肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺部囊性變的臨床影像診和鑒別彌漫性囊性肺疾病的診斷基于HRCT掃描。1、肺囊腫的定義：囊腫是圓形實質透光區或低衰減區，與正常肺組織邊界清楚囊壁厚度不等壁(<2mm)不伴有肺。簡單說囊腫的定義就是圓形壁厚小于2mm的密度衰減區囊腫壁可以為各種上皮細胞或纖維細胞。2肺囊腫診斷流程（1）判斷是否為囊腫！如果不是囊腫，則考慮空洞性病變、小葉中央型肺氣腫葉型肺氣腫、囊管擴張等病變；（2是囊腫，則根據囊腫的分布分2類：第1位于胸膜下蜂；第2位于肺實質，根據伴隨影像的不同分3小類：a:第1類是肺實質中的囊腫不伴有其它影像異常，若單發/發者則考慮為偶發囊腫、肺氣囊、支氣管囊腫；若多發/彌漫者則考慮Birt-Hogg-Dubésyndrome(BHD)、支氣管乳頭瘤病、淋巴細胞性間質性肺炎(IP)病(LAM)組織細胞增多癥PLCH；b第2類是肺實質中的囊腫伴有結節的質LIP輕鏈沉積病LCDD淀粉樣物沉積（Amyloidosis、肺朗格漢組織細胞增多癥PLCH；c第3類是肺實質中的囊腫伴有磨玻璃影的子1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷菌肺炎、脫屑型間質性肺炎3最后強調綜合診斷對囊性病變診斷的重要性。Cyst囊腫Fleischner協會定義）病理任何圓形局限性空腔周圍環繞不同厚度的上皮和纖維性壁。X線或CT掃描：表現形透光區或低衰減區，常肺組織邊界清楚囊壁厚度不等常為薄（<2mm不伴有腫腫常含空氣，但偶爾含有液體或固。囊腫經常被用來描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格漢斯組織細胞增生癥病例中的增大的薄壁氣腔末期肺纖維病例中可見厚壁蜂窩囊腫。囊腫也大泡、大皰、肺氣囊、蜂窩肺。肺囊腫根據數目、分布和在CT上的表現可以簡便的分為四種具體類型：1、胸膜下分布：包括單發和多灶的。2/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷2、實質囊腫不伴有肺部表現，單發/多發。3、實質囊腫伴有結節。4、實質囊腫伴有磨玻璃影。分類方法說明：這個分類方法中一個疾病會被包含在兩個分管使用這種會出現重疊現象我們強調綜合診法。這篇文章不打算詳盡的回顧所有囊性病變，但是它包含臨床實踐中的主要囊性病變將沒有覆蓋在這個診斷程序中的罕見囊性病變制成了表格。囊性肺疾病的診斷流程3/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷第一步：是真的囊性病變嗎？不是，以下病變空洞性病變小葉中央型肺氣腫全小葉型肺氣腫囊狀支氣管擴張Cavity空洞X或CT：為一氣體充填的空腔，表現為肺實變、腫節中的透光區或低衰減區，壁厚常>4mm。4/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷小葉中央型肺氣腫Centrilobularemphysema小葉中心透亮區缺乏明顯的壁達1cm上葉多發很多透亮區可見一小點，為肺小葉內的肺動支。全小葉型肺氣腫panlobularemphysema病理：或多或少的累與腺泡和次級肺小葉的所有組成部分，主要為下肺分布，α-1抗蛋白酶失衡是導致全小葉肺氣腫的原因。5/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷CT掃描：肺實質普遍減少，肺血管管徑減小。囊狀支氣管擴張Cysticbronchiectasis擴張的支氣管伴隨肺動脈（印戒征，缺乏細支氣管的逐漸變細，在胸膜表面1cm內可見到細支氣管可伴有支氣管壁增厚樹芽征和馬賽克表現。是囊性病變嗎？是！6/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷第二、四、五步第二步：囊腫位于胸膜下區嗎？是，考慮以下病變間隔旁肺氣腫肺大泡蜂窩肺間隔旁肺氣腫paraseptalemphysema這種亞型的肺氣腫累與遠端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下區和支氣管血管樹周圍區域葉間隔分隔的低密度灶這種結構得到很好的保留。