糖類和糖代謝第一節生物體內的糖類一、糖的概念糖即碳水化合物，是多羥基醛與多羥基酮及其衍生物或多聚物.它主要是由綠色植物經光合作用形成的,主要是由C、H、O構成的。二、糖的分類根據水解后產生單糖殘基的多少分為四大類單糖寡糖多糖結合糖2糖類和糖代謝1.單糖：不能再水解的糖D-葡萄糖1234566-磷酸葡萄糖3糖類和糖代謝

D-果糖1234566-磷酸果糖4糖類和糖代謝核糖321455-磷酸核糖5糖類和糖代謝葡萄糖在體內的作用葡萄糖是體內糖代謝的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化產物（2）葡萄糖在生物體內可轉變成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳動物及胎兒的主要供能物質（4）葡萄糖可轉變為氨基酸和脂肪酸的碳骨架6糖類和糖代謝2.雙糖雙糖：由兩個相同或不同的單糖組成,常見的有乳糖、蔗糖、麥芽糖等.14麥芽糖α-D-葡萄糖苷-（1→4）-α-D-葡萄糖7糖類和糖代謝11214α-D-葡萄糖苷-（1→2）-β-D-果糖β-D-半乳糖苷-（1→4）-β-D-葡萄糖乳糖蔗糖8糖類和糖代謝3.多糖定義：水解產物含6個以上單糖常見的多糖淀粉、糖原、纖維素等9糖類和糖代謝10糖類和糖代謝淀粉(starch)藍色:α-1,4-糖苷鍵紅色:α-1,6-糖苷鍵直鏈淀粉支鏈淀粉11糖類和糖代謝糖原(glycogen)非還原端還原端12糖類和糖代謝糖原在體內的作用糖原是體內糖的貯存形式

糖原貯存的主要器官是肝臟和肌肉組織肝糖原：含量可達肝重的5%(總量為90-100g)肌糖原：含量為肌肉重量的1-2%(總量為200-400g)

人體內糖原的貯存量有限，一般不超過500g.13糖類和糖代謝肝細胞中的糖原顆粒糖原顆粒14糖類和糖代謝纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵15糖類和糖代謝16糖類和糖代謝4.結合糖糖與非糖物質的結合物常見的結合糖有：糖脂：是糖與脂類的結合物糖蛋白：是糖與蛋白質的結合物17糖類和糖代謝㈠氧化功能

1g葡萄糖

16.7kJ

正常情況下約占機體所需總能量的50-70%㈡構成組織細胞的基本成分1、核糖和脫氧核糖是核酸的基本組成成分；2、糖與脂類或蛋白質結合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖（統稱糖復合物）。糖復合物不僅是細胞的結構分子，而且是信息分子。

3、體內許多具有重要功能的蛋白質都是糖蛋白，如抗體、許多酶類和凝血因子等。三、糖的主要生理功能18糖類和糖代謝四、糖的消化吸收糖的消化糖的吸收糖吸收后的去向19糖類和糖代謝1、口腔消化次要

淀粉麥芽糖+麥芽三糖+

少量含有4-9個葡萄糖基的寡糖唾液淀粉酶二、糖的消化20糖類和糖代謝2、小腸內消化主要淀粉麥芽糖+麥芽寡糖(65%)+異麥芽糖+α-極限糊精(35%)胰淀粉酶

小腸粘膜刷狀緣各種水解酶各種單糖21糖類和糖代謝1.部位：

小腸上部三、糖的吸收22糖類和糖代謝實驗證明：以葡萄糖的吸收速度為100計，各種單糖的吸收速度為：D-半乳糖(110)>D-葡萄糖(100)>D-果糖(43)>D-甘露糖(19)>L-木酮糖(15)>L-阿拉伯糖(9)結論：各種單糖的吸收速度不同2.方式：單純擴散主動吸收（1）糖的吸收---單純擴散23糖類和糖代謝Na+GNa+K+K+ATPADP+PiGNa+GNa+G主動吸收:伴有Na+的轉運。稱為Na+依賴型葡萄糖轉運體，主要存在于小腸粘膜和腎小管上皮細胞。葡萄糖的吸收是耗能的過程（2）糖的吸收---主動吸收鈉泵24糖類和糖代謝ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈3.吸收機制Na+依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣細胞內膜25糖類和糖代謝糖類物質單糖口腔、小腸消化門靜脈肝臟單糖在肝臟中進行代謝肝靜脈血液循環單糖在肝外組織進行代謝四、糖吸收后的去向26糖類和糖代謝淀粉

