DiseasesoftheSpinalCord第二節脊髓疾病

概述脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發出31對脊神經:頸(C)神經8對,胸(T)神經12,腰(L)神經5,骶(S)神經5,尾神經1脊髓有31個節段脊髓各節段位置較相應脊椎高,可由影像學脊椎節段推斷脊髓病變水平(以下圖)脊髓解剖1.外部結構

脊髓與脊柱的對應關系脊髓解剖

脊柱節段=脊髓節段nC1~4,n=0C5~8,n=1

T9~12,n=3T1~8,n=2

腰髓對應T10~T12

骶髓&尾髓對應T12,L1

頸膨大&腰膨大分別發出支配上肢與下肢神經根頸膨大:C5~T2節段腰膨大:L1~S2節段腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節)

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結構

脊髓解剖

脊髓的3層結締組織被膜最外層--硬脊膜最內層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網膜1.外部結構

3層結締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網膜&硬脊膜間隙,其間無特殊結構蛛網膜下腔:蛛網膜&軟脊膜間隙,與顱內蛛網膜下腔相通,充滿CSF脊髓解剖1.外部結構

脊髓解剖1.外部結構

脊髓內部結構

灰質脊髓前角脊髓后角脊髓側角

白質皮質脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內部結構

脊髓橫切面由白質&灰質組成灰質為神經細胞核團&局部膠質細胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H〞形,中心為中央管白質為上下行傳導束&大量膠質細胞,包繞在灰質的外周脊髓解剖2.內部結構

起源于兩側椎動脈顱內局部,在延髓腹側合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右交替深入脊髓,供給脊髓橫斷面前2/3區域(中央灰質\前柱\側柱\前索\側索&皮質脊髓束3.脊髓血液供給--脊髓前動脈脊髓解剖起源于同側椎動脈顱內局部,左右各一,沿脊髓全長后外側溝下行,分支供給脊髓橫斷面后1/3區域(脊髓后柱\后索)不形成一條完整連續的縱行血管,略呈網狀,分支間吻合較好,較少發生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供給--脊髓后動脈

脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈

\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經根進入椎管,

稱為根動脈進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別與脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構成圍繞脊髓的動脈冠,再分出小分支供給脊髓外表結構,小穿通支進入脊髓,供血脊髓實質外周部3.脊髓血液供給--根動脈脊髓解剖

大多數根動脈細小,但C6\T9\L2三處根動脈粗大根動脈補充血供使脊髓動脈血流極豐富,不易發生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供給--根動脈相鄰的2條根動脈交界處為循環薄弱區,T4&L1易發生供血缺乏脊髓橫斷面3個供血薄弱區中央管部皮質脊髓側束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供給特點

脊髓損害主要表現運動障礙感覺障礙括約肌功能&自主神經功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害病癥&體征運動障礙感覺障礙脊髓半側損害脊髓橫貫損害

高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(S3~5和尾節)

馬尾脊髓損害病癥&體征受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經功能障礙判定脊髓損害水平主要依據節段性病癥腱反射消失根痛&根性感覺障礙節段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害病癥&體征一、急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質脫髓鞘&壞死→急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特異性炎癥引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死,

導致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念(Definition)

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙

可能是病毒感染或疫苗接種誘發異常免疫應答病理胸段(T3~5)最常見病因&病理

軟脊膜&脊髓內血管擴張\充血白質髓鞘脫失\軸突變性灰質內神經細胞腫脹&消失膠質細胞增生鏡下

肉眼:受損節段脊髓腫脹

\軟脊膜充血&炎性滲出

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染病癥(上呼吸道感染\發熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未別離出病毒可能是病毒感染后變態反響急性起病,常在數h至2~3d開展至完全性截癱可發病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數日或1~2周常有發熱\全身不適&上呼吸道感染,可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首發病癥:雙下肢麻木無力\病變節段束帶感&根痛開展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運動\感覺&自主神經障礙(1)運動障礙早期常見脊髓休克,表現截癱\肌張力減低&腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴重\合并肺部\尿路感染&褥瘡者較長恢復期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現病理征,

肌力由遠端逐漸恢復臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺障礙病變節段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功能恢復慢臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經源性膀胱,膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充盈到

300~400ml時自主排尿,稱反射性神經源性膀胱損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&角化過度等臨床表現1.急性橫貫性脊髓炎起病急驟,病變在數h或1~2d內迅速上升癱瘓由下肢迅速涉及上肢或延髓支配肌群,吞咽困難\構音障礙&呼吸肌癱瘓,甚至死亡臨床表現2.急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis)神經電生理腦脊液MRI壓力細胞數蛋白含量輔助檢查

