突發(fā)性耳聾診斷與治療摘要：目的探討突發(fā)性耳聾診斷與治療，以期提高患者療效。方法根據(jù)文獻資料及臨床經(jīng)驗，綜合論述。結(jié)果給予臨床診斷治療提供指導原則，指導臨床治療。結(jié)論根據(jù)患者差異，分型綜合治療，提高療效。關(guān)鍵詞：突發(fā)性耳聾；特發(fā)性突聾；特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失Abstract：Objectivetoexplorethediagnosisandtreatmentofsuddendeafnessinordertoimprovethecurativeeffect.MethodsAccordingtotheliteratureandclinicalexperience，comprehensivediscussion.Resultstoprovideguidingprinciplesforclinicaldiagnosisandtreatmentandtoguideclinicaltreatment.ConclusionAccordingtothepatient'sdifference，thetreatmentofthetypeisintegratedtoimprovethecurativeeffect.Keywords：Suddendeafness；Idiopathicsuddendeafness；Idiopathicsensorineuralhearingloss.急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，是耳鼻咽喉科中的常見病，近年來發(fā)病率有上升趨勢且呈年輕化方向發(fā)展。其發(fā)病快，預后較差，臨床上尚無標準的治療方案，因此應重視突發(fā)性耳聾診治，本文參考文獻就突發(fā)性耳聾的診治進行綜述。1突發(fā)性耳聾定義中華醫(yī)學會耳鼻喉頭頸外科學分會定義：72小時內(nèi)出現(xiàn)的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少相鄰兩個頻率聽力下降220dBHL［1］。主要指指患者聽力突然下降，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時或3天以內(nèi)，原因不明，有的可伴有眩暈、耳鳴、惡心、嘔吐等癥狀［2］，是耳鼻喉科中常見的一種緊急發(fā)生的癥狀。2診斷分型目前主要以分型診治的理念進行突發(fā)性耳聾的診治，不同頻率的聽力損失提示不同的發(fā)病機制，臨床上根據(jù)聽力損失的頻率范圍及程度，分為低頻型、中頻型、高頻型及全聾型進行診斷與治療［3］（詳見下表）。耳聾類型不同，發(fā)病機制不同，治療和預后差異較大：低頻下降型多為膜迷路積水，對藥物治療較敏感，預后較好；高頻下降型是蝸底部毛細胞因缺血、缺氧引起損傷，治療后恢復較好；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣引起，治療后有一定效果；全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成［11］，預后一般較差因此。建議根據(jù)聽力曲線下降的頻率范圍進行分型，采取相應治療措施進行診治。3病因及發(fā)病機制突發(fā)性耳聾病因還不完全清楚，臨床上認為一些常見疾病都有可能引起，如血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、遺傳性疾病、腫瘤等都可能引起突發(fā)性耳聾，據(jù)不完全統(tǒng)計，約10%?15%的突聾患者能夠明確病因［4］［5］，另有約1/3患者可通過長期隨訪評估推測病因】6］。目前認為，精神高度緊張、生活壓力增大、情緒波動、睡眠出現(xiàn)障礙等可能是突聾的主要誘因［7］［8］。文獻報道突聾病因，主要有血管因素、自身免疫性因素、病毒感染、耳蝸膜迷路積水及毛細胞損傷及遺傳等多種因素［9］，其中血管因素研究的較多，認為突聾是由于供應耳蝸的小腦前下動脈及其隨后分出的耳蝸前庭動脈或終末分支動脈突發(fā)的功能障礙［10］，導致耳蝸內(nèi)缺血和缺氧，引起發(fā)生突發(fā)聽力損失。但是目前仍未能充分的闡明突聾的病因及病理機制。4臨床診斷4.1臨床癥狀4.1.1聽力突然下降，聽力下降超過20dBHL，多為單側(cè)，也有雙側(cè)同時或先后發(fā)生，無明確病因［1］。4.1.2有的伴有耳嗚、耳悶脹感、眩暈或頭暈、惡心、嘔吐癥狀】1］。4.1.3有的可能有聽覺過敏或重聽特點。4.1.4有的有耳周感覺異常（全聾患者常見）。4.1.5部分患者出現(xiàn)焦慮、睡眠障礙等。出現(xiàn)以上癥狀1-2項，就應高度懷疑突發(fā)性耳聾。4.2臨床檢查4.2.1耳科檢查：首先檢查外耳道及鼓膜，排除耵聹、癤腫、皰疹及耳膜穿孔等其他疾病;檢查耳周圍皮膚、淋巴結(jié)，排除皰疹、紅腫等現(xiàn)象［7］。