口腔，-amylase，少量作用

胃，幾乎不作用

小腸，胰-amylase，主要的消化場所麥芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）

麥芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等葡萄糖、半乳糖、果糖

腸黏膜細胞腸壁毛細血管門靜脈血液組織、細胞糖的消化吸收27糖類和糖代謝五、糖代謝的概況28糖類和糖代謝機體的生存需要能量，機體內主要提供能量的物質是ATP。ATP的形成主要通過兩條途徑：

一條是由葡萄糖徹底氧化為CO2和水，從中釋放出大量的自由能形成大量的ATP。另外一條是在沒有氧分子參加的條件下，即無氧條件下，由葡萄糖降解為丙酮酸，并在此過程中產生2分子ATP。

第三節糖無氧分解（糖酵解）29糖類和糖代謝一、糖酵解的概述二、糖酵解過程三、糖酵解中產生的能量四、糖酵解的意義五、糖酵解的調控六、丙酮酸的去路30糖類和糖代謝總論丙酮酸葡萄糖“糖酵解”不需氧“磷酸戊糖途徑”需氧有氧情況缺氧情況好氧生物厭氧生物“三羧酸循環”“乙醛酸循環”

CO2+H2O“乳酸發酵”乳酸“乳酸發酵”、“乙醇發酵”乳酸或乙醇

CO2+H2O重點一、糖酵解的概述31糖類和糖代謝1、糖酵解的概念

人體內葡萄糖或糖原在無氧或缺氧的條件下分解為乳酸，同時產生少量的能量的過程稱為無氧分解，或稱糖酵解。糖酵解是在細胞質中進行。不論有氧還是無氧條件均能發生。32糖類和糖代謝

10個酶催化的11步反應第一階段：

磷酸已糖的生成(活化)四個階段第二階段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三階段：

3-磷酸甘油醛轉變為2-磷酸苷油酸第四階段：由2-磷酸甘油酸生成丙酮酸二、糖酵解過程33糖類和糖代謝

(G)已糖激酶ATPADPMg2+糖酵解過程的第一個限速酶(G-6-P）⑴葡萄糖磷酸化生成

6-磷酸葡萄糖糖酵解過程134糖類和糖代謝⑵6-磷酸葡萄糖異構化

轉變為6-磷酸果糖(F-6-P）糖酵解過程1

磷酸葡萄糖異構酶(G-6-P）35糖類和糖代謝⑶6-磷酸果糖再磷酸化

生成1,6-二磷酸果糖糖酵解過程1(F-1,6-2P）磷酸果糖激酶

（PFK）ATPADPMg2+糖酵解過程的第二個限速酶(F-6-P）36糖類和糖代謝⑷磷酸丙糖的生成磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

(F-1,6-2P）

醛縮酶+糖酵解過程237糖類和糖代謝⑸磷酸丙糖的互換糖酵解過程2磷酸二羥丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)磷酸丙糖異構酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛38糖類和糖代謝

上述的5步反應完成了糖酵解的準備階段。酵解的準備階段包括兩個磷酸化步驟由六碳糖裂解為兩分子三碳糖，最后都轉變為3-磷酸甘油醛。在準備階段中，并沒有從中獲得任何能量，與此相反，卻消耗了兩個ATP分子。以下的5步反應包括氧化—還原反應、磷酸化反應。這些反應正是從3-磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子。39糖類和糖代謝⑹3-磷酸甘油醛氧化為

1,3-二磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)糖酵解過程33-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)3-磷酸甘油醛脫氫酶糖酵解中唯一的脫氫反應+

NADH+H+NAD+HPO4

2-OPO3

2-40糖類和糖代謝⑺1,3-二磷酸甘油酸

轉變為3-磷酸甘油酸糖酵解過程33-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)這是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反應1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO3

2-ADPATPMg2+41糖類和糖代謝⑻3-磷酸甘油酸轉變

為2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油(3-phosphoglycerate)糖酵解過程3磷酸甘油酸變位酶

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)42糖類和糖代謝⑼2-磷酸甘油酸脫水

形成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）

磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）2-磷酸甘油酸糖酵解過程4烯醇化酶(Mg2+/Mn2+)H2O氟化物能與Mg2+絡合而抑制此酶活性43糖類和糖代謝ADPATPMg2+,K+⑽磷酸烯醇式丙酮酸

