心肌疾病

昆明醫學院第一附屬醫院干療科

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心肌疾病：

是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病2心肌病定義和分類

(2019年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據病理生理、病因學和發病因素把心肌病分為以下4個

病態：3心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC2019）心肌病定義和分類伴有心臟功能障礙的心肌病，以病理生理、病因學和發病學為基礎，進行分類。擴張型心肌病左心室或雙心室擴張，收縮功能障礙肥厚型心肌病左心室或雙心室肥厚，通常非對稱性室間隔肥厚限制型心肌病單或雙心室舒張功能低下伴舒張容積減少致心律失常性右心室心肌病右心室進行性纖維脂肪變未分類心肌病無法歸入上述類別的心肌病特異性心肌病病因明確或與系統疾病相關的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產期心肌病、淀粉樣變心肌病、藥物性心肌病和克山病4第一節心肌病（原發性）5擴張型心肌病擴張型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）左心室或雙心室腔擴大和收縮功能障礙。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死發生率30％。年發病率為13/10萬～84/10萬人。男性多于女性（2.5：1）6

本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢，目前已發現本病與下列因素有關：病因病毒感染遺傳和基因細胞免疫血管活性物質與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等7DCM病理心臟擴大為普遍性，以左心室為甚附壁血栓多發生在心尖部心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化冠狀動脈通常是正常的。8病

理

大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。9

巨大、擴張的左心室，整個心臟大而軟。

是擴張型心肌病的典型特征。10心臟增大大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。1112顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質性纖維化13臨床表現起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞力下降肺淤血：不同程度呼吸困難（勞力性呼吸困難、夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸等）晚期右心衰竭體循環瘀血癥狀：水腫、消化道癥狀等體征心臟擴大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

頸靜脈怒張、浮腫、肝大充血性心力衰竭的癥狀及體征可發生腦、心、腎、肢體或肺栓塞、猝死等14輔助檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血15輔助檢查

二、心電圖多種表現：房顫、傳導阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數可見病理性Q波AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL16三、超聲心動圖echocardiogram早期心腔輕度增大后期：

各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流（伴有心包積液）17四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數降低冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等18臨床癥狀：心臟增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并發癥X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心擴大為主LVEDD>2.7cm/m心室收縮功能減弱；室壁運動彌漫減弱；LVEF低于正常參考值；彌漫性搏動。診斷排除

診斷各種病因明確的器質性心臟病各種特異性心肌病19鑒別診斷冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史;心電圖;超聲心動圖檢查;選擇性冠狀動脈造影;心肌核素檢查。風濕性心臟病:

超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

20DCM的鑒別診斷必須排除其他特發性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史21治療

一般治療

限制體力活動，低鹽飲食

藥物治療

正性肌力藥物：洋地黃，非洋地黃類（如多巴胺）利尿劑：間斷、小劑量應用(螺內酯)ACEI（或ARB）：可減輕衰竭心臟前后負荷，又能防治心肌重塑

血管擴張劑：減輕心臟前后負荷

β受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量,防治心律失常、心肌重塑，延緩病情進展。其原則主要是心力衰竭的治療和防治心律失常

22治療其他治療

中藥黃芪改善心肌代謝栓塞和猝死的防治預防附壁血栓和栓塞：無血栓形成Aspirin100mg/d

；附壁血栓形成華法令INR2-3預防猝死：糾正心力衰竭糾正電解質紊亂使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神經內分泌功能紊亂、避免藥物毒副作用23DCM的非藥物治療外科治療同種原位心臟移植和心室縮容手術心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)嚴重心衰、NYHA功能分級Ⅲ～Ⅳ級、左室收縮功能受損、射血分數<35%QRS間期>120ms伴有室內傳導異常，提示心室收縮不同步。有效地改善癥狀、提高生活質量、降低猝死危險24DCM的非藥物治療少數嚴重心律失常的患者ICD的植入25預后

