心臟瓣膜病

(Valularheartdisease)青島大學醫學院附屬醫院鄭方勝1概述

Overview指由于炎癥、變性、粘連、缺血壞死、創傷或先天發育異常等原因導致心臟瓣膜結構或功能異常，使單個或多個瓣膜產生急、慢性狹窄或關閉不全，導致血流動力學顯著改變的一組疾病。在我國，心臟瓣膜病仍是最常見心臟病之一。2二尖瓣狹窄

(Mitral

stenosis)3內容病因Etiopathogenisis病理Pathology病理生理Pathophysiology臨床表現

Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發癥Complication治療Therapy預后Prognosis4病因

Etiopathogenisis最常見：風濕熱罕見：先天性畸形、老年人二尖瓣鈣化、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等5病理

Pathology二尖瓣結構粘連融合:瓣膜交界處30%瓣葉游離緣15%腱索10%以上部分的結合慢性二尖瓣狹窄:整個左心房擴大及其所致的左主支氣管升高左心房壁鈣化左心房附壁血栓形成肺血管床的閉塞性改變6病理生理

Pathophysiology正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2

輕度狹窄1.5-2cm2

中度狹窄1.0-1.5cm2

重度狹窄<1.0cm2二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：左心房壓升高對肺循環的影響：肺動脈高壓對右心室的影響：嚴重二尖瓣狹窄時可有左心室的失用性萎縮

所以，MS主要累及左心房與右心室。7二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄左房壓力增高左房增大肺動脈高壓右心室增大與右心衰竭

二尖瓣狹窄二尖瓣8臨床表現

Clinicalmanifestation癥狀（中度狹窄以上才出現）:呼吸困難：為最常見的早期癥狀；咯血：1、大量鮮血；

2、血性痰或帶血絲痰；

3、大量粉紅色泡沫狀痰;4、肺梗死伴咯血；咳嗽：常見，有的患者在平臥時干咳；聲嘶：較少見，由于擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經所致；

9臨床表現

Clinicalmanifestation體征：面容:二尖瓣面容

二尖瓣狹窄的心臟體征:心尖搏動:正常或不明顯第一心音亢進和開瓣音；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失心尖區舒張期雜音:低調/隆隆樣/舒張中晚期雜音/晚期增強(竇律)/左側臥位/局限.肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征:舒張期震顫/右心室收縮期抬舉樣搏動P2亢進GrahamSteell雜音右心室擴大伴三尖瓣關閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強

10實驗室和其他檢查

LabandotherexaminationX線檢查：“梨型心”:左心房增大、“雙心房影”、右心室增大、肺動脈干和肺動脈擴張、肺淤血心電圖：二尖瓣型P波、電軸右偏、右心室肥厚超聲心動圖：是明確和量化MS的可靠方法。

M型：EF斜率降低，A峰消失二維超聲：了解瓣葉瓣口情況心導管檢查：11

風濕性心臟病MS

正常心影12二尖瓣狹窄

胸片后前位（前圖）示兩肺郁血。兩肺門大而模糊。心臟如梨狀。心尖位于橫膈之上。肺動脈段及左心耳段均膨出。主動脈球大小如常。左側位（右圖）示食管左心房段有明顯壓跡。食管與心后緣間有一透亮三角區。表明無左心室增大。13心電圖示心房纖顫，P波消失，心律絕對不規整

心電圖還提示右室肥厚，電軸右偏，側壁導聯S波深大。V1導聯以R波為主，也是右室肥厚的特點，在此圖中沒有顯示出來。

心電圖上同時出現心房纖顫和電軸右偏提示二尖瓣狹窄的可能性大

14診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷，超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷--心尖區舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況：

1、經二尖瓣口的血流增加時，見于嚴重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病和高動力循環（甲亢、貧血等）

2、Austin-Flint雜音：見于嚴重主動脈瓣關閉不全

3、左房粘液瘤：舒張期雜音隨體位改變15并發癥

Complication

心房顫動：為相對早期的常見并發癥，可使心排血量減少20%急性肺水腫：為重度MS的嚴重并發癥。血栓栓塞：20%的患者可發生體循環栓塞,80%的體循環栓塞患者有心房顫動。右心衰竭：為晚期常見并發癥。感染性心內膜炎：較少見。肺部感染：常見。16治療

Therapy一般治療:預防風濕熱復發預防感染性心內膜炎避免劇烈體力活動，定期復查限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免急性感染、貧血等