轉變為烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶(PK

)

烯醇式丙酮酸糖酵解過程的第三個限速酶也是第二次底物水平磷酸化反應糖酵解過程444糖類和糖代謝⑾烯醇式丙酮酸

轉變為丙酮酸糖酵解過程4ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶45糖類和糖代謝P3PPOOHOHCH2CH2OO12546P磷酸二羥丙酮123+P②異構6-磷酸果糖P564磷酸甘油醛PP1，3-二磷酸甘油酸PCOHCOHH2COOH3-磷酸甘油酸P2-磷酸甘油酸P磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖PG葡萄糖①活化④裂解⑥脫氫⑤異構PP1，6-二磷酸果糖③活化⑦產能⑨脫水⑧異構⑩產能HHOH46糖類和糖代謝E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+47糖類和糖代謝糖酵解過程中ATP的消耗和產生2×1葡萄糖→6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-1反應ATP

-12×1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+

2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O三、糖酵解中產生的能量48糖類和糖代謝四、糖酵解意義1、主要在于它可在無氧條件下迅速提供少量的能量以應急.如:肌肉收縮、人到高原。2、是某些細胞在不缺氧條件下的能量來源。3、是糖的有氧氧化的前過程，亦是糖異生作用大部分逆過程.非糖物質可以逆著糖酵解的途徑異生成糖,但必需繞過不可逆反應。5、糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代謝相聯系的途徑.其中間產物是許多重要物質合成的原料。6、若糖酵解過度，可因乳酸生成過多而導致乳酸中毒。49糖類和糖代謝肌肉收縮與糖酵解供能

背景：劇烈運動時⑴肌肉內ATP含量很低；⑵肌肉中磷酸肌酸儲存的能量可供肌肉收縮所急需的化學能;⑶即使氧不缺乏，葡萄糖進行有氧氧化的過程比糖酵解長得多,來不及滿足需要;⑷肌肉局部血流不足，處于相對缺氧狀態。結論：

糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量50糖類和糖代謝

細胞對酵解速度的調控是為了滿足細胞對能量及碳骨架的需求。在代謝途徑中，催化不可逆反應的酶所處的部位是控制代謝反應的有力部位。糖酵解中有三步反應不可逆，分別由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此這三種酶對酵解速度起調節作用。五、糖酵解的調控51糖類和糖代謝1、磷酸果糖激酶（PFK）的調控磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP檸檬酸-ADP、AMP1,6-雙磷酸果糖2,6-雙磷酸果糖+52糖類和糖代謝2、己糖激酶的調控己糖激酶hexokinaseG-6-P-53糖類和糖代謝丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)-1,6-雙磷酸果糖+3、丙酮酸激酶的調控54糖類和糖代謝55糖類和糖代謝2、丙酮酸還原為乳酸丙酮酸(pyruvate)3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脫氫酶Pi

乳酸(lactate)乳酸脫氫酶NADH+H+NAD+1,3-二磷酸甘油酸OPO3

256糖類和糖代謝有氧氧化的反應過程糖的有氧氧化代謝途徑可分為：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脫羧和三羧酸循環三個階段。TAC循環

G（Gn）丙酮酸

乙酰CoA

CO2NADH+H+FADH2H2O

[O]ATPADP胞液

線粒體

57糖類和糖代謝糖有氧氧化概況葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內胞漿細胞質58糖類和糖代謝糖的有氧氧化與糖酵解細胞胞漿線粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸59糖類和糖代謝

一、丙酮酸的生成（胞漿）葡萄糖+2NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸進入線粒體進一步氧化2(NADH+H+)2H2O+3/5ATP線粒體內膜上特異載體穿梭系統氧化呼吸鏈60糖類和糖代謝二、丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶ANAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸脫氫酶系丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

多酶復合體：是催化功能上有聯系的幾種酶通過非共價鍵連接彼此嵌合形成的復合體。其中每一個酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的輔酶。61糖類和糖代謝丙酮酸脫氫酶系3種酶：

丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)催化丙酮酸氧化脫羧反應

二氫硫辛酸乙酰轉移酶(硫辛酸、輔酶A)催化將乙酰基轉移到CoA反應

二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)催化將還原型硫辛酰胺轉變成為氧化型反應6種輔助因子：

TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+

62糖類和糖代謝CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

63糖類和糖代謝三、乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化（線粒體）反應過程反應特點意義64糖類和糖代謝三羧酸循環的概念

