第六篇血液系統第二節缺鐵性貧血住院病例

男性，56歲，心慌、乏力兩個月。兩個月前開始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人發現面色不如以前紅潤，病后進食正常，但有時上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無胃病史。

查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無出血點和皮疹，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級收縮期吹風樣雜音，肺無異常，腹平軟，無壓痛，肝脾未及，下肢不腫。

住院病例

化驗：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，網織紅細胞1.2%，WBC8.0×109/L,分類中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt136×109/L，

大便隱血(+)，尿常規(-)，

血清鐵蛋白6ug/L,血清鐵6.32umol/L，總鐵結合力76.5umol/L。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么病？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學習的內容——缺鐵性貧血的定義鐵缺乏引起：

紅細胞內鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）鐵代謝1.來源①食物:正常人每天食物中含鐵量10-15mg,5%-10%被吸收;②內源性鐵:主要來自衰老和破壞的紅細胞,每天可提供再利用鐵21mg。2.吸收動物食品鐵吸收率高,植物食品鐵吸收率低。食物中鐵在酸性環境中或有還原劑如維生素C存在下才便于吸收。咖啡、蛋類、茶、菠菜等可抑制鐵的吸收。3.轉運借助于轉鐵蛋白,生理狀態下轉鐵蛋白僅33%-35%與鐵結合。血漿中能與鐵結合的轉鐵蛋白稱為總鐵結合力,未被結合的轉鐵蛋白稱為未飽和鐵結合力。血漿鐵除以總鐵結合力即為轉鐵蛋白飽和度。鐵代謝4.分布和貯存正常成年人體內含鐵量男性為50mg/kg,女性為35mg/kg。體內鐵主要貯存在肝、脾、骨髓。貯存形式有兩種:鐵蛋白和含鐵血黃素。5.排泄主要由膽汁或經糞便排出,尿液、汗液、皮膚細胞代謝亦排出少量鐵。正常男性每天排鐵0.5-1.Omg,女性1.0-1.5mg。女性每次月經失鐵約20-40mg。

病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術后3.慢性失血：貧血的常見原因長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。

臨床表現1.缺鐵原發病表現2.貧血一般表現：引起的心臟病易發生左心衰。3.組織缺鐵表現：

粘膜損害：舌炎、嘴角炎、反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經、精神系統異常：異食癖（pica）實驗室檢查一、血象呈小細胞低色素性貧血二、骨髓象：幼紅細胞呈“老核幼漿”現象實驗室檢查

三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L（成年男性11-30μmol/L，成年女性9-27μmol/L，兒童9-22μmol/L）總鐵結合力>64.4μmol/L轉鐵蛋白飽和度<15%（33%-34%）血清鐵蛋白<12μg/L是體內儲備鐵的指標（男性15-200μg/L，女性12-150μg/L）

鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內鐵↑，出現環形鐵粒幼細胞。骨髓象幼紅細胞畸形變化。2.海洋性貧血有家族史，有溶血表現，脾腫大，黃疸。血片：多量靶形紅細胞。血清鐵蛋白、血清鐵和鐵飽和度常↑3.慢性病性貧血

慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發的貧血。

治療

根除病因，補足貯鐵

1.病因治療2.補充鐵劑補鐵治療的方法原則首選口服鐵劑硫酸亞鐵:0.2-0.3g,3次/dHb正常后還要補足貯存鐵，繼續口服3-6月治療注射鐵劑的適應證：右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑:50mg/d深部肌注，注意過敏反應復習思考題1.何謂貧血？2.缺鐵性貧血的病因是什么？3.缺鐵性貧血的實驗室檢查有哪些？第六篇血液系統第三節再生障礙性貧血住院病例

男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周。半年前無誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉，1周來加重。病后無鼻出血和黑便，二便正常，進食好，無挑食和偏食，無醬油色尿，睡眠可，體重無變化。既往體健，無放射線和毒物接觸史，無藥敏史。

