一、概述二、常見的腎上腺外科疾病皮質腎上腺皮質腺瘤或腺癌結節性腎上腺增生腎上腺醛固酮腺瘤先天性腎上腺皮質增生癥（17及21羥化酶缺乏致女性假兩性畸形）腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤髓質脂肪瘤皮質（90%）由外向內：球、束、網狀帶分泌：糖皮質、鹽皮質、性激素髓質（10%）嗜鉻細胞分泌：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）腎上腺三、常見腎上腺外科疾病的臨床表現診斷及外科治療庫欣綜合癥1.臨床表現①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、四肢肌肉萎縮②下腹壁、大腿內側處紫紋、痤瘡和多毛③高血壓④糖尿病⑤性腺功能紊亂、女性月經不調及閉經、男性陽萎⑥精神癥狀：注意力不集中、記憶力下降、失眠

⑦機體抵抗力下降致毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬、皮膚癬2.診斷⑴定性診斷A臨床表現B8時、16時血漿皮質醇增高且晝夜分泌節律消失C24小時尿17酮和17-羥含量升高D小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制E大劑量地塞米松抑制試驗抑制：垂體性皮質醇癥不被抑制：腎上腺皮質腫瘤和異位ACTH綜合癥⑵定位診斷A

B超：腎上腺皮質腺瘤呈圓形或橢圓形，約2-3cm，由于皮下脂肪厚，內部回聲較低，邊界回聲也欠明亮，但球體感仍明顯。BCT：腺瘤為等密度實質性腫塊與腎上腺相連，邊緣光滑，密度均勻呈圓形或橢圓形，大小約為2-8cm。對側腎上腺正常或變小，CT定位準確率100%。CMRI

③術后處理靜脈滴注腎上腺皮質腺癌，瘤體常達6-8cm邊界高低不平，包膜不完整，內部回聲不均勻。腺癌為巨大分葉狀實質性腫塊，中央常有液化壞死表現為低密度區，少數有散在的鈣化。3.手術治療①術前準備A術前1-2天醋酸可的松50mg肌肉注射Q6hB術中腫瘤切除前靜脈滴注氫化可地松100-200mgC抗生素②手術方法A開放手術B腹腔鏡手術（金標準手術方法）經腹腔或后腹腔A激素應用：靜脈滴注氫化可地松50mgQ6h。每天觀察E4A血糖、體溫、血壓、腹部情況，若出現高K+、低血糖、惡心嘔吐、腹脹、腹痛、低血壓則要考慮皮質功能不全，可立即靜脈滴注氫化可地松100-200mg。無上述現象可逐漸減量，最后口服地塞米松逐漸減量至停藥。

B常規應用抗生素C靜脈給予足夠電解質、蛋白、糖③術后處理

原發性醛固酮增多癥1、臨床表現由于醛固酮增多所致保鈉排鉀的產生①高血壓由于血漿容量增加所致②低血K+：③堿中毒A肌軟弱無力、周期麻痹C腎小管上皮細胞空泡樣變性，引起低K+性腎病表現腎濃縮功能障礙致夜間多尿B心律失常2、診斷①定性診斷A高血壓C堿中毒B低血鉀、高血鈉D尿鉀排出增多E血和尿醛固酮含量增高F血漿腎素活性降低G安體舒通試驗陽性②定位診斷AB超：呈圓形或橢圓形，直徑在1-2cm，邊界明亮，內部為均勻低回聲，有球體感。超聲檢出的最小腫瘤為0.6cm。BCT：瘤體較小，為圓形、滴狀，邊緣光滑，密度低而不均勻，中央呈網眼狀，CT值-11---15HU，此因腺瘤細胞腔內充滿類脂顆粒或空泡所致。CMRI②手術方法A開放手術B腹腔鏡手術經腹腔或后腹腔③術后處理A抗生素B血壓下降不滿意可口服安體舒通

3、手術治療①術前準備C若上述藥物降壓不滿意，可加用降壓藥D單側不需用皮質激素，雙側則需用E抗生素A口服安體舒通80-120mg4次/天B口服鉀鹽嗜鉻細胞瘤1、臨床表現①高血壓②代謝紊亂③膀胱嗜鉻細胞瘤排尿時有癥狀

2、診斷A臨床表現B24小時尿中VMA增高①定性診斷②定位診斷AB超：瘤體呈圓形或橢圓形，大小相差較多，小者僅2cm，大者可達6-7cm，多數在4-5cm間。邊界明亮，內部回聲中等。惡性嗜鉻細胞瘤可達12cm，內部回聲為低回聲。約20%出現囊性區，為本病特征。瘤體內出血呈不規則液暗區，也是其特點之一。10%出現異位嗜鉻細胞瘤。惡性嗜鉻細胞瘤可轉移至肝、肺、骨。BCT：圓形或橢圓形，邊界清楚，CT值30-60HU。腫瘤直徑1-20cm，與腎上腺等密度。較大腫瘤因中央壞死、液化而成不規則低密度區，個別腫瘤壞死區呈很大的厚壁囊狀腫塊，偶見有斑塊狀或邊緣弧形鈣化，腫瘤有對比增強。惡性嗜鉻細胞瘤CT表現為腫瘤大，外形不規則，密度不均勻以及侵犯鄰近器官和下腔靜脈，包埋腹主動脈及局部淋巴結轉移。CMRI3、手術治療A控制血壓：哌唑嗪4mg-20mg每天分4次口服B輸血補液擴容C心得安控制心率﹤90次/分鐘①術前準備③手術方法④術后處理

嚴密觀察血壓、心率變化，維持水電解質平衡、抗感染，適當用降壓藥。②術中麻醉準備B動脈插管及中心靜脈測壓B腹腔鏡手術

A開放手術A全