概念：在有氧的情況下，葡萄糖酵解產生的丙酮酸氧化脫羧形成乙酰CoA。乙酰CoA經一系列氧化、脫羧，最終生成C2O和H2O并產生能量的過程.因為在循環的一系列反應中,關鍵的化合物是檸檬酸,所以稱為檸檬酸循環,又因為它有三個羧基,所以亦稱為三羧酸循環,簡稱TCA循環。由于它是由H.A.Krebs（德國）正式提出的，所以又稱Krebs循環。65糖類和糖代謝

三羧酸循環在線粒體基質中進行的。丙酮酸通過檸檬酸循環進行脫羧和脫氫反應;羧基形成CO2,氫原子則隨著載體(NAD+、FAD）進入電子傳遞鏈經過氧化磷酸化作用，形成水分子并將釋放出的能量合成ATP。

有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數組織細胞都通過有氧氧化獲得能量。66糖類和糖代謝第一階段：丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化（線粒體）三個階段二.三羧酸循環的過程67糖類和糖代謝⑴乙酰CoA與草酰乙酸

縮合形成檸檬酸TCA循環檸檬酸合成酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰輔酶A檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH關鍵酶H2O68糖類和糖代謝異檸檬酸H2O⑵檸檬酸異構化生成異檸檬酸檸檬酸順烏頭酸檸檬酸異檸檬酸TCA循環順烏頭酸酶69糖類和糖代謝CO2NAD+異檸檬酸⑶異檸檬酸氧化脫羧

生成α-酮戊二酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+關鍵酶TCA循環70糖類和糖代謝CO2⑷α-酮戊二酸氧化脫羧

生成琥珀酰輔酶A

α-酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoAα-酮戊二酸α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

關鍵酶TCA循環71糖類和糖代謝⑸琥珀酰CoA轉變為琥珀酸琥珀酸硫激酶琥珀酰CoAATPADP琥珀酸GDP+PiGTPHSCoA琥珀酰CoA

+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHTCA循環72糖類和糖代謝⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸TCA循環延胡索酸(fumarate)琥珀酸脫氫酶FADFADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2琥珀酸(succinate)73糖類和糖代謝⑺延胡索酸水化生成蘋果酸TCA循環延胡索酸(fumarate)蘋果酸(malate)延胡索酸酶H2O延胡索酸+H2O蘋果酸74糖類和糖代謝⑻蘋果酸脫氫生成草酰乙酸

蘋果酸脫氫酶

草酰乙酸(oxaloacetate)NAD+NADH+H+蘋果酸+

NAD+草酰乙酸+NADH+H+

TCA循環蘋果酸(malate)75糖類和糖代謝P三羧酸循環總圖草酰乙酸CH2CO～SoA(乙酰輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸2H2HNAD+NAD+FADNAD+76糖類和糖代謝三羧酸循環特點①循環反應在線粒體(mitochondrion)中進行，為不可逆反應。②三羧酸循環的關鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系。③循環的中間產物既不能通過此循環反應生成，也不被此循環反應所消耗。77糖類和糖代謝④三羧酸循環中有兩次脫羧反應，生成兩分子CO2。⑤循環中有四次脫氫反應，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循環中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦每完成一次循環，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。78糖類和糖代謝三羧酸循環小結

TCA運轉一周的凈結果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反應前后無改變。乙酰輔酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTCA中的一些反應在生理條件下是不可逆的，所以整個三羧酸循環是一個不可逆的系統TCA的中間產物可轉化為其他物質，故需不斷補充79糖類和糖代謝高水平的乙酰CoA激活在線粒體內進行草酰乙酸或循環中任何一種中間產物不足TCA循環速度降低乙酰-CoA濃度增加丙酮酸羧化酶產生更多的草酰乙酸80糖類和糖代謝四.TCA中ATP的形成及其生物學意義1分子乙酰輔酶A經三羧酸循環可生成1分子

GTP(可轉變成ATP)，共有4次脫氫，生成3分子

NADH和1分子FADH2。當經呼吸鏈氧化生成H2O時，前者每對電子可生成

2.5分子ATP，3對電子共生成7.5分子ATP；后者則生成1.5分子ATP。因此，每分子乙酰輔酶A經三羧酸循環可產生10分子ATP。若從丙酮酸開始計算，則1分子丙酮酸可產生12.5分子ATP。1分子葡萄糖可以產生2分子丙酮酸，因此，原核細胞每分子葡萄糖經糖酵解、三羧酸循環及氧化磷酸化三個階段共產生7＋2×12.5＝32個ATP分子。81糖類和糖代謝反應ATP第一階段兩次耗能反應-2兩次生成ATP的反應2×2一次脫氫(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二階段一次脫氫(NADH+H+)2×2.5第三階段三次脫氫(NADH+H+)2×3×2.5一次脫氫(FADH2)2×1.5一次生成ATP的反應2×1凈生成30或32糖有氧氧化過程中ATP的生成82糖類和糖代謝

