泌尿系統疾病

泌尿系統疾病的種類：

一、炎癥(Inflammation)：變態反應性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代謝性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性腎病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—腎小管壞死(tubularNecrosis)

五、尿路結石(Urolithiasis)

六、先天性和遺傳性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、腫瘤(Tumors)

泌尿系統疾病

泌尿系統疾病的種類：

一、炎癥(Inf腎小球疾病II、原發性腎小球疾病

A.腎小球輕微病變和微小病變

B.局灶/節段性病變，包括局灶性腎小球腎炎和FSGSC.彌漫性腎小球腎炎

1、膜性腎病

2、增生性腎小球腎炎

a.系膜增生性腎小球腎炎

b.毛細血管內增生性腎小球腎炎

c.膜增生性腎小球腎炎（I和III型）

d.新月體性和壞死性腎小球腎炎

3、硬化性腎小球腎炎

D.未分類的腎小球腎炎

腎小球疾病III、繼發性腎小球疾病

A、狼瘡腎炎

B、IgA腎病

C、過敏性紫癜性腎炎

D、Goodpasture綜合征

E、全身性感染導致的腎小球疾病

F、寄生蟲性腎病III、血管性疾病導致的腎小球疾病IV、代謝性疾病導致的腎小球疾病V、遺傳性腎病VI、移植性腎小球病變VII、其他II、繼發性腎小球疾病A、狼瘡腎炎腎小球的組織結構；

I過濾膜（Filtratedmembrane）

1、毛細血管內皮細胞（Endothelialcell）：有

窗孔、通透性大

2、基底膜（Basementmembrane）：半透膜，

三層，通透性較內皮細胞小。

3、臟層上皮細胞(Potocyte)：胞突多—足突

（footprocesses）。足突間有裂孔，裂孔膜，

表面有豐富的陰離子。

Ⅱ腎小球系膜（mesangium）：由系膜細胞和系

膜基質（matrix）組織，具有支架，吞噬，

分泌，收縮和舒張功能。

腎小球的組織結構；

I過濾膜（Filtratedmem病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、

壁層和囊腔

Ⅳ腎小球旁裝置：近球細胞—入球A

致密斑—遠端小管

極墊（球外系膜）細胞

Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮寫GN

一、腎小球腎炎的分類：

1、從病因分類：

原發性(primary)、繼發性(secondary)

2、從病變范圍分類：

彌漫性(diffuse)：50%以上小球受累。

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球內全部毛細血管

節段性(segmental)：累及小球的部分或節段性

毛細血管。

[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮3、從病變的成分（結構）分類：系膜，內皮、

基底膜、足突等。

4、從病變的性質分類：增生性(proliferation)

為主、變性(degeneration)、壞死(necrosis)

滲出(exudation)、硬化(sclerosis)

二、腎小球腎炎的病因、發病機理

病因：

1、內源性抗原(endogenous)（自身抗原）：腎小球結構的成分、自身機體的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：細菌、病毒、霉菌、寄生蟲、藥物、異種血清3、從病變的成分（結構）分類：系膜，內皮、

機理：腎小球內免疫復合物的形成，沉積引起

炎癥介質參與腎小球損害。

（一）循環免疫復合物（CirculatingImmune-Complex）沉積（縮寫CIC）影響循環免疫復合物的沉積因素:

1、內源性或外源性抗原的體積，抗原抗體構

成的比例和電荷。

2、腎小球毛細血管壁的通透性。

3、機體清除CIC的功能。

本質為變態反應Ⅲ型，免疫熒光呈顆粒狀反應。

機理：腎小球內免疫復合物的形成，沉積引起

（二）原位免疫復合物沉積(in-situimmumecomplexdeposition)抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經血液循環植入腎小球的抗原反應，導致腎小球內原位免疫復合物形成和沉積。本質為Ⅱ型變態反應,免疫熒光表現為線狀或顆粒狀反應。

（三）細胞免疫性GN—細胞免疫產生的致敏T淋

巴細胞引起的腎小球損傷

（二）原位免疫復合物沉積(in-situimmume

（四）抗腎小球細胞抗體－抗體依賴的細胞毒反應（五）替代途徑/旁路的激活腎小球損傷的介質：免疫復合物或T淋巴細胞在各種介質的參與下引起腎小球損傷。補體—白細胞介導的機制炎癥介質：炎癥效應細胞、活性酶、活性胺、凝血系統、補體系統等

病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1、以增生為主(Proliferation)；腎小球各種固有成分成份的增生，發生在早期.

2、變質(Alteration),滲出(Exudation)；腎小球纖維素樣壞死(FibrinoidNecrosis)蛋白、白細胞、紅細胞等成分滲/漏出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物質的沉積（免疫復合物、纖維素、淀粉樣物質等）

5.萎縮（atrophy)，纖維化(fibrosis)，廢棄(obsoies-cence)、代償性肥大(hypertrophy)三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1四、臨床病理聯系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性腎炎綜合癥（Acutenephriticsyndrome）

2、急進性腎炎綜合癥（Rapidprogressivenephritic

syndrome）

3、腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）

4、慢性腎炎綜合癥（Chronicnephriticsyndrome）

5、無癥狀性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性腎功能衰竭(RenalFailure)四、臨床病理聯系(clinicopathologicalp幾種主要類型腎小球腎炎的特點

Ⅰ、彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%發生在鏈球菌感染后—原發性，也可繼發性。

機理：循環免疫復合物形成和沉積

病變特征：肉眼：“大紅腎”或“蚤咬腎”