病程長短不一，預后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多為嚴重心力衰竭和心律失常，不少猝死。26肥厚型心肌病（HCM）27定義：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本特征的心肌病。常為青年猝死的原因。定義和分類有梗阻無梗阻分類：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型28病因

主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色體顯性遺傳病（肌節收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素）促進因素：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等。29HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個β－肌球蛋白重鏈(β－MHC)肌球蛋白結合蛋白－C(MyBP－C)肌鈣蛋白T(cTnT)其他可能發病機制：心肌細胞鈣通道數量增加致細胞鈣負荷過重機體分泌兒茶酚胺增多心臟對兒茶酚胺敏感性增高或攝取增多原癌基因表達增強30流病學資料

有家族史者占50%。世界范圍人群發病200人/10萬。男女比例2:1。平均發病年齡38±15歲。女性患者癥狀出現早也比較重。HCM患者年死亡率為2%～4%31病理

大體解剖：

特征表現是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態異常32室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%

病理3334左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內。35室間隔心肌明顯非對稱性肥厚36組織學改變：心肌細胞肥大形態異常排列紊亂

病理3738臨床表現

癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運動時暈厥、甚

至神志喪失。體征：心臟輕度增大，可聞及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聞及收縮期雜音（不同于主動脈瓣膜器質性狹窄所致雜音）。影響雜音的因素：心肌收縮力、左心室容量、射血速度雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動。雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作、強心藥、站立位。39輔助檢查一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大40二、心電圖

常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內傳導阻滯和期前收縮亦常見41ElectrocardiograminHCM42UCG在HCM的應用對診斷有重要價值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，室間隔明顯增厚≥1.5cm舒張期IVS/LPW比值大于1.3，室間隔運動低下二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現象）左心室流出道狹窄（LVOT寬度<1.8cm）43三、超聲心動圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）444546

二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（SAM現象）正常二尖瓣M超活動圖47四、其他檢查心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂48臨床或心電圖表現類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導管檢查診斷結合有陽性家族史者HCM-診斷49HCM的一般治療避免勞累和劇烈運動屏氣預防呼吸道感染和感染性心內膜炎避免心動過速避免低血壓和低血容量發生每年進行臨床檢查，評估病情50HCM的藥物治療治療原則減輕左心室流出道梗阻治療逆轉左心室肥厚，改善左心室舒張功能預防猝死，提高患者生存率藥物選擇β－blocker：普萘洛爾、美托洛爾Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)CCB：維拉帕米、地爾硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭時:ARB,ACEI避免增強心肌收縮力的藥物（減少梗阻）和血管擴張劑，如：洋地黃及減輕心臟前負荷的藥物51HCM的手術治療

切除肥厚心肌，

化學消融，

植入DDD起搏器。52SurgicalSeptalMyectomyNishimuraRAetal.NEJM.2019.350(13):1320.53AlcoholSeptalAblationBraunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.2019.54AlcoholSeptalAblationBeforeAfter55HCM的預

后成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰56謝謝57限制型心肌病58RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。59心室腔狹小，心內膜下有數毫米的纖維性增厚，心室內膜硬化60防治

prevetionandtreatment預防：無特殊手段治療：常規治療手段不佳預后：不良61致心律失常型右室心肌病62ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換臨床表現：心律失常、右心擴大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自動復律除顫裝置（ICD)63InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換64不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增生癥等）6566

擴張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量順應性正常/其他輕/中度左流梗阻酷似縮窄性

MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比較67第二節特異性心肌病（SpecificCardiopayhies)68酒精性心肌病69臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續10年以上臨床表現類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常70圍生期心肌病71Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養、休息、避孕）72藥物性心肌病73Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環類抗抑郁藥等臨床表現：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等74克山病（地方性心肌病）75Mainpoints原因不明，可能與硒有關，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現均類似擴張型心肌病病理：心肌實質性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚76第三節心肌炎（Myocarditis)77分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態反應化學物理藥物（如阿霉素）