TCA生物學意義①糖的有氧分解代謝產生的能量最多，是機體利用糖或其他物質氧化而獲得能量的最有效方式。②三羧酸循環之所以重要在于它不僅為生命活動提供能量，而且還是聯系糖、脂、蛋白質三大物質代謝的紐帶。③三羧酸循環所產生的多種中間產物是生物體內許多重要物質生物合成的原料。在細胞迅速生長時期，三羧酸循環可提供多種化合物的碳架，以供細胞生物合成使用。83糖類和糖代謝五、有氧氧化的調節關鍵酶①

酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體③

三羧酸循環：檸檬酸合酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶復合體84糖類和糖代謝丙酮酸脫氫酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+時，其活性也受到抑制。1、丙酮酸脫氫酶復合體85糖類和糖代謝乙酰CoA檸檬酸

草酰乙酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸

異檸檬酸

蘋果酸

NADHFADH2GTP

ATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復合體–ATP+ADP

ADP+ATP

–檸檬酸

琥珀酰CoA

NADH–琥珀酰CoANADH

①ATP、ADP的影響②產物堆積引起抑制③循環中后續反應中間產物反饋抑制前面反應中的酶2、檸檬酸循環的調節86糖類和糖代謝檸檬酸合酶citratesynthaseATP檸檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP87糖類和糖代謝異檸檬酸脫氫酶isocitratedehydrogenaseATP-+AMP，ADP88糖類和糖代謝-酮戊二酸脫氫酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex琥珀酰CoANADH+H+-89糖類和糖代謝3、有氧氧化的調節特點⑴有氧氧化的調節通過對其關鍵酶的調節實現。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調節。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。90糖類和糖代謝六、巴斯德效應*概念*機制

有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的現象。91糖類和糖代謝

概念過程小結生理意義調節

第五節磷酸戊糖途徑92糖類和糖代謝1.概念：以6-磷酸葡萄糖開始，在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進而代謝生成以磷酸戊糖為中間代謝物的過程，稱為磷酸戊糖途徑，簡稱PPP途徑。又稱磷酸已糖旁路一、磷酸戊糖途徑的概念2.反應部位：胞漿93糖類和糖代謝第一階段：

氧化反應生成NADPH和CO2第二階段：

非氧化反應

一系列基團轉移反應

(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)二、磷酸戊糖途徑的過程94糖類和糖代謝(1)6-磷酸葡萄糖轉變為

6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖脫氫酶PPP途徑限速酶，對NADP+有高度特異性6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate95糖類和糖代謝CO2NADP+NADPH+H+(3)6-磷酸葡萄糖酸

轉變為5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶PPP途徑96糖類和糖代謝5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate(4)三種五碳糖的互換5-磷酸核糖ribose5-phosphate異構酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶PPP途徑97糖類和糖代謝許多細胞中合成代謝消耗的NADPH遠比核糖需要量大，因此，葡萄糖經此途徑生成了多余的核糖。第二階段反應的意義就在于能通過一系列基團轉移反應，將核糖轉變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而與糖酵解過程聯系起來，因此磷酸戊糖途徑亦稱為磷酸已糖旁路。98糖類和糖代謝(5)二分子五碳糖的基團轉移反應5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛轉酮酶PPP途徑99糖類和糖代謝(6)七碳糖與三碳糖的基團轉移反應7-磷酸景天庚酮糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉醛酶4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphatePPP途徑100糖類和糖代謝(7)四碳糖與五碳糖的基團轉移反應4-磷酸赤蘚糖erythrose4-phosphate5-磷酸木酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate轉酮酶PPP途徑101糖類和糖代謝磷酸戊糖途徑二個階段的反應式6-磷酸葡萄糖+2NADP+

5-磷酸核糖+2(NADPH+H+)+CO23×5-磷酸核糖

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

三、磷酸戊糖途徑的小結102糖類和糖代謝磷酸戊糖途徑總反應圖糖酵解途徑3×6-磷酸葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸內酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO2103糖類和糖代謝磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶3CO2104糖類和糖代謝磷酸戊糖途徑小結