光鏡：雙腎彌漫性，以小球毛細血管內皮

細胞和系膜細胞增生為主。

電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間免疫復合

物沉積呈“小丘”或“駝峰”狀。

免疫熒光：小球毛細血管壁表面IgG和C3

呈顆粒狀反應。

幾種主要類型腎小球腎炎的特點

Ⅰ、彌漫性毛細血管內增生性腎小病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件臨床表現：常見于學齡前后兒童，以急性

腎炎綜合癥為主要表現。

預后（Prognosis)：大多數治愈，極少數轉變為新月體性腎炎，少數發展為慢性腎炎。

Ⅱ、新月體性腎炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可為原發性，也可為繼發性。

機理：原位免疫復合物,循環免疫復合物形成或

細胞免疫等

病變特征：肉眼：“蚤咬腎”或“大白腎”。臨床表現：常見于學齡前后兒童，以急性

光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現新月體包括

細胞性新月體（主要以壁層上皮細

胞增生，大單核細胞，少量臟層上皮

細胞和纖維素構成）、細胞纖維性

新月體、纖維性或玻璃體樣新月體。

2、毛細血管襻纖維素樣壞死，微血

栓形成

3、毛細血管基底膜斷裂皺縮（PASM染

色）

電鏡：新月體，毛細血管基底膜破壞，血管腔

微血栓和閉塞。

光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現新月體包括

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細血管壁呈線

狀反應—抗基底膜性腎炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛細血管

壁，系膜呈顆粒狀反應—循

環免疫復合物為主性。

3、各種熒光標記均為（-）。

臨床特點：大多見于青、中年，以急進性

腎炎綜合癥為主要表現。

預后：差。

Goodpasturesyndrome

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細血管壁呈線

病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件Ⅲ、彌漫性系膜增生性腎炎(diffusemesangialproliferativeGN)

病因：可為原發性，也可為繼發性

機理：循環免疫復合物或原位免疫復合物等

病變特點：

光鏡：以系膜細胞和系膜基質增生—系膜

增寬為特征，嚴重者腎小球呈分葉

狀改變。Masson示嗜復紅顆粒沉積。

電鏡：系膜細胞和系膜基質增生，系膜內

見細顆粒狀或云霧狀免疫復合物沉

積。上皮細胞腫脹，足突節段性融合。

Ⅲ、彌漫性系膜增生性腎炎(diffusemesangial免疫熒光：IgG或IgA。IgM在系膜區呈顆

粒、團塊或樹枝狀反應，也可

伴毛細血管壁沉積。

臨床表現：多見于青，少年，男>女，

50%為單純性血尿或/和無癥狀

蛋白尿，25%為腎病綜合癥。

預后：輕、中度者較好。

IgA腎病IgM腎病

免疫熒光：IgG或IgA。IgM在系膜區呈顆

病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件VI、輕微病變性腎炎(minimalchange

nephropathy)

病變特征：

肉眼：大白腎，腎皮質可出現脂質條紋；

光鏡：幾乎正常或僅輕度節段性系膜增生。

電鏡：廣泛性足突變平，消失，腎小管上皮細

胞內見高爾基氏器和內質網增多，脂滴。

免疫熒光：多數為（-），有時在系膜區和小球

血管極見少量IgM沉積。

臨床：小兒多見，典型的腎病綜合癥，對皮質

激素治療效佳。

預后：最好（小兒），成人較小兒差。

VI、輕微病變性腎炎(minimalchange

病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件

V、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosingGN)

為各種類型腎炎的終末期改變

病變特點：

肉眼：顆粒性腎固縮

光鏡：大量腎小球硬化，玻璃樣變性

（hyalinechage)，所屬的腎小管也萎

縮，纖維化，消失。殘留的小球，小

管代償性肥大，間質纖維組織增生，

慢性炎細胞浸潤，血管壁增厚。

電鏡和免疫熒光：無意義

V、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosi臨床表現：成人多見，病程長，主要表現為慢性腎炎綜合癥。

預后：差，主要死因為腎功衰，高心病，腦出血或感染。

尿毒癥（uremia）

臨床表現：成人多見，病程長，主要表病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件

腎盂腎炎（Pyelonephritis）

一、急性腎盂腎炎

Ⅰ、病因和發病機理：

大腸桿菌：尿路源性感染－腎盂、腎間質

葡萄球菌：血源性感染－腎間質、腎小管、

腎盂

誘因—尿道梗阻尿路損傷

Ⅱ、病理變化：

肉眼：腎腫大，切面見腎膿腫(abscess)，腎盂

充血，水腫，積膿(empyemata)。

腎盂腎炎（Pyelonephritis）

一、急性腎盂腎炎

光鏡：化膿性炎癥表現。

Ⅲ、合并癥(Complications)

1、急性壞死性乳頭炎(papillarynecrosis)

2、腎盂積膿(pyonephrosis)

3、腎周膿腫(perinephricabscess)

Ⅳ、臨床表現：全身癥狀、局部癥狀、尿的變化

Ⅴ、預后：痊愈或遷延為慢性腎盂腎炎

光鏡：化膿性炎癥表現。

Ⅲ、合并癥(Complica病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件病理學泌尿系統疾病5年課件二、慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)

1、原因和機理：

慢性阻塞：尿道畸形、梗阻未徹底解除、疤痕(scar)，

反流性腎病

細菌原生質體，免疫反應

2、病理變化：

肉眼：畸形腎固縮；

光鏡：①腎盂粘膜的變化；