查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點，淺表淋巴結未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無壓痛，心肺無異常，肝脾未觸及，下肢不腫。住院病例

化驗：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，網織紅細胞0.1%，WBC3.0×109/L,分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L；中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率80%，血清鐵蛋白25.3ug/L，血清鐵13.7umol/L,總鐵結合力47.3umol/L，尿常規(-)，尿Rous試驗陰性。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么病？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學習的內容——

再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因致造血干細胞的數量減少和(或)功能異常,引起全血細胞減少的一個綜合病征。再生障礙性貧血可分先天性和獲得性兩大類,先天性者罕見;獲得性再生障礙性貧血又可分原發和繼發性兩型。按臨床表現、血象和骨髓象,國內將再障分為急性再障(亦稱重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重,則稱為重型再障-Ⅱ型。定義

病因

發病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

化學因素：氯霉素、苯、抗癌藥放射線免疫異常：系統性紅斑狼瘡發病機制

1.造血干/祖細胞缺陷CD34＋細胞↓2.造血微環境損傷

骨髓基質細胞培養生長差、血竇破壞

3.免疫異常T輔助細胞功能減弱、T抑制細胞功能增強干擾素水平增高，具有抑制造血作用。臨床表現快速進展的貧血感染、發熱廣泛出血，顱內出血危險

急性再障慢性再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕。

實驗室檢查

急性再障呈重度全血細胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網織紅細胞絕對值＜15×109／L慢性再障:達不到急性再障的程度一.血象二、骨髓象急性再障多部位增生重度減低，巨核細胞缺乏淋巴細胞、非造血細胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪細胞＞75％（正常1︰1）慢性再障:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。實驗室檢查診斷標準全血細胞減少，網織紅細胞絕對值↓一般無肝、脾腫大骨髓多部位增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細胞減少的疾病

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）血紅蛋白尿不發作時臨床表現與再障相似，血（酸溶血）Ham試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗（Rous）陽性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細胞↓骨髓增生異常綜合征（MDS）低增生性急性白血病

鑒別診斷與全血細胞減少的其他疾病相鑒別

治療

1．支持治療

預防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血

2．對癥治療

控制感染護肝藥物治療1.急性和重型再障(1)造血干細胞移植:多采用HLA配型相合的同種異基因造血干細胞移植。一般年齡在30歲以下、輸血較少者成功率較高。(2)免疫抑制劑:腎上腺皮質激素可短期用于出血嚴重或有溶血證據的患者,或與其他免疫抑制劑合用;抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)可通過抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應,使造血功能恢復正常;環抱菌素A可選擇性作用于T淋巴細胞而治療再障。2.慢性再障

雄激素:丙酸睪酮50-l00mg,肌肉注射,每日或隔日1次;司坦唑(康力龍)2-4mg,3次/d口服;達那唑0.2,2-3次/d口服。療程一般不少于6個月,宜長程維持治療。治療第六篇血液系統第一節貧血概述血紅蛋白紅細胞比容紅細胞計數

低于同性別、同年齡、同地區正常值下限成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠期低于100g/L，診斷為貧血。

貧血是一綜合征,不是一種疾病。貧血的定義外周血在單位體積中貧血的分類1、按病因和發病機制分類：1）紅細胞生成減少造血干/祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調節異常，如慢性病貧血造血原料缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血2）紅細胞破壞過多，如溶血性貧血3)失血性貧血，分急性和慢性。2、按細胞形態學分類：大細胞性貧血正常細胞性貧血小細胞性貧血小細胞低色素性貧血

貧血形態學分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因正細胞性貧血80-10026-3232-35急性失血性貧血、溶貧、再障、白血病等大細胞性貧血>100>3232-35巨幼細胞貧血小細胞性貧血<80<2632-35慢性感染及中毒引起的繼發性貧血小細胞低色素性貧血<80<26<32慢性失血性貧血、缺鐵性貧血、海洋性貧血

貧血的臨床表現

與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關1.