MR0212287，2019-06-11女，7歲；發熱5天，2周前出現右髖關節疼痛，放射至背部，活動受限MR0212287，2019-06-111腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_0022腎上腺神經母細胞瘤

影像診斷與鑒別診斷腎上腺神經母細胞瘤

影像診斷與鑒別診斷3神經母細胞瘤神經母細胞瘤亦稱成神經細胞瘤，是小兒最常見的腹膜后腫瘤之一，僅次于腎母細胞瘤起源于腎上腺和脊柱旁交感神經鏈，2/3來自腎上腺髓質兒童多見（5歲以下），成人極為罕見神經母細胞瘤神經母細胞瘤亦稱成神經細胞瘤，是小兒最常見的腹膜4臨床表現缺乏特異性常以腹痛，發熱，腹部包塊為主訴，可伴消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀；常伴有尿中兒茶酚胺分解產物（VMA）濃度升高VMA：3－甲氧－4羥苦杏仁酸臨床表現缺乏特異性5預后神經母細胞瘤惡性程度高，早期常已發生周圍擴散及遠隔臟器轉移，確診時多數已是晚期預后6腎上腺神經母細胞瘤的診斷需結合影像與臨床，早期行病理學確診，早期治療，從而改善預后腎上腺神經母細胞瘤的診斷需結合影像與臨床，早期行病理學確診，7影像表現位置：腹膜后腎上腺區形態：多不規則，呈結節狀或巨大軟組織腫塊邊界：多不清楚影像表現位置：腹膜后腎上腺區8密度或信號：易囊變、壞死、出血及鈣化，斑片狀或沙粒狀鈣化強化：不均勻云絮狀較大腫瘤，鄰近臟器受壓推移，也可呈浸潤性生長密度或信號：易囊變、壞死、出血及鈣化，斑片狀或沙粒狀鈣化9鈣化灶對本病的定性有重要意義，鈣化的有無、多少與腫瘤大小無關鈣化灶對本病的定性有重要意義，鈣化的有無、多少與腫瘤大小無關10可跨越中線，包繞腹膜后血管或侵犯周圍結構等可跨越中線，包繞腹膜后血管或侵犯周圍結構等11出現骨轉移、肝轉移、腹膜后淋巴結和膈角后淋巴結轉移等肝內轉移和淋巴結轉移可發生鈣化，呈環狀或斑點狀腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00212腹膜后及骨轉移腹膜后13起源椎旁神經鏈侵入椎管起源椎旁神經鏈14M

1Y體檢發現右肝腫物

1周M

1Y體檢發現右肝腫物

1周15腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00216男3Y發熱

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余天男3Y發熱

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余天17F

3Y腹痛伴消瘦

2月F

3Y腹痛伴消瘦

2月18腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00219鑒別診斷鑒別診斷20腎母細胞瘤破壞腎皮質---殘腎征腫瘤與殘腎交界面銳利---蟹腳征形態不規則，膨脹性生長，少跨中線鈣化較神經母細胞瘤少見（10-15%）周圍血管多呈推移改變腎母細胞瘤破壞腎皮質---殘腎征21M

2Y發現左上腹膨大

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月余M

2Y發現左上腹膨大

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月余22腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00223神經節細胞瘤是少見的起源于交感神經節細胞的良性腫瘤由成熟神經節細胞、雪旺氏細胞、神經纖維構成腹膜后和后縱隔是最常發生的部位好發兒童和青少年神經節細胞瘤是少見的起源于交感神經節細胞的良性腫瘤24神經節細胞瘤影像學：平掃等或低密度；T2WI高信號密度較均勻，囊變、壞死、出血少見鈣化（20%）：散在，小點狀強化：早期輕度，延遲后逐漸增強生長：沿血管阻力低的間隙，不浸潤血管神經節細胞瘤影像學：25腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00226腎上腺畸胎瘤腎上腺畸胎瘤常見于青少年，女性多見90％是良性臨床癥狀早期不明顯，多因壓迫周圍組織或自身發生感染導致腰痛等一系列癥狀發現成熟型和未成熟型；實性和囊性腎上腺畸胎瘤腎上腺畸胎瘤常見于青少年，女性多見27影像表現圓形、橢圓形，界清囊實性，密度不均（水樣密度、脂肪密度）鈣化（斑點狀、塊狀、弧形）——特征性表現增強：實性部分輕度強化，分隔及包膜明顯強化影像表現圓形、橢圓形，界清28男，1歲，腹脹4天查體：腹膨隆，右側明顯男，1歲，腹脹4天29M，1Y，腹脹4天，查體腹膨隆右側明顯M，1Y，腹脹4天，查體腹膨隆右側明顯30淋巴瘤淋巴瘤表現為多發類圓形結節狀影未經治療淋巴瘤一般密度比較均勻,不會出現壞死及鈣化等淋巴瘤淋巴瘤表現為多發類圓形結節狀影31F

53Y反復右腰痛半年F

53Y反復右腰痛半年32副神經節瘤；10%腫瘤大多數起源腎上腺髓質，少數起源腎上腺外的嗜鉻組織20-40歲多發嗜鉻細胞瘤副神經節瘤；10%腫瘤嗜鉻細胞瘤33大小不等，完整包膜，腫瘤較大時可有出血、壞死囊變繼發性高血壓，陣發性或持續性三聯征：頭痛、心悸、多汗大小不等，完整包膜，腫瘤較大時可有出血、壞死囊變34影像學表現大小不等（3-5cm）實性，可有出血、壞死、囊變少數鈣化實性部分中等-顯著持續強化T2WI顯著高信號—具有特征性惡性征象——出現轉移影像學表現大小不等（3-5cm）35腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00236小結不規則較大腫塊，呈浸潤性生長壞死、囊變、出血及鈣化多見腫塊常跨越中線向對側延伸，包繞后腹膜血管增強后實質呈不均勻強化鄰近臟器大多呈受壓推移改變最典型CT表現為腫瘤鈣化和包繞腹膜后大血管及向對側延伸浸潤實驗室檢查VMA升高小結不規則較大腫塊，呈浸潤性生長37腎上腺神經母細胞瘤影像診斷與鑒別診斷課件整理_00238謝謝！供婁浪頹藍辣襖駒靴鋸瀾互慌仲寫繹衰斡染圾明將呆則孰盆瘸砒腥悉漠塹脊髓灰質炎(講課2019)脊髓灰質炎(講課2019)謝謝！供