治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物1T細胞淋巴瘤:分類多樣SyndromemorethandiseaseNotrare20%6ositiveAITLSomepatientsindolentcourseAnsesfromthegerminalcenterRecruitmentofBALCLPTCL-UWastebasketCutaneousT-celllymphomaNodaldiseaseiscommonMidlinedestructrelesionHSLNK-TXRTmoreeffectivethanCTT細胞淋巴瘤:分類多樣2TreatmentParadigmsforAggressiveB-CellnhlDonotworkforptclR-CHCRCurrRelapserefractorySalvageregimenChemoresistantChemosensitiveHDTAILOSCTCureRelapseTreatmentParadigmsforAggres3外周T細胞淋巴瘤及其治療現狀外周T細胞淋巴瘤(PeripheralT-celllymphoma,PTCL)是一組起源于成熟T細胞、具有高度異質性的非霍奇金淋巴瘤疾病多數PTCL亞型屬于侵襲性淋巴瘤,預后遠比B細胞NHL差PTCL在我國發病率約占所有NHL的296~391%,遠高于西方國家,中位生存期大約2年,5年總體生存率僅2530%之間;現有治療手段療效持續時間短且不良反應嚴重,難治性復發患者缺乏有效治療手段2019版NCCN指南對無論初診還是復發難治性PTcL,納入臨床試驗仍是現行治療方案中重要的一個選擇,也反映了這類疾病的臨床治療效果迫切需要改善外周T細胞淋巴瘤及其治療現狀4PTCL患者預后PTCL亞型%P01IP4/5外周T細胞淋巴瘤·非特指二An3Iclargecellymphoma.PTCL-NOShoma,nototherwsespecife血管免疫母細胞淋巴瘤K對blasticNasalNKTCl4257ExtranasalNKTCL17成人T淋巴母細胞淋巴瘤ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤ALK陰性間變性大細胞淋巴指497413ALCLALTimeyears)腸病型T細恿淋巴瘤性大細胞淋巴瘤90100NAPTCL在現行治療手段下的預后情taneousalcL況在所有惡性腫瘤中屬于較差皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤其中晚期NKT淋巴瘤的預后更差SubcutaneouspanniculitiseJ,WeisenburgerD;InternationalT-CellLymphomaProject.InternationalperipheralT-cellandnaturar/T-celllymphomastudy:pathologyfindingsandclinicaloutcomes.JClinOncol.2019;26(25):4124-30PTCL患者預后5生存率無明顯改善100OverallSurvival...Failure-freeSurvivalOverallsurvivaltCp70RetrospTCP50328740Medianos25mos18mos303-yrOS41%44%10023456789101112131415161718Time(years)ternationalT-CellLymphomaProject.JClinOncol.2019:20.4124-4130andcourtesyoftheT-Cell生存率無明顯改善6第一次復發后PTCL患者的生存率總生存非常差Aw3m接受化療的復發或進展的PTC患者(n=89)第二次無進展生存期(中位,3.7月)Timeyears)PTcL第一次復發后的總生存期(中位,6.5月)Timeyears)Makvetal.Jc。2019;31:1970-19762019byAmericanSocietyofClinicalOncology第一次復發后PTCL患者的生存率7第一次復發后PTCL患者的生存率總生存非常差接受化療的復發或進展的PTCL患者n=89)不同PS狀態下的第二次無進展生存期(中位PFS:PS0或1,5.02,1.8月)PTcL第一次復發后不同PS狀態下的總生存期(中位0sPs0或1P00113.7月;PS>2=3.4月Time(yearsMakveta.Jco2019;31:19701976肌DNAS2019byAmericanSocietyofClinicalOncology第一次復發后PTCL患者的生存率82019NCCN中PTCL治療新藥CoapremotNCCNGuidelirsion22019線治療方案選擇中Brentuximabvedotin(cD30抗體共軛藥物)僅用于結節型ALCL(不包括皮膚型)制中Pralatrexate(普拉曲沙,Folotyn,葉酸代謝抑制劑)2009年9月,被美國FDA以罕見病新藥審批方式批準為全球首個針對復發或難治性PTcL的上市新藥Romidepsin(羅米地辛,IstodaxFK228,非選擇性HDAc抑制劑)2019年6月,被美國FDA以罕見病新藥審批方式,批準為全球第二個針對復發或難治性PTcL的上市新藥2019ASH2019NCCN中PTCL治療新藥9單藥治疔復發難治性外周T細胞淋巴瘤患者的研究資料有限數據主要來自小型,單中心研究沒有研究使用組織學或有效率的中心回顧分析作者,年份總患者數PTCL患者或多中阿倫單抗Enbladelood2019貝伐單抗AguiarBujanda,AnnOncol20192倗替佐米Zinzani,jClinInvest2019單中心地尼白介素雷利度胺Reiman,Blood2019多中心奈拉濱噴司他丁Dearden.BrJCancer1991噴司他丁沙利度胺Henderood20191133單中心014ASH單藥治疔復發難治性外周T細胞淋巴瘤患者的10治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件11治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件12治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件13治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件14治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件15治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件16治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件17治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件18治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件19治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件20治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件21治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件22治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件23治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件24治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件25治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件26治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件27治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件28治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件29治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件30治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件31治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件32治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件33治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件34治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件35治療外周T細胞淋巴瘤的新型藥物課件36治療外周T細胞淋巴瘤的