4.2.2音叉檢查：進行Schwabach試驗、Rinne試驗及weber試驗。4.2.3聽力測聽檢查：檢查中應包含250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨導和氣導聽閾。4.2.4聲阻抗檢查：應進行鼓室圖、同側(cè)及對側(cè)鐙骨肌聲反射檢查。4.2.5伴有眩暈時，應進行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或R011試驗。4.2.6進行血常規(guī)、生化（血糖、血脂、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纖維蛋白原等）、c反應蛋白等化驗。也可檢查病原體如支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。4.2.7影像學檢查：顱腦（包含內(nèi)聽道）或內(nèi)耳的MRI，應注意排除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變；根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨cT檢查。4.2.8對伴有眩暈的患者，應進一步應根據(jù)具體情況選擇進行前庭和平衡功能檢查。4.3鑒別診斷4.3.1突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、聽神經(jīng)瘤及老年生理機能退化性耳等疾病，其次還需排除常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等】1］。4.3.2雙側(cè)突發(fā)性聾應考慮全身因素，免疫性疾病如自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等，內(nèi)分泌疾病如甲狀腺功能低下等，神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等，感染性疾病如腦膜炎等，血液系統(tǒng)疾病如紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血等，遺傳性疾病如大前庭水管綜合征、usher綜合征、Pendred綜合征等，腦外傷、藥物中毒、噪聲性聾等】1］。5臨床治療5.1藥物治療5.1.1糖皮質(zhì)激素治療：具有抗炎、抗病毒和免疫抑制作用，可緩解血管內(nèi)皮水腫，增加血管內(nèi)耳血液供應，是目前公認的治療突聾的有效治療藥物。全身給藥為首選方案，推薦潑尼松每天1mg/kg（最大劑量建議為60mg），晨起頓服，連用3d，如有效，可再用2d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40mg或地塞米松10mg，療程同口服激素】1］。局部給藥可作為補救性治療，給藥方式可鼓室內(nèi)注射或耳后注射［1］。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5mg或甲強龍20mg，隔日1次，連用4?5次。耳后注射可以使用甲強龍20?40mg，或者地塞米松5一10mg，隔日1次，連用4?5次［1］。5.1.2溶栓和抗凝藥物治療：突發(fā)性耳聾患者一般血漿纖維蛋白原水平較正常人升高，紅細胞聚集和血液粘稠度亦可升高，提示血液粘滯在突發(fā)性耳聾發(fā)病中起重要作用，推薦使用銀杏葉提取物及巴曲酶進行治療。擴血管方面如凱時、丹參、生脈等，低分子右旋糖苷等，也可同時輔酶A及各種維生素等治療［13］。5.1.3神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療：常用的神經(jīng)營養(yǎng)藥物有三磷酸腺苷（ATP）和維生素等，ATP是一種輔酶，具有改善機體代謝的作用，也是機體能量的主要來源。5.2高壓氧治療高壓氧治療可減輕內(nèi)耳水腫和缺血、缺氧的損害，加快內(nèi)耳毛細胞和前庭神經(jīng)纖維的修復，還能減少血小板聚集，降低血液的粘稠度，因而可用于突發(fā)性耳聾的治療［14］。庫薇等評價了近幾年來國內(nèi)高壓氧聯(lián)合藥物綜合療法治療突發(fā)性耳聾的臨床療效，認為應用高壓氧聯(lián)合藥物綜合療法比藥物單純療法的效果要顯著，而且引入高壓氧治療的時間越早效果越好［15］。5.3選配助聽器聽力恢復到一定程度后可考慮停藥。效果不佳的可視情況酌情延長治療。最終治療結(jié)束效果不佳或治療后無效影響正常生活，可選用助聽器或人工耳蝸等輔助裝置提升聽力。5.4分型治療原則5.4.1低頻下降型：輸液溶媒不宜用生理鹽水，且輸液量應盡量控制。對于平均聽力＜30db的患者，自愈率較高，建議口服糖皮質(zhì)激素+甲磺酸倍他司汀+改善靜脈回流藥物；對于平均聽力＞30db的患者，建議靜脈使用銀杏葉提取物注射液+糖皮質(zhì)激素。