17治療

Therapy預防風濕熱復發:青霉素：有明確風濕熱病人，每月肌注長效青霉素120萬單位至18歲；>18歲且無心臟受累的風濕熱患者長效青霉素至少5年，有心臟受累者應延長至終生。消除感染病灶：徹底治療急性鏈球菌感染，手術摘除反復感染的扁桃體；術前1天及術后3天用青霉素預防感染。18治療

Therapy并發癥的處理:大量咯血：應取坐位，鎮靜，利尿急性肺水腫：處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似心房顫動：控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律。預防栓塞：有慢性心房顫動、栓塞史或超聲發現左心房內附壁血栓者，均應長期服用華法令抗凝。右心衰竭：限鈉，利尿劑，地高辛

19治療

Therapy介入和手術治療:經皮球囊二尖瓣成形術：為緩解單純MS的首選方法閉式分離術：適應證和效果與經皮球囊二尖瓣成形術相似。直視分離術：適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內有血栓或狹窄的患者。人工瓣膜置換術：適應證為：

1、嚴重瓣葉的瓣下結構鈣化、畸形。

2、合并明顯二尖瓣關閉不全者。20預后

Prognosis10年存活率（不手術）:無癥狀被確診的患者84%癥狀輕者為42%中、重度者為15%

致殘率平均7.3%年。

死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心內膜炎

手術治療提高了患者的生活質量和存活率

21二尖瓣關閉不全

(Mitralincompetence)22內容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現

Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發癥Complication治療Therapy預后Prognosis23病因和病理

Etiopathogenisis慢性:

風心病：最常見二尖瓣脫垂：冠心病：乳頭肌功能失常腱索斷裂：多數原因不明。二尖瓣環和環下部鈣化：為退行性改變。感染性心內膜炎：贅生物破壞瓣葉，穿孔或瓣葉攣縮畸形右心室顯著擴大：瓣環擴張和乳頭肌側移其他：急性:

腱索斷裂、感染性心內膜炎、急性心肌梗死、創傷、人工瓣膜損壞。24病理生理

Pathophysiology急性：血流返流至左心房，充盈左心室→左心房和左心室容量負荷聚增→左心室、左心房壓急劇升高→肺淤血，甚至肺水腫→肺動脈高壓和右心衰竭前向心搏量和心排血量明顯減少慢性：持續嚴重的過度容量負荷→左心室衰竭→左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升→肺淤血、肺動脈高血→右心衰竭所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室。25二尖瓣狹窄病理生理：

左房、左室容量負荷過重

二尖瓣關閉不全

心室排血量降低二尖瓣關閉不全

二尖瓣26臨床表現

Clinicalmanifestation癥狀:急性：輕度反流：輕微勞力性呼吸困難 嚴重反流：很快發生急性左心衰竭,甚至急性肺水腫、心源性休克慢性：輕度反流:可終身無癥狀,心排血量減少，首先出現疲乏無力嚴重反流:肺淤血的癥狀如呼吸困難出現較晚,代償期長，失代償期短27臨床表現

體征：慢性:

心尖搏動：向左下移位

心音：S1：風心病時減弱,二尖瓣脫垂和冠心病時多正常

S2：提前，且分裂增寬

S3：嚴重反流時心尖區可聞及二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音

心臟雜音：

瓣葉攣縮所致者：全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，在心尖區最響二尖瓣脫垂：為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音冠心病乳頭肌功能失常：收縮早、中、晚期或全收縮期雜音腱索斷裂：雜音可以似海鷗鳴或音樂性28臨床表現

Clinicalmanifestation體征：急性:心尖搏動：心尖搏動為高動力型心音：P2亢進,心尖區第四心音常見心臟雜音：反流性雜音非全收縮期雜音，低調，遞減型，不如慢性者響嚴重反流也可出現心尖區第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音29實驗室和其他檢查

LabandotherexaminationX線檢查：慢性重度反流常見LA、LV增大，左心衰時可見肺淤血和間質性肺水腫征心電圖：慢性重度MI主要為LA增大，部分有LVH和非特異性ST—T改變，心房顫動常見。超聲心動圖：診斷敏感性幾乎達100%。二維超聲有助于明確病因。放射性核素心室造影：判斷左室收縮功能及反流程度左心室造影：提供半定量反流程度的“金標準”30

二尖瓣關閉不全(MI)

胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。31診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--●急性：突發呼吸困難，心尖區收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋，診斷不難●慢性：心尖區有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖鑒別診斷--心尖區雜音注意與以下情況鑒別三尖瓣關閉不全：室間隔缺損：胸骨左緣收縮期噴射性雜音：32并發癥

