顱內腫瘤

原發性—起源于顱內各種組織的腫瘤

繼發性—全身其他部位的腫瘤轉移至顱內

成人：顱內腫瘤占全身腫瘤1.8%

兒童:70%1精選課件顱內腫瘤

原發性—起源于顱內各種組織的腫瘤

繼發性—全身其他部位的腫瘤轉移至顱內

成人：顱內腫瘤占全身腫瘤1.8%

兒童:70%2精選課件顱內腫瘤(原發性)病因

顱內腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發現確切的病因,但是根據某些腫瘤的發病的特點、病理和基礎研究，存在幾種假說。

1遺傳學說

視網膜母細胞瘤—染色體13一對長臂缺

失其一，或14帶缺失，半數以上傳給子代。

血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤

病—常染色體顯性遺傳，外顯率很高

3精選課件

2病毒學說

實驗表明，包括RNA、DNA病毒如接種于動物腦內，可誘發腦瘤。

猴空泡病毒（SV40）——脈絡叢腫瘤

室管膜瘤

肉瘤病毒（RSV）——髓母細胞瘤

少枝膠質細胞瘤

神經母細胞瘤

但是目前尚未發現可誘發人類腦瘤的病毒。4精選課件

3理化學說

物理因素：放射線在動物實驗中被證實

可誘發膠質瘤

化學因素：多環芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌

啶、甲基亞硝脲等

可誘發膠質瘤、腦膜瘤、肉瘤5精選課件

4胚胎殘余學說

某些腫瘤明顯發生于殘留于腦內的胚胎殘余組織，如：

顱咽管瘤—顱咽管上皮組織

皮樣囊腫—外、中胚層異位組織

表皮樣囊腫—外胚層異位組織

畸胎瘤—三胚層

脊索瘤—殘留的脊索組織

這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發展為腫瘤。6精選課件顱內腫瘤的分類

Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）關于胚胎殘留細胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對神經系統腫瘤進行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度

KernohanI—IV級分類法，將神經上皮性腫瘤根據其分化程度分為I—IV級

世界衛生組織分類法（1979年、1993年）

1993年出版，由德國病理學家PaulKleihues組織制定的中樞神經系統腫瘤分類法為世界衛生組織分類法最新版本。7精選課件神經上皮組織腫瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)

1.1星形細胞腫瘤Astrocytictumor

1.1.1星形細胞瘤Astrocytoma

1.1.1.1纖維型Fibrillary

1.1.1.2漿細胞型Protoplasmic

1.1.1.3肥胖細胞型Gemistocytic

1.1.2間變性(惡性)星形細胞瘤

Anaplastic(malignant)astrocytoma

1.1.3膠質母細胞瘤Glioblastoma

1.1.3.1巨細胞膠質母細胞瘤Giantcellglioblastoma

1.1.3.2膠質肉瘤Gliosarcoma

8精選課件1.1.4毛細胞型星形細胞瘤

Pilocyticastrocytoma

1.1.5多形性黃色星形細胞瘤

Pleomorphicxanthoastrocytoma

1.1.6室管膜下巨細胞星形細胞瘤

Subependymalgiantcellastrocytoma

1.2少枝膠質細胞腫瘤

Oligodendroglialtumors

1.2.1少枝膠質細胞瘤

Oligodendroglioma

1.2.2間變性(惡性)少枝膠質細胞瘤

Anaplastic(malignant)oligodendroglioma

9精選課件

1.3室管膜細胞腫瘤Ependymaltumors

1.3.1室管膜細胞瘤Ependymoma

1.3.1.1細胞型Cellular

1.3.1.2乳頭型Papillary

1.3.1.3透明細胞型Clearcell

1.3.2間變性(惡性)室管膜細胞瘤

Anaplastic(malignant)ependymoma

1.3.3粘液乳頭型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma

1.3.4室管膜下瘤Subependymoma

1.4混合性膠質瘤Mixedgliomas

1.4.1少枝星形細胞瘤Oligo-astrocytoma

1.4.2間變性少枝星形細胞瘤

Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma

1,4,3其它型Others

10精選課件1.5脈絡叢腫瘤Choroidplexustumors

1.5.1脈絡叢乳頭狀瘤Choroidplexuspapilloma

1.5.2脈絡叢癌Choroidplexuscarcinoma

1.6來源未確定的神經上皮腫瘤

Neuroepithelialtumorsofuncertainorigin

1.6.1星形母細胞瘤Astroblastoma

1.6.2極性成膠質細胞瘤Polarspongioblastoma

1.6.3膠質腦病Gliomatosiscerebri11精選課件1.7神經元及神經元和膠質細胞混合性腫瘤

Neuronalandmixedneuronal-glialtumors

1.7.1神經節細胞瘤Gangliocytoma

1.7.2小腦發育不良性神經節細胞瘤

Dysplasticgangliocytomaofcerebellum

(Lhermitte-Duclos)

