經濟師考試初級經濟基礎模擬題46、寓形宇內復幾時，曷不委心任去留。47、采菊東籬下，悠然見南山。48、嘯傲東軒下，聊復得此生。49、勤學如春起之苗，不見其增，日有所長。50、環堵蕭然，不蔽風日；短褐穿結，簞瓢屢空，晏如也。經濟師考試初級經濟基礎模擬題經濟師考試初級經濟基礎模擬題46、寓形宇內復幾時，曷不委心任去留。47、采菊東籬下，悠然見南山。48、嘯傲東軒下，聊復得此生。49、勤學如春起之苗，不見其增，日有所長。50、環堵蕭然，不蔽風日；短褐穿結，簞瓢屢空，晏如也。第七章蛋白質和氨基酸代謝第一節蛋白質的酶促降解代謝平衡：人體內蛋白質處于不斷降解與合成的動態平衡中。成人每天約1%—2%體內蛋白質被降解。蛋白質最低生理需要量：在糖和脂肪等物質充分供應的條件下，為維持氮的總平衡，至少必需攝入的蛋白質的量，稱為蛋白質的最低生理需要量。

成人每日最低蛋白質需要量為30—50g我國營養學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。(一)代謝的必要性(三)氨基酸代謝庫食物蛋白經消化吸收的AA（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的AA內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(metabolicpool)。脫氨基作用氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成氨基酸(非必需氨基酸)2.氨基酸代謝概況

α-酮酸酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成特殊分解代謝→特殊側鏈的分解代謝第二節氨基酸的分解與轉化一、脫氨基作用

氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用氨基酸主要通過五種方式脫氨基氧化脫氨基非氧化脫氨基脫酰胺作用轉氨基作用聯合脫氨基㈠氧化脫氨基作用1.定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時消耗氧并產生氨的過程。

2.氧化脫氨基的反應過程：包括脫氫和水解兩步，脫氫反應需酶催化，而水解反應則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2

2HR-C-COOH+NH3OH2OR-C-COOHNH酶AA氧化酶的種類

L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。

D-AA氧化酶：體內分布廣泛，以FAD為輔基。但體內D-AA不多。

L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛(動、植、微生物)，最適pH7.6-8.0左右活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構抑制ADPGDP變構激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶：還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。（在微生物中個別AA進行,但不普遍）例：脫水脫氨基（只適于含一個羥基的AA)L-絲氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸㈡非氧化脫氨CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3上述兩種酶廣泛存在于微生物、動物、植物中，有相當高的專一性。㈢氨基酸的脫酰胺作用R’-CH-COOHR”-C-COOH

NH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

O

NH2轉氨酶指α-AA和酮酸之間氨基的轉移作用，α-AA的α-氨基借助轉氨酶的催化作用轉移到酮酸的酮基上，結果原來的AA生成相應的酮酸，而原來的酮酸則形成相應的氨基酸。（四）轉氨基作用轉氨基作用(transamination)可以在各種氨基酸與-酮酸之間普遍進行。除Lys，Pro外，均可參加轉氨基作用。各種轉氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。轉氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸（五）聯合脫氨基（動物組織主要采取的方式）由于轉氨基作用不能最后脫掉氨基，氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高，轉氨基作用與氧化脫氨基作用聯合在一起才能迅速脫氨，這種作用就稱為聯合脫氨作用。

二、脫羧基作用脫羧基作用由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產物為CO2和胺。所產生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2CO2磷酸吡哆醛+

Tyr代謝與黑色素形成問題Tyr酶聚合黑色素動物植物激素生物堿多巴多巴醌三、氨基酸的羥化作用多巴胺Tyr酶多巴多巴醌人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，白化病帕金森病患者多巴胺生成減少。四、氨基酸分解產物的代謝排氨生物：NH3轉變成酰胺（Gln），運到排泄部位后再分解。（原生動物、線蟲和魚類）以尿酸排出：將NH3轉變為溶解度較小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內水分。（陸生爬蟲及鳥類）以尿素排出：經尿素循環（肝臟）將NH3轉變為尿素而排出。（哺乳動物）重新利用合成AA：合成酰胺（高等植物中）嘧啶環的合成（核酸代謝）（一）氨的去路為什么排氨？（二）尿素的生成

體內氨的主要代謝去路是用于合成無毒的尿素合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經稱為鳥氨酸循環的反應過程來完成。催化這些反應的酶存在胞液和線粒體中。（1）氨基甲酰磷酸的合成此反應在線粒體中進行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構激活劑，反應不可逆。4.尿素生成的鳥氨酸循環NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨基甲酰磷酸在線粒體內進行，由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，將氨甲酰基轉移到鳥氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2)瓜氨酸的合成

NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基甲酰轉移酶轉運至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。(3)精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸限速酶在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

（4）精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥氨酸(ornithine)。鳥氨酸可再轉運入線粒體繼續進行循環反應。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥氨酸尿素精氨酸酶H2O5鳥氨酸循環示意圖2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi線粒體鳥氨酸尿素胞液