壓頸試驗通暢,少數病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數\蛋白含量正常&輕度增高淋巴細胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助檢查2.電生理檢查輔助檢查

視覺誘發電位(VEP)正常,可與視神經脊髓炎及

MS鑒別(2)下肢體感誘發電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘發電位(MEP)異常,是判斷療效&預后指標(3)EMG呈失神經改變

脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀

&斑點狀病灶,T1低信號、T2高信號,強度不均,

可有融合;有的病例可始終無異常3.影像學檢查輔助檢查矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3.影像學檢查--急性脊髓炎

急性起病,病前感染病史迅速出現脊髓橫貫性損害或播散性損害,

常累及胸髓,病變以下運動\感覺&自主神經功能障礙

CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷

急性硬膜外膿腫脊柱結核&轉移性腫瘤脊髓出血可導致四肢癱的神經疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)急性硬脊膜外膿腫可出現急性脊髓橫貫性損害,常有其他部位化膿性感染,病原菌經血行&鄰近組織蔓延原發感染數日或數周后突然起病,出現頭痛\發熱\無力等感染中毒病癥,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白細胞增高;椎管梗阻,CSF細胞數&蛋白明顯增加;CT\MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)脊柱結核&轉移性腫瘤均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現急性橫貫性損害脊柱結核常有全身中毒病癥&其他結核病灶病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫轉移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如找到原發灶可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)脊髓出血由脊髓外傷&血管畸形引起起病急驟,迅速出現劇烈背痛\截癱&括約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,

脊髓DSA可發現脊髓血管畸形診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷急性期治療皮質類固醇為主,免疫球蛋白維生素B族適中選用抗生素預防感染加強護理,防止并發癥治療1.藥物治療①皮質類固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,連用3~5d③抗生素:預防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等治療本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治并發癥&促進功能恢復2.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發生呼吸肌麻痹輕度呼吸困難可用化痰藥&超聲霧化吸入重癥呼吸困難及時去除呼吸道分泌物,保持通暢;必要時行氣管切開,人工呼吸機維持呼吸治療治療3.預防并發癥①翻身\拍背,防止墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發紅用70%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥瘡局部換藥,加強營養;忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導尿,預防尿路感染;吞咽困難應放置胃管4.早期康復訓練有助于功能恢復&改善預后預后與病情嚴重程度有關無合并癥者3~6個月可根本恢復,生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經改變,MRI示髓內廣泛改變,病變>10個脊髓節段者預后不良合并泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預后差,短期內可死于呼吸循環衰竭約10%的患者演變為多發性硬化&視神經脊髓炎預后二、脊髓壓迫癥CompressiveMyelopathy各種原因引起的椎管內占位性病變導致脊髓受壓綜合征病變進行性開展,導致不同程度脊髓橫貫性損害&椎管阻塞,脊神經根&血管可不同程度受累概念(Definition)脊髓壓迫癥(Compressivemyelopathy)脊柱病變脊膜病變脊髓&神經根病變病因&發病機制1.病因

1.病因

約占1/3以上常見神經鞘膜瘤\脊膜瘤髓內惡性膠質瘤缺乏11%轉移瘤多見于硬膜外脊柱惡性腫瘤沿椎周靜脈叢侵犯脊髓淋巴瘤&白血病較少見病因&發病機制①腫瘤

脊髓非特異性炎癥\結核性腦脊髓膜炎嚴重椎管狹窄\椎內注藥\多數椎間盤病變\反復手術&脊髓麻醉導致蛛網膜粘連&血管受壓結核性&寄生蟲可引起慢性肉芽腫\蛛網膜炎\蛛網膜囊腫等化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下膿腫病因&發病機制1.病因