少部分療效不佳的患者，可給予降解纖維蛋白原藥物】1]。5.4.2高頻下降型：建議靜脈給藥，推薦使用糖皮質(zhì)激素+銀杏葉提取物注射液(如金納多、舒血寧等)，連續(xù)使用10天，有效率可達68.33%。對耳鳴患者推薦使用利多卡因+糖皮質(zhì)激素，建議方案：0.9%氯化鈉+2%利多卡因10ml，靜脈滴注，連用10天】1]。5.4.3平坦下降型和全聾型：建議使用降解纖維蛋白原藥物如巴曲酶，推薦方案：銀杏葉提取物注射液+巴曲酶+糖皮質(zhì)激素：①，0.9%氯化鈉250ml+金納多105mg(或舒血寧20ml)，靜脈滴注，連續(xù)使用10天；②0.9%氯化鈉100?250ml+巴曲酶5?10BU，巴曲酶一般首次劑量為10BU，以后維持量為5BU，在1?1.5h內(nèi)滴完，隔日1次。若給藥前血纖維蛋白原濃度＞4.0g/L，則首次劑量為20BU，以后維持量可減至5?10BU。1個療程給藥3次。每次使用前需要檢查血纖維蛋白原濃度，如果＜1g/L，則暫停1d后復查，高于1g/L后方可繼續(xù)使用。③糖皮質(zhì)激素[1]。結(jié)語通過我院近年來收治突發(fā)性耳聾治療方案分析，認為突發(fā)性耳聾的預后與聽力下降的類型、是否伴有眩暈、患者年齡及發(fā)病時間長短有關(guān)。低頻下降型通常預后較好，高頻下降型次之，全聾型一般較差。聽力損失程度越重，預后一般越差，尤其發(fā)病開始就全聾或接近全聾者，預后最差。但是發(fā)病后治療時間越早預后一般越好，再者伴有眩暈的全聾型患者預后也不佳。年齡也是影響治療效果的重要因素，一般認為年齡越大預后越差】1]。近年來，突發(fā)性耳聾發(fā)病率逐年增高。由于該病病因尚未清楚，臨床治療一般以支持和對癥治療為主，還沒有根治方案。因此，日常生活中建議盡量避免出現(xiàn)精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能引起突發(fā)性耳聾誘因；根據(jù)目前對突發(fā)性耳聾發(fā)病機制的理解及臨床研究分析，應以綜合治療為主。參考文獻中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會，中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會。突發(fā)性聾的診斷和治療指南(2015年)。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2015，50(6)：443-447。侯志強，蘭蘭，王大勇.老年突發(fā)性耳聾的臨床特征和轉(zhuǎn)歸。中華耳科學雜志，2010，8(2)：141-147。王秋菊，MOHAMEDA.HAMID.耳內(nèi)科疾病相關(guān)基礎(chǔ)研究與診治新進展(下篇)。中華耳科學雜志，2014，12(2)：182-189。ConlinAE，ParriesLS.Treatmentofsuddensensorineuralhear-ingloss：I.AsystematicreviewlJj.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，2007，133(6)：573-581.HaynesDS，O’MalleyM，CohenS，eta1.Intratym-panicdexamethasoneforsuddensensorineuralhearinglossafterfailureofsystemictherapy[J].Laryngoscope，2007，117(1)：3-15.PenidoNde0，RamosHV，BarrosFA，eta1.Clinical，etiologicalandprogressionfactorsofhearinginsuddendeafness[J].BrazJOtorhinolaryngol，2005，7l(5)：633-638.姜泗長，顧瑞，王正敏.耳鼻咽喉科全書：耳科學[M].2版.上海科學技術(shù)出版社，2002：836.黃選兆，汪吉寶.實用耳鼻咽喉科學[M].人民衛(wèi)生出版社，1998：1011-1014.NaroznyW，KuczkowskiJ，KotJ，etc.Prognosticfactorsinsuddensensorineuralhearingloss:ourexperienceandareviewoftheliterature.AnnOtolRhinolLaryngol.2006；115：553-558.MortDJ，BronsteinAM.Suddendeafness.CurrOpinNeurol，2006，19(1)：1-3.GanzerU，AlbeggerKW，ArnoldW.Leitlinie"Hairsturz”.KonsensusberichtimAuftragdesPrasidiumderDeutschenGesellschaftfurHals-Nasen-0hren-Heilkunde.Kopf-und