：雙肺實變，腫脹，暗紅色鏡下：病毒性肺炎改變，病毒包涵體形成，肺泡腔充滿大量脫落的肺泡上皮細胞和滲出的單核細胞、淋巴細胞和漿細胞。脾和淋巴結病變：淋巴組織大片出血壞死，脾小體高度萎縮，動脈周圍淋巴鞘內淋巴細胞減少；淋巴結內淋巴組織壞死，結構消失。2.病理變化發(fā)熱、可伴頭痛、肌肉和關節(jié)酸痛；干咳，嚴重者出現(xiàn)呼吸窘迫。外周血白細胞計數一般不升高或降低，淋巴細胞計數減少X線：肺部常有浸潤性陰影。3.臨床表現(xiàn)支原體性肺炎MycoplasmalPneumonia1.概述

支原體是一種介于細菌與病毒間的微生物，引起間質性肺炎改變，在肺炎支原體被發(fā)現(xiàn)以前，被稱為原發(fā)性非典型肺炎。種類多，但僅肺炎支原體能引起呼吸道疾病。傳播途徑：多經飛沫感染年齡分布：青少年，并隨年齡增長而降低。X-ray:肺部節(jié)段性的紋理增強及網狀或斑片狀陰影。不易與病毒性肺炎鑒別：肺炎支原體培養(yǎng)2.病理變化肉眼：病變常僅累及一個肺葉，以下葉多見，病灶呈節(jié)段性分布。鏡下：病變主要發(fā)生在肺間質，肺泡間隔明顯增寬，充血、水腫，伴大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，肺泡腔一般無滲出物。肺泡間隔增寬，大量炎細胞浸潤

慢性阻塞性肺病

(chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)

是一組慢性氣道阻塞性疾病的統(tǒng)稱，其共同特點為肺實質和小氣道受損，導致慢性氣道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全，主要包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴張癥和肺氣腫等疾病。1.病因及發(fā)病機制⑴感染因素

⑵理化因素一、慢性支氣管炎chronicbronchitisPM2.5正常值⑶過敏因素⑷吸煙較不吸煙者高2-10倍2.病理變化(1)粘膜上皮的損傷與修復(2)腺體的變化(3)平滑肌、軟骨的改變(4)管壁充血，慢性炎細胞浸潤3.臨床病理聯(lián)系:

咳嗽咳痰喘息4.并發(fā)癥:

肺氣腫慢性肺源性心臟病二、肺氣腫pulmonaryemphysema1.概念:指呼吸細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡因過度充氣呈持久性過度擴張，并伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱,容積增大的一種病理狀態(tài)。2.病因及發(fā)病機制

⑴慢性支氣管炎：彈力纖維破壞、管壁纖維化和黏液栓的形成。⑵α1–抗胰蛋白酶缺乏，彈性蛋白酶增多、活性增高。遺傳性α1-AT缺乏者，肺氣腫發(fā)病率高15倍。3.分類及病理變化⑴肺泡性肺氣腫alveolaremphysema阻塞性肺氣腫①腺泡中央型centriacinaremphysema②全腺泡型panacinaremphysema肺大泡bullaelung*③腺泡周圍型periacinaremphysemaCentriacinaremphysema.Centralareasshowmarkedemphysematousdamage(E).Panacinaremphysemabullaelung(2)間質性肺氣腫interstitialemphysema(3)其它①瘢痕旁肺氣腫(不規(guī)則型肺氣腫)paracicatricalemphysema②老年性肺氣腫(老年性肺過度充氣)senileemphysema③代償性肺氣腫(非真性肺氣腫)compensatoryemphysema4.pathologyfeature(1)macroscope

體積膨大邊緣鈍圓色澤灰白彈性差(2)histopathologyEmphysemaNormal5.臨床表現(xiàn)(1)呼氣性呼吸困難(2)桶狀胸

(3)胸片,肺功能檢查NormalEmphysema(4)并發(fā)癥：①肺心病②自發(fā)性氣胸③呼吸衰竭及肺性腦病三、支氣管擴張癥bronchiectasis

1.肺內小支氣管管腔持久性擴張伴管壁纖維性增厚的慢性化膿性疾病。2.病因及發(fā)病機理(1)感染(2)遺傳因素:胰腺囊性纖維化常合并肺囊性纖維化3.病理變化部位肉眼Extensivelunginvolvementbybronchiectasisaccompaniedbysecondaryinflammationandfibrosis(3)鏡下4.臨床表現(xiàn)：(1)慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血、胸痛、感染中毒癥狀。臨床確診:高分辨率CT。(2)并發(fā)癥:肺炎、肺膿腫、膿胸、膿氣胸、肺氣腫、肺心病肺塵埃沉著癥

pneumoconiosis概念：簡稱塵肺，是長期吸入有害粉塵在肺內沉著，引起以粉塵結節(jié)和肺纖維化為主要病變的常見職業(yè)病。分類：有機塵肺和無機塵肺。Case2患者,男,49歲,因咳嗽1月入院,既往有煤礦工作10余年,我院CT檢查顯示：右上肺、肺門旁見團塊狀大小約4.2×3.7cm軟組織腫塊影，腫塊邊緣不規(guī)則，可見毛刺及淺分葉征，掃描值4258Hu，增強后強化約75

88Hu。臨床診斷：腫瘤？結核？肺硅沉著癥(silicosis)

1.概述:硅肺（矽肺），是長期吸入含游離二氧化硅粉塵沉著于肺組織所引起的以硅結節(jié)形成和間質廣泛纖維化為病變特征的常見職業(yè)病。2.病因及發(fā)病機理

(1)病因:游離SiO2

進入肺泡的硅塵去路：(2)機理:

