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小兒貧血概述一、小兒造血特點(diǎn)小兒造血胚胎期中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血生后骨髓造血骨髓外造血胚胎期造血生后造血骨髓造血紅骨髓:嬰幼兒全部是紅骨髓黃骨髓:5-7歲出現(xiàn)年長(zhǎng)兒及成人僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨和肩胛骨骨髓外造血嬰幼兒造血急救箱應(yīng)激,感染和溶血性貧血肝脾淋巴結(jié)代償腫大黃骨髓潛在造血功能末梢血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞
血象特點(diǎn)1、紅細(xì)胞RBC、血紅蛋白HbRBC(X1012/L)Hb(g/L)出生時(shí)5-7150-220生后10天減少20%減少20%2-3月3100生理性貧血胎兒期相對(duì)缺氧狀態(tài),出生時(shí)偏高生后血氧含量升高,紅細(xì)胞生成素減少,骨髓暫時(shí)性功能低,胎兒血紅細(xì)胞壽命短,嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育速度快循環(huán)血容量增加正常小兒血象特點(diǎn)(180)(150)(120)(90)(60)(30)RBC和Hb的量變
出生10d2~3m12y
(age)
654321Hb
RBC
HbAHbFGower1Gower2Portland
HbA2胚胎期胎兒期出生時(shí)1y2y成人Hb種類變化白細(xì)胞(WBC)總數(shù):出生時(shí)高,出生時(shí)15~20X109/L,6-12小時(shí)可達(dá)21~28X109/L,隨后下降
白細(xì)胞分類中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞456d4567ybirth1030506580%NL白細(xì)胞分類變化中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞交叉時(shí)間4-6天和4-6歲
血小板(PLT)
變化不大(150~250×109/L)血容量新生兒占體重約10%,兒童約占8%-10%,成人6%-8%二、貧血概述末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞比容低于正常。定義新生兒期<145g/L1-4個(gè)月<90g/L4-6個(gè)月<100g/L6個(gè)月-6歲<110g/L6歲-14歲<120g/L標(biāo)準(zhǔn)貧血分類1、按程度分類極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)新生兒<30<60<60<90<90<120<120<145紅細(xì)胞數(shù)(X1012/L)<1.0<2.0<3.0<4.0貧血分類病因RBC和Hb生成不足造血原料不足骨髓造血功能障礙感染性及炎癥性貧血溶血性紅細(xì)胞內(nèi)在因素紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞酶缺乏異常血紅蛋白紅細(xì)胞外在因素失血性急性慢性2、病因貧血分類3、按形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)正常值80~9428~32320~380大細(xì)胞性>94>32320~380正細(xì)胞性80~9428~32320~380單純小細(xì)胞性<80<28320~380小細(xì)胞低色素性<80<28<320MCV
紅細(xì)胞平均容積MCH
紅細(xì)胞平均血紅蛋白
MCHC
紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度貧血共同臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白易疲倦、毛發(fā)干、營(yíng)養(yǎng)低下等造血器官反應(yīng)肝脾淋巴結(jié)造血腫大外周血有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞非造血系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)
HRRR心臟擴(kuò)大充血性心衰消化系統(tǒng):食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng):注意力不集中、情緒激動(dòng)小兒貧血的診斷
發(fā)病年齡:出生時(shí):產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸:新生兒溶血病嬰兒期:營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性兒童期:失血、再障、其他病史病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病緩慢:營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿、出血、感染、神經(jīng)癥狀、骨痛等喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲)
慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)
服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、粘膜指甲、毛發(fā)肝、脾、淋巴結(jié)病史實(shí)驗(yàn)室檢查血象:RBC和Hb判斷有無貧血,根據(jù)形態(tài)協(xié)助病因分析WBC和PLT幫助判別貧血原因Ret反應(yīng)骨髓造血功能小兒貧血的診斷骨髓檢查直接了解骨髓功能某些具有決定意義Hb分析地中海貧血異常血紅蛋白病特殊檢查紅細(xì)胞酶活力抗人球蛋白試驗(yàn)有關(guān)鐵代謝檢查基因診斷
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