②炎癥病因&發病機制1.病因

③脊柱外傷

如骨折、脫位及椎管內血腫形成④脊柱退行性變

如椎間盤脫出\后縱韌帶鈣化&黃韌帶肥厚導致椎管狹窄

如顱底凹陷癥\環椎枕化\頸椎融合畸形等脊髓血管畸形導致硬膜外&硬膜下血腫急性脊髓壓迫癥多因脊柱旁&硬膜外病變慢性脊髓壓迫癥多因髓內&硬膜下病變

病因&發病機制1.病因

⑤先天性疾病

急性脊髓壓迫癥

病情進展迅速,常有脊髓休克臨床表現慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進行性開展,通常表現三期刺激期脊髓局部受壓期脊髓完全受壓期發病&進展迅速,數h至數d內脊髓功能完全喪失表現脊髓橫貫性損害,出現脊髓休克,病變以下呈緩和性癱,各種反射消失臨床表現1.急性脊髓壓迫癥病情緩慢進展,早期病癥體征可不明顯,常分三期:①根痛期:出現神經根痛&脊膜刺激病癥②脊髓局部受壓期:表現脊髓半切綜合征③脊髓完全受壓期:出現脊髓完全橫貫性損害三期表現常相互重疊臨床表現2.慢性脊髓壓迫癥神經根刺激病癥感覺障礙臨床表現運動障礙反射異常自主神經病癥脊膜刺激病癥根痛&局限性運動障礙,有助于判定病變水平病變刺激后根→自發疼痛(電擊\燒灼\刀割&撕裂樣)咳嗽\排便&用力等可加劇疼痛改變體位病癥可減輕&加重,可有相應節段束帶感病情進展,根性病癥可由一側\間歇性→兩側\持續性可查出感覺過敏帶,后期節段性感覺缺失脊髓腹側病變壓迫前根,早期可見肌束顫抖,以后出現肌無力&肌萎縮臨床表現(1)神經根刺激病癥脊髓丘腦束受損→對側軀體較病變水平低2~3個節段的痛溫覺減退&缺失髓外病變感覺障礙自下肢遠端向上開展至受壓節段髓內病變早期出現病變節段支配區別離性感覺障礙累及脊髓丘腦束感覺障礙自病變節段向下開展鞍區(S3~5)感覺保存至最后受累(馬鞍回避)后索受壓產生病變水平以下同側深感覺缺失晚期橫貫性損害,水平以下各種感覺缺失臨床表現(2)感覺障礙錐體束受壓→病變以下對側肢體痙攣性癱\肌張力增高\腱反射亢進&病理征雙錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱,晚期呈屈曲樣痙攣性癱脊髓前角&前根受壓→病變節段支配肌群緩和性癱,伴肌束震顫&肌萎縮臨床表現(3)運動障礙要點提示慢性脊髓壓迫癥-臨床表現

慢性脊髓病變如脊髓壓迫癥錐體束征明顯常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征

受壓節段后根\前根&前角受累時出現病變節段腱反射減弱&消失錐體束受損出現損害水平以下腱反射亢進\腹壁

\提睪反射消失&病理征臨床表現(4)反射異常髓內病變括約肌功能障礙較早出現,圓錐以上病變早期出現尿潴留&便秘,晚期出現反射性膀胱,圓錐\馬尾病變出現尿便失禁病變水平以下血管運動&泌汗功能障礙,可見少汗\無汗\皮膚枯燥&脫屑臨床表現(5)自主神經病癥

多因硬膜外病變引起,表現脊柱局部自發痛

\叩擊痛活動受限,如頸部抵抗&直腿抬高試驗(+)臨床表現(6)脊膜刺激病癥腰穿脊柱X線平片CT或MRI脊髓造影壓頸(Queckenstedt)試驗Froin征輔助檢查腦脊液常規、生化檢查及動力學變化對確定脊髓壓迫癥和程度很有價值脊髓蛛網膜下腔完全阻塞時,阻塞水平以下壓力很低甚至測不出局部性阻塞或未阻塞者壓力正常甚至增高壓頸試驗可證明椎管梗阻,但試驗正常不能排除梗阻壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢,或上升慢下降更慢提示不完全梗阻輔助檢查可確定病變節段\性質&壓迫程度1.腦脊液檢查椎管嚴重梗阻時CSF蛋白-細胞別離蛋白含量超過10g/L時,CSF流出后自動凝結,稱Froin征梗阻愈完全、時間愈長、平面愈低,蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF和壓頸試驗可造成占位病灶移位使病癥加重,應予注意疑心硬脊膜外膿腫,切忌在脊柱壓痛處腰穿,以防感染輔助檢查1.腦脊液檢查①脊柱X線平片可見脊柱骨折\脫位\錯位\結核\骨質破壞及椎管狹窄椎弓根變形\間距增寬\椎間孔擴大\椎體后緣凹陷或骨質破壞等,提示轉移瘤②CT及MRI:可顯示脊髓受壓,MRI能清晰顯示椎管內病變及性質、部位和邊界等③脊髓造影:顯示梗阻界面,完全梗阻時上行造影只顯示壓迫性病變下界;下行造影可顯示病變上界輔助檢查2.影像學檢查AB髓內病變:C3~8神經膠質瘤圖B--T2WI圖A--T