Complication

心房顫動感染性心內膜炎體循環栓塞心力衰竭33治療

Therapy急性：

1、治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量糾正病因

2、內科治療一般為術前過渡措施。

3、外科治療為根本措施。

慢性:34治療

Therapy內科治療：預防感染性心內膜炎；預防風濕熱無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，定期隨訪心房顫動：控制心室率，抗凝治療心力衰竭：糾正心衰外科治療：人工瓣膜置換術：較內科治療明顯改善存活率二尖瓣修復術：適應證為非風濕性、非感染性和非缺血性病因者35預后

Prognosis急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，不手術死亡率極高。慢性重度二尖瓣關閉不全，內科治療（不手術）5年存活率80%，10年存活率60%。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，大多預后良好年齡>50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者預后較差。

36主動脈瓣狹窄

(Aorticstenosis)37內容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現

Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發癥Complication治療Therapy預后Prognosis38病因和病理

Etiopathogenisis風心病：大多伴有AI或二尖瓣損害先天性畸形:先天性二葉瓣鈣化性AS

先天性AS老年鈣化性退行性：其他：39病理生理

Pathophysiology正常成人主動脈瓣口≥3cm2，瓣口≤1cm2，跨瓣壓差顯著。AS→LVH（向心性）→左心房代償性肥厚→室壁應力增高、心肌缺血和纖維化等→左心室功能衰竭40

主動脈瓣狹窄

病理生理：

左室射血負荷增加

左心室向心性肥厚

左心衰竭

AS

冠狀動脈及腦動脈血流減少

心臟性猝死

41臨床表現

Clinicalmanifestation癥狀:“三聯征”●呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發癥狀，見于90%的有癥狀患者。●心絞痛見于60%的有癥狀患者，運動誘發●暈厥見于1/3的有癥狀患者，由于腦缺血引起。

42臨床表現

Clinicalmanifestation體征：●心音：S1正常,嚴重狹窄者呈逆分裂,可聞及明顯的S4●收縮期噴射性雜音：全收縮期為吹風樣、粗糙、遞增-遞減型在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區傳導，常伴震顫.●其他:細遲脈在晚期，收縮壓和脈壓均下降,心室擴大，可向左下移位43實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●X線檢查：心影正常或LV稍大，LA可輕度增大，升主動脈根部狹窄后擴張●心電圖：LVH伴ST-T繼發性改變和LA大,各種心律失常，AVB、室內傳導阻滯，心房顫動或室性心律失常●超聲心動圖：可明確診斷和判定狹窄程度，二維超聲有助于確定病因，連續多普勒測定可計算跨膜壓差及瓣口面積●心導管檢查：44診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。確診有賴超聲心動圖鑒別診斷--

主動脈瓣狹窄的雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖區時，應與二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區別。此外，還應與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別,鑒別有賴于超聲心動圖。

45并發癥

Complication

心律失常：可發生心房顫動、房室阻滯、室性心律失常心臟性猝死：一般發生于先前有癥狀者

感染性心內膜炎:不常見體循環栓塞：少見心力衰竭：左心衰后，病程明顯縮短，故右心衰竭少見胃腸道出血：15%～25%的患者有胃腸道血管發育不良，可合并胃腸道出血46治療

Therapy內科治療:●預防感染性心內膜炎；預防風濕熱●定期復查：無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次。中、重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每6～12個月復查一次。●

抗心律失常藥物●

心絞痛可試用硝酸酯類藥物●治療心力衰竭：限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應用利尿劑47治療

Therapy外科治療：人工瓣膜置換術為治療的主要方法手術的主要指征:

重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭有冠心病者，需同時作冠狀動脈旁路移植術48預后

Prognosis可多年無癥狀出現癥狀后的平均壽命僅3年左右，死亡原因為左心衰竭（70%）、猝死（15%）人工瓣膜置換術后預后明顯改善49主動脈瓣關閉不全

(Aorticincompetence)50內容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現

Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發癥Complication治療Therapy預后Prognosis51病因和病理

由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致。

慢性：

主動脈瓣疾病：風心病：常合并二尖瓣損害感染性心內膜炎：為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因先天性畸形主動脈瓣粘液樣變性；強直性脊柱炎；主動脈根部擴張：梅毒性主動脈炎

Marfan綜合征：為遺傳性結締組織病，強直性脊柱炎：升主動脈彌漫性擴張特發性升主動脈擴張，嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化急性：感染性心內膜炎、創傷、主動脈夾層、人工瓣膜破裂52病理生理

Pathophysiology急性：

舒張期血流反流入左心室→左心室容量負荷急劇增加→左心室舒張壓急劇上升→左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫

慢性 ：慢性容量負荷過度的代償反應：

左心室舒張末容量增加→總的左心室心搏量增加左心室擴張→左心室舒張末壓維持正常離心性肥厚→室壁應力維持正常運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短左心室能較長期維持正常心排血量（代償期）→左心衰竭（失代償）53二尖瓣狹窄病理生理：

左心擴大與左心衰竭

AI

舒張期主動脈血液返流

相對性二尖瓣狹窄

脈壓增大

主動脈瓣關閉不全主動脈瓣54臨床表現

Clinicalmanifestation癥狀:急性：輕者可無癥狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓慢性：可多年無癥狀，最先的主訴為心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感晚期始出現左心衰竭心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見，常有體位性頭昏，暈厥罕見55臨床表現

體征：慢性：血管：SBP升高，DBP降低，脈壓增大（周圍血管征常見）主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間捫及收縮期搏動心尖搏動：向左下移位，常彌散而有力心音：S1減弱,A2減弱或缺損,心底部聞及收縮期噴射音,心尖區常有S3心臟雜音：高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和深呼氣時易聽到,重度反流者，常在心尖區聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音）56臨床表現

Clinicalmanifestation體征：重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀急性：血管：收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低,脈壓稍增大，心尖搏動：正常心音：S1減低或消失,P2成分增強,S3常見心臟雜音：主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短而調低57實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●

X線檢查：急性心臟大小正常。常有肺淤血或肺水腫征慢性LV增大伴LA增大。左心衰時有肺淤血征●心電圖:

急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見LVH勞損●超聲心動圖：M型敏感性低,脈沖和彩色多普勒血流顯像，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法●放射性核素心室造影：判斷左心室功能。估測反流程度●磁共振顯像：診斷主動脈疾病如夾層極準確●主動脈造影：可半定量反流程度58主動脈瓣關閉不全(AI)“主動脈瓣型”---心臟在正位像上的表現是主動脈結較為突出，左心室段突出，心腰凹陷，整個心臟狀似靴形。

59診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

診斷--有典型AI的舒張期雜音伴周圍血管征，可診斷。超聲心動圖可確診鑒別診斷--

GrahamSteel雜音（嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張致肺動脈瓣關閉不全）。特點：胸骨左緣抬舉樣搏動，P2亢進。

60并發癥

Complication

●感染性心內膜炎:較常見●室性心律失常:常見●心臟性猝死:少見●心力衰竭:急性者出現早，慢性者于晚期始出現61治療

Therapy急性：●外科治療:為根本措施內科治療：僅為術前準備過渡措施，在于降低肺靜脈壓增加心排血量，穩定血流動力學。62治療

慢性：●內科治療1、預防及控制各種感染（心內膜炎、風濕熱、梅毒）2、處理合并癥（控制血壓、心力衰竭、心絞痛、心律失常●外科治療1、為主要治療方法2、適應證：A、有癥狀和左心室功能不全者；B、無癥狀伴左心室功能不全者；C、有癥狀而左心室功能正常者，先試用內科治療

如無改善，不宜拖延手術時間63預后

Prognosis●急性重度AI不及時手術，常死于左心衰●慢性者無癥狀期長。重度者內科治療5年存活率為75%，10年存活率為50%。心絞痛者5年內死亡50%，嚴重左心衰竭者2年內死亡50%。64三尖瓣狹窄

(Tricuspidstenosis)65內容病因和病理Etiopathogenisisandpathology病理生理Pathophysiology臨床表現

Clinicalmanifestation實驗室和其他檢查Labandotherexamination診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy66病因和病理

Etiopathogenisis●病因：風心病最常見●病理：與MS相似，但損害較輕67病理生理

Pathophysiology1、舒張期跨三尖瓣壓差，運動和吸氣時升高，呼氣時降低。右心房壓升高→體循環靜脈壓↑→頸靜脈怒張，肝大，腹水，水腫2、右心室排血量減少，不隨運動而增加，右心室容量正常或減少68臨床表現

Clinicalmanifestation癥狀:

心排血量低→疲乏體循環淤血→腹脹 可并發心房顫動和肺栓塞

體征：

頸靜脈怒張，肝大伴收縮期前搏動，腹水和全身水腫；三尖瓣開瓣音，三尖瓣區舒張期隆隆樣雜音，伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強，呼氣時減弱69實驗室和其他檢查

Labandotherexamination●X線檢查：心影明顯增大，右心房和上腔靜脈突出●心電圖：右心房增大●超聲心動圖：敏感特異的確診方法●心