不自主運(yùn)動(dòng)

患者在意識(shí)清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常的運(yùn)動(dòng)（一般在情緒激動(dòng)時(shí)，運(yùn)動(dòng)幅度加重，睡眠時(shí)停止）不自主動(dòng)作

在中樞，運(yùn)動(dòng)的完成由錐體系和錐體外系共同參與。廣義錐體外系應(yīng)包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)

錐體外系的通路較短，相互聯(lián)系復(fù)雜。基底節(jié)接受大腦皮質(zhì)、丘腦傳來(lái)的沖動(dòng)，蒼白球發(fā)出纖維到丘腦和皮層。錐體外系不直接影響脊髓前角的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其下行通路均主要經(jīng)腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與紅核，再由此發(fā)出網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、被蓋脊髓束等下行到脊髓。黑質(zhì)為大腦皮質(zhì)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)聯(lián)系的中間站

不自主動(dòng)作是錐體外系病變所引起的骨骼肌不自主的不受意識(shí)控制的運(yùn)動(dòng)。解剖與生理

紋狀體系統(tǒng)紋狀體系統(tǒng)

指紋狀體、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核，總稱基底節(jié)區(qū)紋狀體包括

豆?fàn)詈耍ㄉn白球、殼核）尾狀核紋狀體的結(jié)構(gòu)與功能紋狀體尾狀核新紋狀體殼核豆?fàn)詈松n白球舊紋狀體病變時(shí)出現(xiàn)肌張力降低，運(yùn)動(dòng)過(guò)多病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高，運(yùn)動(dòng)減少臨床表現(xiàn)錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為肌張力變化和不自主運(yùn)動(dòng)錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)靜止性震顫是協(xié)同肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。多見(jiàn)于手指靜止時(shí)，發(fā)生節(jié)律性抖動(dòng)每秒4-6次），形成所謂“搓丸樣”動(dòng)作.也可見(jiàn)于下頜、唇、四肢。是PD的特征性體征。肌強(qiáng)直

伸肌屈肌肌張力均增高，稱鉛管樣強(qiáng)直，伴有震顫時(shí)，稱齒輪樣強(qiáng)直。見(jiàn)于帕金森氏癥上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)。錐體系病變時(shí)出現(xiàn)折刀樣肌張力增高。錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為肢體及頭面部不規(guī)則的、無(wú)節(jié)律的和無(wú)目的的動(dòng)作

如：聳肩轉(zhuǎn)頸、擠眉弄眼、噘嘴伸舌、伸臂等，上肢重，可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)見(jiàn)于：小舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病、遺傳性舞蹈病。錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥------又稱指劃動(dòng)作肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高和減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩緩的如蚯蚓在爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過(guò)度伸展表現(xiàn)為腕及手指作緩慢交替性的伸屈動(dòng)作見(jiàn)于：新生兒窒息、腦炎后遺癥、氟哌啶醇慢性中毒、Wilson病、酚噻嗪類藥物中毒錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)偏身投擲運(yùn)動(dòng)為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng)可見(jiàn)于對(duì)側(cè)丘腦底核及其與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性損害如梗塞、小量出血等錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)肌張力障礙異常肌收縮引起扭轉(zhuǎn)不自主動(dòng)作或姿勢(shì)異常扭轉(zhuǎn)痙攣（torsionspasm）又稱變形性肌張力障礙為軀體或肢體長(zhǎng)軸作緩慢旋轉(zhuǎn)性不自主運(yùn)動(dòng)痙攣性斜頸頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢的不自主的彎曲和轉(zhuǎn)動(dòng)可見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃浴⒈洁玎侯愃幬锓磻?yīng)核黃疸、腦炎后遺癥等錐體外系統(tǒng)損害的表現(xiàn)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合癥為多部位突發(fā)性快速無(wú)目的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)常累及面部肌肉、發(fā)音肌表現(xiàn)為：擠眉弄眼、面肌抽動(dòng)、噘嘴、不自主發(fā)音、穢語(yǔ)等。多見(jiàn)于：兒童，基底節(jié)區(qū)病變也可以是精神因素所致