肺泡巨噬細胞吞噬硅塵→硅塵與溶酶體融合→SiO2與水聚合成硅酸→硅酸的羥基與溶酶體膜內脂蛋白中氫原子形成氫鍵→損傷溶酶體膜的穩(wěn)定性或完整性→溶酶體膜通透性增高或破裂→大量水解酶溢到巨噬細胞胞漿內→巨噬細胞自溶崩解（釋放硅塵及致纖維化因子、炎癥介質）。3.病變基本病變:硅結節(jié)形成和彌漫性肺間質纖維化

特征性病變:硅結節(jié)silicoticnodule肉眼:邊界清楚，直徑2-5mm，圓形或橢圓形，灰白色，質硬，有砂樣感。晚期直徑可超過2cm，中央可形成空洞。Advancedsilicosisseenontransectionoflung.Scarringhascontractedtheupperlobeintoasmalldarkmass(arrow).Notethedensepleuralthickening.CTimageofpatientswithsilicosisHistopathology:

細胞性硅結節(jié)→纖維性→膠原性硅結節(jié):

膠原性硅結節(jié):由呈同心圓狀或旋渦狀排列的、已發(fā)生玻璃樣變的膠原纖維構成,中央常有內膜增厚或閉塞的小血管。

Earlysilicoticlesionascellularnoduleofdust-ladenmacrophages(A;×100).Chronicsilicoticnodulewithconcentricfibrosisinthecentre(B;×40).Severalcoalescentcollagenoussilicoticnodules肺間質纖維化硅肺分期依據：硅結節(jié)位置、大小、數量；肺的重量、體積和硬度；胸膜的改變。分I、II和III期4.并發(fā)癥(1)肺結核病:硅肺結核silicotuberculosis(2)肺源性心臟病①間質彌漫纖維化②硅結節(jié)內小血管閉塞性血管內膜炎(3)慢性支氣管炎及阻塞性肺氣腫(4)自發(fā)性氣胸5.病理與臨床聯(lián)系石棉肺

asbestosis1.概念：長期吸入石棉粉塵引起的以肺組織和胸膜纖維化為主要病變的職業(yè)病2.發(fā)病機制：石棉纖維的致纖維化作用，直形>螺旋形。Asbestosis3.病理變化pathologicalfeature

⑴肺間質彌漫性纖維化（含石棉小體）石棉小體：鐵蛋白包裹的石棉纖維，黃褐色，多呈棒狀或蝌蚪形，有分節(jié)，長短不一，數微米—100多微米。

⑵胸膜臟層肥厚，壁層形成胸膜斑4.并發(fā)癥：惡性腫瘤、肺結核和慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病

chroniccorpulmonale1.概念:是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓的病變引起肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓升高而導致以右心室壁肥厚、心腔擴大甚或發(fā)生右心衰竭的心臟病。2.病因和發(fā)病機制⑴肺疾病慢性支氣管炎

肺氣腫（80-90%）支氣管擴張癥肺塵埃沉著癥慢性纖維空洞型肺結核肺間質纖維化⑵胸廓運動障礙性疾病⑶肺血管疾病3.病理變化⑴肺部病變⑵心臟病變診斷標準

4.臨床病理聯(lián)系⑴呼吸衰竭⑵心力衰竭⑶肺性腦病一鼻咽癌nasopharyngealcarcinoma1、概述2、病因EB病毒(Epstein-BarrVirus,EBV)環(huán)境因素遺傳因素常見腫瘤EBERinnasopharyngealundifferentiatedcarcinoma

2、病變(1)部位:(2)肉眼:結節(jié)型;菜花型;潰瘍型;黏膜下型(3)鏡下:

①.鱗狀細胞癌:分化型鱗狀細胞癌（高、低分化鱗癌）未分化型鱗狀細胞癌（泡狀核細胞癌和鼻咽型未分化癌）

②.腺癌Patternsofnasopharyngealundifferentiatedcarcinomametastatictocervicallymphnode3、擴散與轉移:(1)直接蔓延(2)淋巴道轉移*咽后淋巴結→頸上

深淋巴結群(3)血道轉移4、臨床與病理聯(lián)系：頭痛、鼻塞、回縮性涕血、耳鳴，聽力減退、復視、顱神經受損癥狀和體征、頸部腫塊肺癌Lungcancer又稱支氣管源性癌bronchogeniccarcinomalungcancersworldmapIn2008,therewere1.61millionnewcases,and1.38milliondeathsduetolungcancer.1.病因

(1)吸煙

(2)空氣污染

(3)職業(yè)因素

(4)病毒

(5)基因的改變EGFRmutationinadvancedNSCLC30–40%ofAsianpatientsMutationsassociatedwithenhancedsensitivitytoEGFRTKIsarefoundinexons18–21oftheTKdomainofEGFRMutationsinthe

K-ras

proto-oncogeneareresponsiblefor10–30%oflungadenocarcinomasEML4-ALK

fusiongenewasfirstreportedinnon-smallcelllungcarcinoma(NSCLC)cell2007non-small-celllungcancerEGFRmutationatexon21(1)肉眼類型:①中央型centralcarcinomaofthelung2.病變②周圍型(peripheralcarcinomaofthelung)③彌漫型(diffusecarcinomaofthelung)Diffuselunginvolvementbybronchioloalveolarcarcinoma*隱性肺癌：肺內無明顯腫塊，影像學檢查陰性而痰細胞學檢查陽性，手術切除標本證實為原位癌或早期浸潤癌而無淋巴結轉移。早期肺癌：

中央型早期肺癌：發(fā)生于段以上的大支氣管，癌組織內局限于管壁內生長，包括腔內型和管壁浸潤型，后者不突破外膜，未侵及肺實質，且無淋巴結轉移。

周邊型早期肺癌：發(fā)生于小支氣管，在肺組織內