結節性筋膜炎1第1頁，課件共64頁，創作于2023年2月結節性筋膜炎江蘇省邳州市人民醫院張雷2第2頁，課件共64頁，創作于2023年2月結節性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變，通常發生于皮下組織，由肥胖但一致的纖維母細胞/肌纖維母細胞構成，典型的表現為結構疏松呈組織培養樣生長方式”新近報道NF中有MYH9-USP6融合基因，結束了其長達多年是反應性還是腫瘤性病變的爭議生長快、無邊界、組織學圖像多變、核分裂像多見、富于細胞等，極易誤診為肉瘤，故又稱假肉瘤性筋膜炎第3頁，課件共64頁，創作于2023年2月臨床特征病史短，生長快。一般1-2周，多數在3個月內，很少>1年任何年齡，20-40歲多見，男女比例接近任何部位均可發生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常見于前臂曲側，其次為軀干和頭頸部半數病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史第4頁，課件共64頁，創作于2023年2月5254例結節性筋膜炎患者年齡和性別統計第5頁，課件共64頁，創作于2023年2月第6頁，課件共64頁，創作于2023年2月病理學特征大體??一般<3cm，孤立性，境界清楚的結節??早期粘液樣外觀，晚期纖維瘤樣鏡下

??經典構型：粘液樣基質、裂隙狀結構、半“S”構型、紅細胞外滲??數目不定的纖維母細胞/肌纖維母細胞通常沿皮下纖維間隔生長??細胞外基質粘液樣（早期）到膠原性（中晚期）??核分裂像常見，尤其年輕人病例，但非典型核分裂像缺乏??病變周圍炎細胞多見，主要為淋巴細胞??10%病例中可見破骨樣多核巨細胞(KP-1陽性)免疫組化

vimentin彌漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性第7頁，課件共64頁，創作于2023年2月第8頁，課件共64頁，創作于2023年2月第9頁，課件共64頁，創作于2023年2月第10頁，課件共64頁，創作于2023年2月第11頁，課件共64頁，創作于2023年2月第12頁，課件共64頁，創作于2023年2月第13頁，課件共64頁，創作于2023年2月第14頁，課件共64頁，創作于2023年2月第15頁，課件共64頁，創作于2023年2月第16頁，課件共64頁，創作于2023年2月第17頁，課件共64頁，創作于2023年2月第18頁，課件共64頁，創作于2023年2月第19頁，課件共64頁，創作于2023年2月第20頁，課件共64頁，創作于2023年2月第21頁，課件共64頁，創作于2023年2月第22頁，課件共64頁，創作于2023年2月SMAdesmin第23頁，課件共64頁，創作于2023年2月CD34第24頁，課件共64頁，創作于2023年2月KP-1第25頁，課件共64頁，創作于2023年2月病理學亞型皮下型筋膜型肌內型頭顱型血管內型骨化型巨細胞型修復型囊型富于細胞型粘液型第26頁，課件共64頁，創作于2023年2月皮下型第27頁，課件共64頁，創作于2023年2月筋膜型第28頁，課件共64頁，創作于2023年2月肌內型第29頁，課件共64頁，創作于2023年2月2歲，男，顳部腫塊頭顱型第30頁，課件共64頁，創作于2023年2月第31頁，課件共64頁，創作于2023年2月a-SMA第32頁，課件共64頁，創作于2023年2月血管內筋膜炎結節性筋膜炎的一種罕見亞型多見于中、小血管（包括動、靜脈）青少年多見，預后良好沿血管延伸或在血管內生長，一般單結節，可多結節全部或部分突入血管腔內，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變含多核巨細胞、粘液樣基質不明顯免疫表型和電鏡同經典型NF主要與機化的血栓區別第33頁，課件共64頁，創作于2023年2月第34頁，課件共64頁，創作于2023年2月第35頁，課件共64頁，創作于2023年2月第36頁，課件共64頁，創作于2023年2月第37頁，課件共64頁，創作于2023年2月第38頁，課件共64頁，創作于2023年2月骨化型第39頁，課件共64頁，創作于2023年2月女，59歲，發現左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢：不整形腫塊3*3*2cm，無包膜，切面質硬。第40頁，課件共64頁，創作于2023年2月第41頁，課件共64頁，創作于2023年2月第42頁，課件共64頁，創作于2023年2月第43頁，課件共64頁，創作于2023年2月第44頁，課件共64頁，創作于2023年2月第45頁，課件共64頁，創作于2023年2月第46頁，課件共64頁，創作于2023年2月巨細胞型第47頁，課件共64頁，創作于2023年2月巨細胞型第48頁，課件共64頁，創作于2023年2月修復型第49頁，課件共64頁，創作于2023年2月富于細胞型第50頁，課件共64頁，創作于2023年2月第51頁，課件共64頁，創作于2023年2月第52頁，課件共64頁，創作于2023年2月第53頁，課件共64頁，創作于2023年2月SMA第54頁，課件共64頁，創作于2023年2月囊腫型第55頁，課件共64頁，創作于2023年2月粘液型第56頁，課件共64頁，創作于2023年2月診斷NF的注意事項生長迅速的皮下腫塊，有自限性從未見過多部位的NF復發病例要想到診斷錯誤核無染色質增多或多形性一般除了面部之外，見不到深部浸潤盡管紅細胞外滲是常見的鏡下特征，但大體切面很少有出血核分裂像平均可達1個/HPF漿細胞和中性粒細胞不常見發生于少見部位的NF更易誤診第57頁，課件共64頁，創作于2023年2月腮腺NF第58頁，課件共64頁，創作于2023年2月女，33歲，甲狀腺腫塊5cmx3cmx3cm。第59頁，課件共64頁，創作于2023年2月第60頁，課件共64頁，創作于2023年2月第61頁，課件共64頁，創作于2023年2月第62頁