1.7.3促纖維增生性嬰兒神經節膠質瘤

Desmoplasticinfantileganglioglioma

1.7.4胚胎異常增生性神經上皮腫瘤

Dysembryoplasticneuroepithelialtumor

1.7.5神經節膠質瘤Ganglioglioma

1.7.6間變性(惡性)神經節膠質瘤

Anaplastic(malignant)ganglioglioma

1.7.7中樞神經細胞瘤Centralneurocytoma

1.7.8終絲副神經節瘤Paragangliomaofthefilumterminale

1.7.9嗅神經母細胞瘤Olfactoryneuroblastoma

(Aesthesioneuroblastoma)

1.7.9.1嗅神經上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma12精選課件1.8松果體實質細胞腫瘤Pinealparenchymaltumors

1.8.1松果體細胞瘤Pineocytoma

1.8.2松果體母細胞瘤Pineoblastoma

1.8.3混合性/過渡性松果體腫瘤

Mixed/transitionalpinealtumor

1.9胚胎性腫瘤Embryonaltumors

1.9.1髓上皮瘤Medulloepithelioma

1.9.2神經母細胞瘤Neuroblastoma

1.9.2.1神經節母細胞瘤Ganglioneuroblastoma

1.9.3室管膜母細胞瘤Ependymoblastoma

1.9.4原始神經外胚葉腫瘤

Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)

1.9.4.1髓母細胞瘤Medulloblastoma

1.9.4.1.1促纖維增生型髓母細胞瘤

Desmoplasticmedulloblastoma

1.9.4.1.2髓母肌母細胞瘤Medullomyobastoma

1.9.4.1.3黑色素型髓母細胞瘤Melanoticmedulloblastoma13精選課件2顱神經和脊髓神經腫瘤TumorsofCranialandSpinalNerves

2.1雪旺氏細胞瘤(神經鞘瘤)

Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)

2.1.1細胞型Cellular

2.1.2叢狀型Plexiform

2.1.3黑色素型Melanotic

2.2神經纖維瘤Neurofibroma

2.2.1局限型Circumscribed(solitary)

2.2.2叢狀型Plexiform

2.3惡性周圍神經鞘瘤(神經源性肉瘤,間變性神經纖維瘤,

惡性雪旺氏細胞瘤)Malignantperipheralnerve

sheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplastic

neurofibroma,“Malignantschwannoma”)

2.3.1上皮樣型Epithelioid

2.3.2間質分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經鞘瘤

MPNSTwithdivergentmesechymaland/or

epithelialdifferentiation

2.3.3黑色素型Melanotic

14精選課件3腦膜組織腫瘤TumorsoftheMeninges

3.1

腦膜上皮細胞腫瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.1.1腦膜瘤Meningioma

3.1.1.1腦膜上皮型Meningothelial

3.1.1.2纖維型Fibrous(fibroblastic)

3.1.1.3過渡型(過渡型)Transitional(mixed)

