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特發性肺間質纖維化相關知識概述特發性肺間質纖維化又名隱原性致纖維性肺泡炎，或Hamman-Rich綜合征，是原因未明的慢性進行或亞急性過程的肺間質性疾病，最終導致肺纖維化和心、肺功能衰竭。診斷要點臨床表現病史與癥狀早期癥狀不明顯，急性或亞急性型者起病急，發熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難迅速出現；慢性型者起病隱襲，逐漸出現呼吸困難，并進行性加重，伴有干咳，可無發熱等急性癥狀。體征于兩下肺底或外側聞及爆裂音（velcro啰音），是近似細小濕啰音，音調較高、細小、淺表是其特征。晚期有杵狀指、發紺等。實驗室檢查血紅細胞繼發性增多 血氣分析呈低氧血癥；血沉增快；免疫球蛋白增高（IgG、IgM或IgA）；血抗核抗體或類風濕因子陽性。肺功能檢查 以限制性通氣障礙為主，TLC、VC降低，MMEF和FEV1/FVC正常，彌散功能障礙（DLCOI、DLCO/VAI），肺順應性降低等。影像學檢查胸部X線檢查（包括CT和HRCT掃描） 兩肺呈彌漫性、散在的網狀或網狀結節陰影、小片影或有融合，以下野為多；慢性者為網狀陰影，晚期呈蜂窩狀，肺容積縮小，膈肌上抬。其他檢查纖維支氣管鏡檢查行支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查見中性粒細胞和肺泡巨噬細胞增多為主，可見嗜酸粒細胞增加，OKT4>OKT8；經纖維支氣管鏡活檢（TBLB），早期為非特異性肺泡炎改變，晚期為廣泛纖維化。鑒別診斷需與多種原因引起的彌漫性間質性肺病相鑒別，如結締組織性疾病，過敏性肺泡炎、塵肺、放射性肺炎、藥物性肺炎、肺結節病、癌性淋巴管炎、彌漫性細支氣管炎和閉塞性細支氣管炎及機化性肺炎等。治療概述藥物治療一般治療 如吸氧、止咳、平喘、注意能量和水電解質平衡、營養支持。腎上腺皮質激素治療潑尼松30~60mg/d，經1~2個月，逐漸減量為25mg/d，維持2個月，20mg/d維持2~3個月，以后每次減2.5mg直至維持量5~10mg/d，療程不少于1年。在激素治療過程中要防止繼發性感染，糖尿病和消化道出血等，注意觀察和預

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