1．主要在肝細胞線粒體和胞液中進行；2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP；3．精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶；4．尿素兩個氮，源于NH3，天冬氨酸。

6尿素合成的特點（三）AA碳骨架的去路（AA脫氨基的意義）1、AA分解產生5種產物進入TCA循環，進行徹底的氧化分解。五種產物為：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸2、再合成AA3、轉變成糖和脂肪：生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProIleMetVal）

凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通過乙酰CoA轉變成脂肪。4、轉變成酮體

生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（PheTyrLeuLysTrp,在動物肝臟中）（四）氨基酸代謝衍生的一碳基團定義：

生物化學中將具一個碳原子的基團稱為一碳單位或一碳基團。2.種類：甲基(methyl)-CH3亞甲基(methylene)-CH2-次甲基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亞氨甲基(formimino)-CH=NH

3.四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+4.FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上）N5-CH3-FH4N5、N10-CH2-FH4N5、N10=CH-FH4N10-CHO-FH4N5-CH=NH-FH45.一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯系起來氨同化；氨基酸的合成第三節氨的同化及氨基酸的生物合成一、氨的同化定義：生物體將無機態的氨轉化為含氮有機化合物的過程（N素亦稱生命元素）生物體N的來源1.食物來源的N（食物中的蛋白質和氨基酸）：人和動物的N源2.生物固N（某些微生物和藻類通過體內固氮酶系的作用將分子氮轉變成氨的過程，1862年發現）氨同化的途徑谷AA的形成途徑氨甲酰磷酸形成途徑硝酸還原酶NO2-亞硝酸還原酶NH3AAPr其它含N化合物3.硝酸還原生成（植物體中的N源）NO3-？1.谷AA脫氫酶（細菌）NH3

谷AA其它AACH2-COOHCH2-C=OCOOH--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--+NH3+NADH+NAD++H2O

α-酮戊二酸（TCA循環產生的）

此反應要求有較高濃度的NH3，足以使光合磷酸化解偶聯，所以它不可能是無機氨轉為有機氮的主要途徑㈠谷AA合成途徑CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3+ATP+ADP+Pi+H2O

谷氨酰胺(貯存了氨）可做為NH3的供體將其轉移2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途徑）CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+2HCH2-COOHCH2-CHNH2COOH--2谷AA合酶+㈡氨甲酰磷酸合成途徑（微生物和動物）原料：NH3CO2ATP1氨甲酰激酶NH3+CO2+ATPMg2+

O

H2N-C-OPO3H2+ADP=氨甲酰磷酸2氨甲酰磷酸合成酶NH3+CO2+2ATPMg2+輔因子

O

H2N-C-OPO3H2+2ADP+Pi

在植物體中，氨甲酰磷酸中的氮來自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨來的。利用體內代謝的氨主要通過轉氨基作用AA-R1α-酮酸R1轉氨酶AA-R2α-酮酸R2

許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是谷氨酸，其被稱為氨基的“轉換站”，先轉變成Glu再合成其它AA。二、氨基酸的合成有C架（α-酮酸）有AA提供氨基(最主要為谷AA，領頭AA)氨基酸的合成包括：丙(Ala)、纈(Val)、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸

COOH

CH3

C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CH3

CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉氨酶++丙酮酸谷AA丙AAα-酮戊二酸㈠丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)2丙酮酸α-酮異戊酸縮合CO2轉氨基纈氨酸α-酮異己酸亮氨酸轉氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸丙氨酸族其它氨基酸的合成包括：絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CHO-+

COOH

CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+α-酮戊二酸甘AA

谷AA乙醛酸

㈡絲氨酸族氨基酸的合成

COOH

CH2NH2-

COOH

CH2OH

CHNH2-+NH3+CO2+2H++

2e-2H2O

絲AA甘AA絲AA+乙酰-CoAO-乙酰絲AA+CoA

O-乙酰絲AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三種氨基酸的關系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉乙酰基酶提供硫氫基團半胱氨酸的合成途徑（植物或微生物中）包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH2COO---CH2-COO-CHNH2COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉氨天冬AA㈢天冬氨酸族氨基酸的合成（植物)（動物）天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3+ATPAsn+H2O

+AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPiCH2-COOHCHNH2COOH--ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH--O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH--β-天冬氨酸半醛L-高絲氨酸甲硫氨酸蘇氨酸異亮氨酸（4個C來自Asp,2個C來自丙酮酸）α,ε-二氨基庚二酸賴氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛幾種氨基酸的關系包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羥脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的α-酮戊二酸

α-酮戊二酸

Glu為還原同化作用+NH3+NADH+NAD++H2O谷AA脫H酶（動物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+α-酮戊二酸2谷AA（普遍）

α-酮戊二酸谷AA+NH3+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O合酶

Glu合酶NADPH+H+NADP+㈣