特發(fā)性震顫為最常見(jiàn)的錐體外系疾病約60%病人有家族史。多余十余歲或成年早期發(fā)病20-40歲50-60歲高發(fā)姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫是本病的唯一臨床表現(xiàn)（常見(jiàn)于手和頭部，很少累及足）少量飲酒(七成醉）時(shí)，震顫可減輕，維持時(shí)間短治療:心得安10mgtid-40mgtid（注意心率）撲癲酮50mg/d起用，逐漸加劑量。預(yù)后:不能根治，只能緩解，提高患者的生活質(zhì)量。肌張力障礙主動(dòng)肌與拮抗肌不協(xié)調(diào)\過(guò)度收縮引起的肌張力\動(dòng)作&姿勢(shì)異常分類:按病因分:特發(fā)性\繼發(fā)性按肌張力障礙部位分:全身性\局限性\節(jié)段性&偏身性環(huán)境因素(創(chuàng)傷\過(guò)勞)可誘發(fā)基因攜帶者發(fā)病口-下頜肌張力障礙與病前面部\牙損傷史有關(guān)書(shū)寫痙攣\打字員痙攣\運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣與一側(cè)肢體過(guò)勞有關(guān)遺傳因素：常染色體顯性(30%~40%外顯率),常染色體隱性，X連鎖隱性遺傳特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙病因&發(fā)病機(jī)制遺傳因素：常染色體顯性(30%~40%外顯率),常染色體隱性，X連鎖隱性遺傳特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙環(huán)境因素(創(chuàng)傷\過(guò)勞)可誘發(fā)基因攜帶者發(fā)病口-下頜肌張力障礙與病前面部\牙損傷史有關(guān)書(shū)寫痙攣\打字員痙攣\運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣與一側(cè)肢體過(guò)勞有關(guān)遺傳因素：常染色體顯性(30%~40%外顯率),常染色體隱性，X連鎖隱性遺傳特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙遺傳因素：常染色體顯性(30%~40%外顯率),常染色體隱性，X連鎖隱性遺傳特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙環(huán)境因素(創(chuàng)傷\過(guò)勞)可誘發(fā)基因攜帶者發(fā)病口-下頜肌張力障礙與病前面部\牙損傷史有關(guān)書(shū)寫痙攣\打字員痙攣\運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣與一側(cè)肢體過(guò)勞有關(guān)遺傳因素：常染色體顯性(30%~40%外顯率),常染色體隱性，X連鎖隱性遺傳特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙藥物誘發(fā)左旋多巴酚噻嗪類丁酰苯類胃復(fù)安病因&發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致肝豆?fàn)詈俗冃院它S疸神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性進(jìn)行性核上性麻痹特發(fā)性基底節(jié)鈣化甲狀旁腺功能低下腦血管病變中毒\腦外傷\腦炎繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致藥物誘發(fā)左旋多巴酚噻嗪類丁酰苯類胃復(fù)安繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致肝豆?fàn)詈俗冃院它S疸神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性進(jìn)行性核上性麻痹特發(fā)性基底節(jié)鈣化甲狀旁腺功能低下腦血管病變中毒\腦外傷\腦炎藥物誘發(fā)左旋多巴酚噻嗪類丁酰苯類胃復(fù)安繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致病因&發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致病因&發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙肝豆?fàn)詈俗冃院它S疸神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性進(jìn)行性核上性麻痹特發(fā)性基底節(jié)鈣化甲狀旁腺功能低下腦血管病變中毒\腦外傷\腦炎由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致病因&發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙藥物誘發(fā)左旋多巴酚噻嗪類丁酰苯類胃復(fù)安肝豆?fàn)詈俗冃院它S疸神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性進(jìn)行性核上性麻痹特發(fā)性基底節(jié)鈣化甲狀旁腺功能低下腦血管病變中毒\腦外傷\腦炎由于紋狀體\丘腦\藍(lán)斑\(yùn)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)病變所致病因&發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:隨原發(fā)病而異痙攣性斜頸\Meige綜合征\書(shū)寫痙攣\職業(yè)性痙攣的病變部位&病理特征不盡相同病理特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:無(wú)特異性病理改變殼核\丘腦\尾狀核小神經(jīng)元變性基底節(jié)脂質(zhì)&脂色素增多局限性肌張力障礙:無(wú)特異性病理改變是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣特征:分布于四肢\軀干,甚至全身劇烈的不隨意扭轉(zhuǎn)動(dòng)作&姿勢(shì)異常特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙兒童期起病,嚴(yán)重功能障礙有家族史,出生發(fā)育史正常不自主扭轉(zhuǎn)動(dòng)作或姿勢(shì)異常,自兩側(cè)或單側(cè)下肢開(kāi)始成年期起病,不發(fā)生嚴(yán)重致殘,有病因可尋自上肢或軀干開(kāi)始異常運(yùn)動(dòng)&姿勢(shì)手臂過(guò)度旋前,伴屈腕&手指伸展,腿伸直伴足跖屈內(nèi)翻,軀干過(guò)屈\過(guò)伸,軀干為軸扭轉(zhuǎn)最具特征扮鬼臉\痙攣性斜頸\瞼痙攣\口-下頜肌張力障礙等缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)體征

繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙2.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙：孤立出現(xiàn)特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的某些特點(diǎn)痙攣性斜頸瞼痙攣口-下頜肌張力障礙痙攣性發(fā)音困難(聲帶)書(shū)寫痙攣(一側(cè)上肢)胸鎖乳突肌等頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮使頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)30~40歲起病,女性較多早期發(fā)作性,最終持續(xù)性(1)痙攣性斜頸試用特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的治療藥物選擇切斷脊髓副神經(jīng)及上位頸神經(jīng)根肉毒毒素局部注射--最有效療法(2)Meige綜合征：累及眼肌和口、下頜肌肉表現(xiàn)：瞼痙攣不自主雙瞼閉合,數(shù)秒~數(shù)分,少數(shù)單眼起病漸波雙眼緊張\注視加重,講話\咀嚼減輕,睡眠消失口-下頜肌張力障礙不自主張口閉口\噘嘴\縮攏口唇\伸舌扭舌等講話\咀嚼可觸發(fā)痙攣,觸摸下頜&壓迫頦部可減輕單一為Meige綜合征不完全型,二者合并為完全型瞼痙攣-口下頜肌張力障礙書(shū)寫時(shí)手\前臂呈肌張力障礙姿勢(shì),握筆如握匕首,手臂僵硬,手腕屈曲,肘向外弓形抬起,手掌面向側(cè)面,包括彈鋼琴\打字\用螺絲刀&餐刀等職業(yè)痙攣(3)書(shū)寫痙攣(writercramp)(4)手足徐動(dòng)癥也稱指痙癥,肢體遠(yuǎn)端緩慢彎曲的蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)(3)書(shū)寫痙攣(writercramp)(4)手足徐動(dòng)癥特征性不自主運(yùn)動(dòng),異常姿勢(shì)無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征常規(guī)實(shí)驗(yàn)檢查正常排除其他原因所致發(fā)病前正常出生發(fā)育史遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)DYT1基因缺損診斷&鑒別診斷1.診斷--特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙診斷&鑒別診斷1.診斷--特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙面肌痙攣與Meige綜合征鑒別一側(cè)眼瞼&面肌的短暫抽動(dòng)不伴口-下頜不自主運(yùn)動(dòng)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

僵人綜合征：與肌張力障礙鑒別患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)明顯受限,伴疼痛不累及面肌&肢體遠(yuǎn)端肌休息\肌肉放松時(shí)EMG仍為持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

痙攣性斜頸與如下鑒別先天性斜頸(Klippel-Feil畸形):頸部骨骼肌先天性異常所致癥狀性斜頸:局部疼痛刺激引起癔病性斜頸:心理因素,暗示有效后組有明確病因,能檢出引起斜頸的異常體征治療1.特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙

左旋多巴藥物對(duì)癥治療可部分改善異常運(yùn)動(dòng)對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果抗膽堿能藥可給予最大耐受劑量安坦20mg,3次/d氟哌啶醇\酚噻嗪類\丁苯喹嗪巴氯芬(baclofen)\卡馬西平地西泮\硝西泮可能有效