間隔旁肺的融合導致肺大泡形成。肺大泡bulla肺大泡是圓形徑m或以上的局灶的透亮影度衰減區，7/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷圍繞以薄壁，壁厚一般不超過1mm，通常伴有鄰近肺組織的肺氣腫，它可以隔旁肺氣腫的囊合并而成它們可以隨著時間增大壓正常的織導致“消失肺合癥。原發性肺大泡疾病可見于Ehlers-Danlos綜合癥（先天性結締組織發育不全綜合征）或馬凡綜合。蜂窩肺honeycombing病理：蜂窩肺是破壞和纖維化的肺組織中，含有大量的具有纖維厚壁的囊性空腔腺泡結構完全消失各種肺部疾病的晚期階段。囊腫的大小范毫米到幾厘米不等有變的壁厚襯化生的支氣管上皮。HRCT徑3mm到1cm到2.5cm多厚1-3mm向于擁有共同的壁。8/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷囊腫位實質嗎？是，分為三類。囊腫不伴有其他影像。第三步囊腫伴有結節。 第四步囊腫伴玻璃影。第五步第三步，肺實囊腫伴有其他影像異常嗎？不伴有，考慮下述病變。單發/偶發solitaryor 多灶/彌漫multifocalorincidental偶發囊腫肺氣囊支氣管囊腫

diffuseBirt-Hogg-Dube綜合征（BHD）支氣管乳頭瘤病淋巴細胞間質性肺炎（LIP）惡性病變（如肺腺癌轉移）9/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷感染淋巴管肌瘤病LAM）朗格漢斯組織細胞增多癥（PLCH）單發性囊腫：通常是隨機分布的，常因其他原因做影像檢查而發現。局灶性囊腫：一個肺葉有大于一。多灶性囊腫與一個以上肺葉，但不有肺葉都累與。彌漫性囊腫：累與所有五個肺葉。肺實質單發/偶發囊腫：偶發囊腫，肺氣囊腫，囊腫。偶發囊腫IncidentalCysts在無癥狀個體胸部CT掃描研究中，在75歲以上的病人中，25%會發現腫存在幾乎從來不引起癥狀這些囊腫在吸煙者和非吸煙者中普遍，分布均勻，平均10mm大小，提示它們可能代正常衰老的一部分值得注意的是小55歲的病人當中，沒有一。個HRCT發現有囊腫（對嗎？單一的囊腫可能是既往感染或創傷的。遺留物。0/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺氣囊Pnematocele肺氣囊部暫時性的薄壁空間它最常由于急性肺炎外傷或吸入烴類液體所導致常是一過性的發病機制被認為是實質壞死和氣道活瓣性阻塞的綜合可以通過它短暫的特性和肺炎創傷的相關和其它的囊性病變相鑒別。支氣管囊腫BronchogenicCysts1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷支氣管囊腫來自于肺發育過程中支氣管樹的異常萌芽通常表現為中縱隔的腫塊，在1/3的病例中也可表現為下肺葉肺實質內的包塊通常由液體充填肺實質內的氣體充填的支氣管囊腫罕見CT掃描上表現為邊界囊樣病變，水樣或軟組織密度。肺實質多發/彌漫囊腫Birt-Hogg-Dube綜合征BHD）支氣管乳頭瘤病淋巴細質性肺炎惡性病變感染淋巴管肌瘤病朗格漢斯組織細胞增多癥Birt-Hogg-DubeSyndrom（BHD）2/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷BHD是一種常染色體顯性遺傳病征性表現為皮膚纖維毛囊瘤，肺多發病變，自發性氣腎癌。HRCT表現包括80%以上患者可見肺部多發薄壁囊腫肺基底部外周區域和沿著縱隔分布這些囊腫很獨特他們不是與下肺靜脈相鄰或近端包住部分下肺靜脈囊腫沒有LAM那么多發累與肺實質很正常。24%的BHD患者中會有自發性氣胸的發生，這些損害通常發生在20歲以后。大約25%這類病人會發生腎癌。淋巴細質性肺炎LymphocyticInterstitialPneumonia可以表現為隨機分布薄壁囊樣氣（68一些可達3cm，通常累與和影響不到10%的肺組織。值得注意的是這個病也可表現為彌漫磨玻璃影邊界不清的小。葉中心結節100，淋巴管周圍結節酷似癌性淋巴管炎86）。