新生兒高膽紅素血癥【概述】新生兒高膽紅素血癥又稱新生兒黃疸。生后1周內黃疸發生率：足月兒60%，早產兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區分目的在于及時處理病理性黃疸，防止膽紅素腦損傷和肝硬化等。【病史采集】1．黃疸出現時間及特點2．詢問神經系統(膽紅素腦病)表現3．二便顏色4．易感因素5．家族史6．妊娠史7．喂養及環境史【病史采集】1．黃疸出現時間及特點：出現時間生后<24小時常考慮新生兒溶血癥，2-3天多見生理性黃疸，也有部分ABO溶血癥，4-7天考慮母乳性黃疸、敗血癥，>7天常常由母乳性黃疸、敗血癥、肝炎和膽道閉鎖引起。發展速度快或面色蒼白，多提示溶血癥；起病隱匿或緩慢進展多考慮肝炎和膽道閉鎖。【病史采集】2．詢問神經系統(膽紅素腦病)表現：嗜睡、吮吸無力、尖叫、呼吸暫停、抽搐、發熱等。【病史采集】3．二便顏色：糞便變淺或白陶土樣多提示膽道阻塞，尿顏色深提示尿膽元或/和膽紅素增高，常見于肝炎和膽道閉鎖。【病史采集】4．易感因素：有無圍產期缺氧、感染史、攝入不足(開奶延遲、體重明顯下降)、胎便排出延遲或便秘等加重黃疸的因素，有否用過引起黃疸的藥物。【病史采集】5．家族史：前幾胎有無患過新生兒溶血癥，G6PD缺陷病家族史，母親肝炎史。有否長期黃疸患者。【病史采集】6．妊娠史：有無流產、死胎、孕期感染、胎膜早破，產程延長等產時感染的危險因素。【病史采集】7．喂養及環境史：母乳還是配方奶。有否接觸過樟腦丸、VitK3、K4等易致溶血的物質。【體格檢查】1．可根據皮膚黃疸部位估計血清膽紅素水平2．肝脾3．有無貧血及感染相關體征4．注意神經系統(膽紅素腦病)體征【體格檢查】1．可根據皮膚黃疸部位估計血清膽紅素水平：表1-1皮膚黃疸估計血清膽紅素對應表【體格檢查】2．肝脾：注意大小和質地。【體格檢查】3．有無貧血及感染相關體征：皮膚黏膜蒼白、蒼白與黃疸是否呈比例、水腫、心衰、頭部包快、淤斑淤點、臍部、皮粘膜感染灶。【體格檢查】4．注意神經系統(膽紅素腦病)體征：肌張力減弱或增高、雙眼凝視、角弓反張、原始反射減弱。【輔助檢查】1、急查血膽紅素水平2、常規檢查【輔助檢查】1、急查血膽紅素水平：血清總膽紅素(TB)、結合或直接膽紅素(DB)。【輔助檢查】2、常規檢查：(1)血常規、肝功能和TORCH篩查。(2)備選檢查：①疑診新生兒溶血癥，做新生兒溶血病篩查；②疑診敗血癥，測外周血I/T，PCT(降鈣素原)，CRP(C-反應蛋白)和血培養，必要時，尿培養和腦脊液檢查；③疑診肝膽道病變，肝膽道超聲，必要時，MRCP檢查；④疑診G-6-PD缺陷癥，測G-6-PD活性和基因；⑤疑診膽紅素腦病,行聽覺誘發電位(BAEP)，顱腦CT或MRI檢查。【治療原則】治療要求：盡快降低血清膽紅素水平，積極防治膽紅素腦病；膽道阻塞應在2-3月內有效診療，積極控制膽汁淤積性肝炎，防止膽汁淤積性肝硬化、肝功能衰竭等。1．光照療法2．藥物療法3．換血療法4．糾正不利因素【治療原則】1．光照療法:以波長425-475nm(藍色)、或510-530nm(綠色)甚至日光均可。可選用光療箱、光療燈、光療毛毯等設備進行。主要用眼罩以防視網膜損傷，穿尿布以防尿液損傷設備電路。光療指征:①早產兒出現黃疸,②足月兒TB>12.9mg/dL,③新生兒溶血病黃疸出現。副作用包括發熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏和青銅癥。【治療原則】2．藥物療法:(1)補液、糾酸。(2)白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg.次或血漿25ml/次可增加與未結合膽紅素的聯結，減少核黃疸發生。換血前2－4h使用可增加膽紅素的換出。(3)靜脈免疫球蛋白(IVIG):用于新生兒溶血癥，0.6-1.0g/kg。(4)減少腸肝循環：腸道微生態制劑，思密達以及茵梔黃等中藥。【治療原則】3．換血療法：嚴重高膽紅素血癥的搶救治療措施。換血指征：產前已診斷溶血癥,出生時已黃疸,Hb<120g/L,水腫肝脾大，心衰；總TB>342μmol/L(20mg/dl)；已有核黃疸早期表現；早產兒,放寬指征。血源可用同型血、或O型紅細胞+AB型血漿，換血量為2倍血(2×85ml)可換出85%致敏紅細胞,60%膽紅素及抗體，采用經靜脈、或動靜脈雙管同步換血。【治療原則】4．糾正不利因素：應早開奶；通便，尤其應促進胎便排出。盡快糾正缺氧和脫水。積極控制感染。【病情觀察及隨訪要點】1、黃疸演變2、警惕膽紅素腦病3、如為感染性黃疸4、阻塞性黃疸【病情觀察及隨訪要點】1、黃疸演變：皮膚黃疸累及范圍、深淺變化、對光療者應觀察眼眶罩和尿布遮蓋處皮膚。根據情況動態檢測血清膽紅素水平，如微量血膽紅素。【病情觀察及隨訪要點】2、警惕膽紅素腦病。對確診或疑診膽紅素腦病患兒及嚴重黃疸之早產兒，出院后定期隨訪：①1月內(早產兒以糾正日齡為準)，隨訪新生兒神經行為評分(NBNA)；日齡滿50天后，隨訪發育商(DQ)；②日齡42天后，復查聽力篩查，未通過者，建議做BAEP檢查；③1月齡，完善顱腦MRI檢查，必要時，1-2月復查；④若DQ或影像學提示腦損傷較重，盡早到康復中心開始康復訓練。【病情觀察及隨訪要點】3