3.1.1.4沙粒型Psammatous

3.1.1.5血管瘤型Angiomatous

3.1.1.6顯微囊型Microcystic

3.1.1.7分泌型Secretory

3.1.1.8透明細胞型Clearcell

3.1.1.9脊索狀型Chordoid

3.1.1.10富含透明細胞型Lymphoplasmacyte-rich

3.1.1.11化生型Metaplastic

3.1.2非典型腦膜瘤Atypicalmeningioma

3.1.3乳頭型腦膜瘤Papillarymeningioma

3.1.4間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma15精選課件

3.2間質性,非腦膜上皮性組織腫瘤

Mesenchymal,non-meningothelialtumors

良性腫瘤Benignneoplasms

3.2.1骨軟骨瘤Osteocartilaginoustumors

3.2.2脂肪瘤Lipoma

3.2.3纖維組織細胞瘤Fibroushistocytoma

3.2.4其它腫瘤Others

惡性腫瘤Malignantneoplasms

3.2.5血管外皮細胞瘤Hemangiopericytoma

3.2.6軟骨肉瘤Chodrosarcoma

3.2.6.1間質性軟骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma

3.2.7惡性纖維組織細胞瘤Malignantfiboushistocytoma

3.2.8橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma

3.2.9腦膜肉瘤病Meningealsarcoma

3.2.10其它腫瘤Others16精選課件3.3原發黑色素細胞性病變Primarymelanocyticlesions

3.3.1廣泛性黑色素沉積癥Diffusemelanosis

3.3.2黑色素細胞瘤Melanocytoma

3.3.3惡性黑色素瘤Malignantmelanoma

3.3.3.1腦膜黑色素瘤病Meningealmelanomatosis

3.4組織來源未確定腫瘤

Tumorsofuncertainhistogenesis

3.4.1血管母細胞瘤(毛細血管型血管母細胞瘤)

Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)

17精選課件4淋巴瘤和造血細胞腫瘤

LymphomasandHaemopoieticNeoplasms

4.1惡性淋巴瘤Malignantlymphomas

4.2漿細胞瘤Plasmacytoma

4.3粒細胞瘤Granulocyticsarcoma

4.4其它腫瘤Others

5生殖細胞腫瘤GermCellTumors

5.1生殖細胞瘤Germinoma

5.2胚胎癌Embryonalcarcinoma

5.3卵黃囊瘤(內胚竇瘤)

Yolksactumor(Endodermalsinustumor)

5.4絨毛膜癌Choriocarcinoma

5.5畸胎瘤Teratoma

5.5.1非成熟性Immature

5.5.2成熟性Mature

5.5.3畸胎瘤合并惡性變

Teratomawithmalignanttransformation

5.6混合性生殖細胞腫瘤Mixedgermcelltumors

18精選課件

6囊腫和腫瘤樣病變CystsandTumor-likeLesions

6.1拉克氏囊腫Rathkecleftcyst

6.2表皮樣囊腫Epidermoidcyst

6.3皮樣囊腫Dermoidcyst

6.4第三腦室膠樣囊腫Collidcystofthethirdventricle

6.5腸生性囊腫Enterogenouscyst

6.6神經膠質囊腫Neuroglialcyst

6.7粒細胞瘤(迷離瘤,垂體后葉細胞瘤)

Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)

6.8下丘腦神經錯構瘤Hypothalamicneuronalhamartoma

6.9鼻神經膠質異位Nasalglialheterotopia

6.10漿細胞肉芽腫Plasmacellgranuloma

19精選課件7鞍區腫瘤TumorsoftheSellarRegion

7.1垂體腺瘤Pituitaryadenoma

7.2垂體癌Pituitarycarcinama

7.3顱咽管瘤Craniopharyngioma

7.3.1成釉質型Adamantinomatous

7.3.2乳頭型Papillary

8局部腫瘤的擴延

LocalExtensionsfromRegionalTumors

8.1副神經節瘤(化學感受器瘤)

Paraganglioma(Chemodectoma)

8.2脊索瘤Chordoma

8.3軟骨瘤Chondroma

軟骨肉瘤Chondrosarcoma

8.4癌Carcinoma20精選課件

9轉移性腫瘤MetastaticTumors

10未分類腫瘤UnclassifiedTumors

21精選課件顱內腫瘤流行病學

原發性顱內腫瘤（Primaryintracranialtumor）

發病率7.8--12.5/10萬

平均10/10萬

腦轉移瘤(Metastatictumor)