3/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷氣管支氣管乳頭狀瘤病TracheobronchialPapillomatosisHRCT顯示喉氣管病變。肺部表現為實性或囊性結節，薄壁或厚壁同質性小結節逐漸演變成囊性病變隨機分布于肺部中心和外周，偶爾位于胸膜下。青少年乳頭狀瘤常發生于喉部可以直接從部擴展至部。診斷喉頭狀瘤后10-12年發生肺部累與最常見的初始癥狀為聲音嘶啞和咳嗽大多數病人經歷多鏡檢查和乳頭瘤切除術氣管造瘺術。并發癥包括呼吸道感染，膿毒癥和死亡。4/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷惡性腫瘤Malignancy原發性肺癌出現常見，有時也表現為薄壁囊腫。壁囊腫可能由于病變中心角化的鱗狀上皮液化和排空到小氣道后形成當有鱗癌病史時囊狀轉移應該考慮特別是有頭頸部原發腫瘤薄壁囊樣損害偶爾會見于精原細胞瘤尤文肉瘤粘液肉瘤腎母細胞、轉移病變中。5/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷感染性疾病Infections囊性病變可以見于很多感染性疾病PCP患者可以發現肺部多發囊腫，上葉分布為主伴有磨玻璃影。結核性空洞經過治療后痊愈后，可以持續留有囊樣病變。不典型結核分枝桿菌感染也可以導致薄壁囊性病變。肺囊腫還可見于肺吸蟲、包蟲和球孢子菌病。淋巴管平滑肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis分為散發與結節性硬化肺部累與所致LAM（TSC-LAM。HRCT散發LAM顯許多薄壁囊腫被正常肺組織所包繞分布于整個肺部，幾乎只見于育齡期婦女，偶見于絕經后婦女。最常見緩慢進行性呼吸困難，自發性氣胸，咯血，乳糜胸或乳糜性腹水可見到子宮平滑和腎血管平滑肌瘤。-M顯示彌漫性結節性改變以與薄壁囊腫，可以累與中樞神經系（錯構瘤發育遲緩癲癇皮膚受（白化病斑葉狀色素6/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷牛，眼睛受累（網膜晶狀體瘤。7/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷肺朗格漢斯細胞增多癥朗格漢斯細胞和其他炎癥細胞聚集于小氣道導致炎癥結節形成。HRCT表現根據疾病不同階段而變化結節見于早期階段囊腫見于后期階段囊腫通常為薄壁從1-20mm可進一步形成厚而不規則的壁，形態怪異的囊，肺基底部和肋膈角多不累與。PLCH多見于年輕成年20-40歲的吸煙者，無性別偏好。絕大多8/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷數PLCH無癥狀但咳嗽吸困難常見有15%患者會發生氣胸有疼痛，皮疹等肺外表現。第四步：肺實質囊腫伴有結節嗎？有，考慮以下病變淋巴細胞性間質性肺炎LIP9/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷輕鏈沉積病LCDD淀粉樣物質沉積癥Amyloidosis肺朗格漢斯細胞增多癥PLCH淋巴細胞性間質性肺炎LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病病理表現淋巴和漿細胞在肺泡和肺泡間隔的浸潤特發性LIP罕見多數LIP與結締組織病有SLE如HIV染和普通變異性免疫缺陷感染種異體造血干細胞移植。胸部CT小小葉間隔，縱隔和肺門淋腫大。輕鏈沉積病Light-ChainDepositionDisease輕鏈沉積病是一于中年人的罕見疾病（平均年齡67，蛋。75%的LCDD發生于多發性骨髓瘤球蛋白血癥。HRCT常表現為結節巴結和囊腫囊狀改變被認為是小氣達2cm；結節為不規則、多發，可雙側或布；也可見到片狀實變影。0/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷淀粉樣物質沉積癥淀粉樣往發生于60歲左右，通常與干燥綜合癥巴細胞增生性或粘膜相關性淋相關。淀粉樣變的類型不同，可分為：a）氣管支氣管型，導致彌漫性或局灶性支氣管狹窄b結節型實節可以相大；c）彌漫型，伴有粟粒性結節，網結影和蜂窩肺。1/26肺部囊性病變的診斷和鑒別診斷淀粉樣蛋白沉積在肺部可表現為細支氣管