肝臟血管平滑肌脂肪瘤

(hepaticangiomyolipoma)

血管平滑肌脂肪瘤多見于腎,發生于肝臟少見,;是一種少見的肝臟良性間質性腫瘤,瘤內含有血管、平滑肌和脂肪3種成分,其脂肪成分比例可各不相同;多為單個病變,少數為多發病變。

肝臟血管平滑肌脂肪瘤

(hepaticangiomyo1臨床有兩型:1，型多見于青少年,并發結節硬化

2，型多見于中年人,無結節硬化有統計發現肝腎常伴發,約10%有結節硬化;國內未見類似報道。本病女性好發,男性∶女性1∶3.7～5年齡26～68歲

1/3的病例有上腹部脹痛,2/3無癥狀患者幾乎無肝炎、黃疸及長期服用避孕藥和性激素史,肝功能、AFP及其他檢查均正常;有隨訪資料病例僅個別有乙肝兩對半陽性。腫瘤多見于肝臟右葉,少數肝左葉,尾葉罕見

臨床特征

臨床特征2病理形態巨檢:常為單發,0.8～36cm,界限清楚;切面灰粉、灰紅、灰黃相間,較大時有壞死、出血、囊變。鏡檢:腫瘤由血管、肌樣細胞和脂肪細胞3種成分構成。脈管富有分支,常為厚壁動脈和薄壁靜脈樣腔隙;較大的血管管壁平滑肌細胞有不規則增厚并常有均質紅染物沉著。脂肪細胞呈單個、片狀或巢團狀分布,偶見數個脂肪細胞融合成較大的脂滴。部分病例有骨髓成分。

（1）肌樣細胞呈上皮樣或梭形周圍血管分布。

（2）梭形肌樣細胞胞質透亮至嗜酸,核輕至中甚至重度異型,可有單核、多核甚至巨核。

（3）上皮樣肌樣細胞胞質豐富,常濃縮在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛樣,核較大呈多形性有核仁,但核分裂像少見。病理形態巨檢:常為單發,0.8～36cm,界限清3Ⅰ型,混合型:最常見,腫瘤含索狀排列的平滑肌上皮細胞,內有島狀脂肪組織和異常血管,且造血細胞常見。Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70%,上皮細胞與短梭狀肌細胞在脂肪組織間形成網狀結構。Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮細胞構成的竇狀小梁組成,脂肪含量小于10%。Ⅳ型,血管瘤型:

由許多粗大厚壁血管組成,細胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在腫瘤中比例及分布,分4型Ⅰ型,混合型:最常見,腫瘤含索狀排列的平滑肌上皮細胞,內有島4影像學表現

1，混合型:由于平滑肌組織和畸型血管在腫瘤組織中的分布和含量不同而表現為不規則的塊狀、條索狀稍低密度影,增強掃描有強化,門脈期和延期掃描持續強化,密度不消退

2，脂肪瘤型:以脂肪組織為主,血管和平滑肌組織絲網狀排列,CT掃描檢查出脂肪成分<-20HU,

如有血管影更具診斷價值

3，肌瘤型:脂肪組織和異常血管少,CT增強動脈期軟組織影有強化,門脈期和延期掃描病灶密度減低不明顯

4，血管瘤型:主要為厚壁異型血管,CT出現延遲強化CT影像學表現1，混合型:由于平滑肌組織和畸型血5患者女,82歲,右上腹疼痛月余.B超檢查發現肝區有一較大腫塊

患者女,82歲,右上腹疼痛月余.B超檢查發現肝區有一較大腫塊6

典型MRI表現為含脂肪的實性腫塊,動態增強動脈期中度或明顯增強,門脈期及延遲期呈中度或輕度強化。MRI典型MRI表現為含脂肪的實性腫塊,動態增強動脈期中度或7MRI顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高。化學位移成像(inphase,outphase)能準確顯示腫塊中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技術可發現和準確定性腫塊內含量較豐富的脂肪組織。

MRI顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高。化學位移成像8

混合型HAML:

最常見,混合型HAML的脂肪和血管均較豐富,而MRI顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高。化學位移成像能準確顯示腫塊中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技術可發現和準確定性腫塊內含量較豐富的脂肪組織。在T1WI上有范圍較廣泛明顯的高信號,用脂肪抑制后該高信號完全消失,提示腫塊內含有豐富的脂肪組織。多時相動態增強掃描發現這些腫塊強化明顯,表明其血供豐富。混合型HAML:9肌瘤型和血管瘤型HAML：

肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI上低信號，T2WI上呈高信號,脂肪抑制序列和肉眼觀察很難見腫塊內脂肪組織的證據,多時相增強掃腫塊強化顯著。由于未采用化學位移成像來確認腫塊內是否存在微量和少量的脂肪,易誤診為肝腺瘤和局灶結節性增生。對這類血供豐富的病變,僅用脂肪抑制和肉眼觀察來除外腫塊是否含有脂肪是不夠的,應采用化學位移成像來確認腫塊內是否存在微量和少量的脂肪,從而為鑒別診斷提供更多的信息。肌瘤型和血管瘤型HAML：10假包膜病理基礎

文獻報道少數HAML存在假包膜,在門脈期和(或)延遲期出現輕度強化,與病理組織學所見對照發現,假包膜由鄰近受壓的肝實質和疏松的纖維組織構成,內有部分小血管,因此在門脈期和(或)延遲期出現輕度強化。

假包膜病理基礎文獻報道少數HAML存在假包膜,在門11診斷與鑒別診斷

臨床無特征性,影像學因腫瘤成分構成比不同而異,易于誤診。由于認識不足,易誤診為平滑肌瘤平滑肌肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓脂肪瘤、血管肉瘤、肝細胞癌等。部分腫瘤富含脂肪組織,影像學易與肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局灶性增生、肝細胞性肝癌、肝轉移性腫瘤等混淆。HAML肌樣細胞形態多形性和組織結構多樣性,黑色素瘤標記有診斷意義,有條件可行電鏡觀察證實。有細針穿刺診斷的報道,但對脂肪組織少,即使多部位穿刺仍很難確診。診斷與鑒別診斷臨床無特征性,影像學因腫瘤成12

肝錯構瘤肝錯構瘤13

肝錯構瘤（hamartomaofliver）是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實質上肝錯構瘤是胚胎發育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點是以肝細胞為主要成分，且含有膽管、血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結締組織增生

肝錯構瘤（hamartomaofliver）是一種罕見14

發病原因肝錯構瘤一直被看作生長發育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發育。這種異常發育很可能發生在胚胎晚期，當肝形成小葉結構與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結構擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據，說明大多數增殖生長發生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發生在兒童

發病原因15

發病原因但最近更多的理論假設這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發現，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結果支持這一理論。

發病原因16

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26

小兒，4歲，無明顯臨床癥狀；無提到疫區生活史。影像表現:肝區見一巨大的類圓形囊性病變，有囊壁，界清，周圍組織是受推壓的表現，平掃可見內密度尚均勻，增強掃描，囊內部分可見網狀分隔狀強化，囊壁及周圍組織無強化。肝內膽管未見明顯擴張；未見腹水征象。小兒，4歲，無明顯臨床癥狀；無提到疫區生活史。27

1、炎性病變（無急性感染病史，膿腫、結核都不考慮，肝膿腫囊壁厚薄不均，內密度不均，周邊慢性炎癥反應，強化明顯）2、包蟲病（無提及疫區生活史，多囊為主或囊中有囊，囊