發病率2.1--11.1/10萬22精選課件顱內腫瘤相對發生率

顱內腫瘤相對發生率，各國統計資料不同，以我國為例。

23精選課件顱內腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內腫瘤，在其發病年齡上有其明顯特點

24精選課件25精選課件26精選課件

顱內腫瘤的臨床表現

顱內壓增高癥狀：

頭痛

嘔吐

視乳頭水腫

呈緩慢進行性加重，其病程根據病理性質，生長部位和患者年齡而有所不同。

局灶癥狀：

即神經系統定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長部位27精選課件

診斷與鑒別診斷

顱內腫瘤的診斷至少包含三個內容：

A顱內有無腫瘤

B腫瘤病理性質

C腫瘤生長部位

1臨床診斷：病史和體征

典型病例，可明確診斷。

2影象學診斷

CT

MRI

了解腫瘤部位及相關結構改變

DSA了解腫瘤血供和相關血管改變

PET了解腫瘤代謝28精選課件鑒別診斷

腦膿腫

慢性硬膜下血腫

腦寄生蟲病

腦囊蟲病

腦包蟲病

腦結核瘤

腦出血

腦梗塞

良性顱內壓增高29精選課件顱內腫瘤的治療

1降低顱內壓

高滲性脫水劑

腎上腺皮質激素

2手術切除

3放射治療

適用于膠質瘤，垂體瘤，生殖細胞瘤等

4化學治療

適用于生殖細胞瘤和一些類型膠質瘤

5GAMMA刀治療30精選課件6免疫治療

7后裝機內照射31精選課件膠質瘤

膠質瘤是指神經外胚葉組織發生的腫瘤，腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞。

發病年齡：20--50歲高峰30--40歲

男女比例：1.85：1

32精選課件星形細胞瘤（Astrocytoma）

是最常見的神經上皮腫瘤，主要位于白質內，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。

發病部位：可發生在中樞神經系統任何部位

成人：多見于大腦半球

兒童：多見于小腦

間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個腦葉，甚至越過中線侵犯對側。

臨床表現：發病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。

顱高壓癥狀

局灶癥狀

33精選課件膠質母細胞瘤（Glioblastoma）

發病率僅次于星形細胞瘤，好發年齡40--50歲，

屬高度惡性，生長快，病程短。

星形細胞瘤和膠質母細胞瘤的診斷

臨床表現

CT

MRI

34精選課件治療：綜合治療

手術：為主

放療：可明顯延長壽命

化療：療效尚有爭論

預后：根據腫瘤部位有所不同

星形細胞瘤：平均復發時間2.5年，平均生存期

3年左右。

膠質母細胞瘤：平均復發時間8個月，平均

生存期1年。35精選課件髓母細胞瘤（Medulloblastoma）

高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網膜下腔播散轉移

好發部位：小腦蚓部

好發年齡：10歲以前

臨床表現：顱壓高癥狀

小腦癥狀，共濟失調，平衡障礙。

治療：手術為主

放療：全腦和脊髓軸

化療：一部分病人效果很好

預后：5年生存率在30%以上，最好可達80%36精選課件腦膜瘤（Meningioma）

起源于蛛網膜內皮細胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發病率僅次于膠質瘤，位于顱內腫瘤第二位。

好發部位：與蛛網膜內皮細胞分布相平行

依次為失狀竇旁、大腦凸面、

蝶骨嵴、鞍結節。

好發年齡：45歲左右

臨床表現：局灶癥狀

顱壓高癥狀37精選課件診斷

臨床表現

影像學

治療手術

38精選課件垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）

起源于垂體前葉細胞，生長在鞍內，亦可突破鞍膈向上發展，壓迫視神經、下丘腦，向兩側可侵犯海綿竇、顳葉。

分類：以往根據腫瘤細胞HE染色分為

嗜酸性

嗜堿性

嫌色性

隨著免疫組化、電子顯微鏡技術的發展，

根據腫瘤細胞內分泌活性分為：

泌乳素（PRL）細胞腺瘤

生長激素（GH）細胞腺瘤

促腎上腺皮質激素（ACTH）腺瘤

無功能腺瘤

等等

39精選課件臨床表現：神經功能障礙

內分泌紊亂癥狀

1.神經功能障礙

（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、

顱底血管等痛覺敏感組織引起。

（2）視神經癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神

經、視交叉壓迫。

視乳頭萎縮

視力減退

雙顳側偏盲

40精選課件2.內分泌功能紊亂

(1)泌乳素細胞瘤：其引發內分泌紊亂的基礎是高泌乳素

血癥。

女性：停經泌乳（Forbis-Albraght綜合征）

男性：性欲減退、陽痿和精子數目減少。

（2）生長激素細胞瘤:過量分泌的生長激素導致：

骨骺閉合之前：巨人癥

骨骺閉合之后：肢斷肥大癥

可同時伴有糖尿病、高血壓、器官肥大。

41精選課件（3）促腎上腺皮質激素腺瘤（ACTH腺瘤）

過量分泌的促腎上腺皮質激素導致腎上腺皮

質功能亢進，從而出現一系列代謝紊亂。

Cushing綜合征：向心性肥胖、多毛、紫紋

高血壓