反應部位：

胞漿

反應底物：

6-磷酸葡萄糖

重要反應產物：

NADPH、5-磷酸核糖

限速酶：

6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)105糖類和糖代謝四、磷酸戊糖途徑的生物學意義1、磷酸戊糖途徑也是普遍存在的糖代謝的一種方式2、產生大量的NADPH，為細胞的各種合成反應提供還原力3、該途徑的反應起始物為6-磷酸葡萄糖，不需要ATP參與起始反應，因此磷酸戊糖循環可在低ATP濃度下進行。4、此途徑中產生的5-磷酸核酮糖是輔酶及核苷酸生物合成的必需原料。5、磷酸戊糖途徑是機體內核糖產生的唯一場所。106糖類和糖代謝磷酸戊糖途徑的速度主要受生物合成時NADPH的需要所調節。

NADPH反饋抑制6-P-葡萄糖脫氫酶的活性。五、磷酸戊糖途徑的調節107糖類和糖代謝戊糖磷酸途徑的生理意義為核酸的生物合成提供核糖NADPH作為供氫體參與多種代謝

NADPH是體內血多合成代謝的供氫體NADPH參與體內羥化反應NADPH還用于維持谷胱甘肽的還原狀態先天性缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶患者進食蠶豆后易誘發貧血或溶血性黃疸，被稱為蠶豆病。108糖類和糖代謝糖原的合成與分解是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。糖原是由葡萄糖殘基構成的含許多分支的大分子高聚物。糖原糖原儲存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70—100g，維持血糖水平109糖類和糖代謝1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結構特點及其意義110糖類和糖代謝α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵111糖類和糖代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿糖原的合成代謝112糖類和糖代謝1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）（三）合成途徑（1）活化ATPADP葡萄糖激酶Mg2+113糖類和糖代謝磷酸葡萄糖變位酶2.6-磷酸葡萄糖轉變成1-磷酸葡萄糖（異構）

1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖114糖類和糖代謝*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內充作葡萄糖供體。+UTP

尿苷

PPPPPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖（轉形）2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)115糖類和糖代謝UDPG葡萄糖引物糖原合成酶(Gn+1)UDP（2）縮合116糖類和糖代謝糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合成酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶*糖原n

為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。117糖類和糖代謝（3）分支當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，將距末端6—7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉變為-1,6-糖苷鍵，使糖原出現分支。118糖類和糖代謝糖原引物糖原合成酶分枝酶限速酶12~18G糖原分枝的形成119糖類和糖代謝糖原的合成與分解代謝G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖變位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

120糖類和糖代謝（二）糖原合成的特點：1．必須以原有糖原分子作為引物；2．合成反應在糖原的非還原端進行；3．合成為一耗能過程，每增加一個葡萄糖殘基，需消耗2個高能磷酸鍵

4．其關鍵酶是糖原合酶。5．需UTP參與（以UDP為載體）。121糖類和糖代謝（分解代謝）GG-6-P在糖代謝中的作用G-6-P

6-磷酸葡萄糖酸內酯（磷酸戊糖途徑）G-1-PGnUDPG（糖原合成）（糖原分解）乳酸（無氧酵解）CO2+H2O（有氧氧化）（補充血糖）（糖異生）F-6-P丙酮酸（酵解途徑）122糖類和糖代謝第五節糖異生作用

（單糖的生物合成）糖異生作用是指以非糖物質作為前體合成為葡萄糖的作用。*部位*原料*概念主要在肝臟、腎臟細胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸123糖類和糖代謝一、糖異生的反應過程

*過程酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸*糖異生途徑(gluconeogenicpathway)是從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。124糖類和糖代謝1.丙酮酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，輔酶為生物素（反應在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在胞液）125糖類和糖代謝126糖類和糖代謝丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸

α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液127糖類和糖代謝糖異生途徑所需NADH+H+的來源糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時，需要NADH+H+。①由乳酸為原料異生糖時，NADH+H+由下述反應提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+128糖類和糖代謝2.1,6-二磷酸果糖轉變為6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi二磷酸果糖磷酸酯酶3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶130糖類和糖代謝非糖物質進入糖異生的途徑⑴糖異生的原料轉變成糖代謝的中間產物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代謝中間代謝產物進入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原131糖類和糖代謝