先天性內耳(nèiěr)畸形參閱(cānyuè)《中華影像醫學—頭頸部卷》第2版第一頁，共十八頁。整理課件概述(ɡàishù)發生在胎兒期、圍產期或生產時，出生后即存在遺傳因素、非遺傳因素20%骨迷路(mílù)畸形、80%膜迷路畸形影像檢查HRCT首選MRI、水成像第二頁，共十八頁。整理課件Levent分型耳蝸畸形前庭(qiántíng)畸形半規管畸形內耳道畸形前庭導水管畸形和耳蝸導水管畸形第三頁，共十八頁。整理課件耳蝸(ěrwō)畸形Michel畸形耳蝸未發育(fāyù)共腔畸形不完全分隔Ⅰ型耳蝸發育不良不完全分隔Ⅱ型嚴重(yánzhòng)程度第四頁，共十八頁。整理課件Mechel畸形(jīxíng)內耳完全未發育常染色體顯性遺傳妊娠(rènshēn)3周聽基板分化受阻完全性感音神經性耳聾助聽器無效黑箭：內耳(nèiěr)結構完全缺如第五頁，共十八頁。整理課件耳蝸(ěrwō)未發育耳蝸不發育，半規管及前庭形態可見可伴半規管及前庭畸形胚胎時期(shíqī)第3周末發育障礙完全無聽力黑箭：耳蝸結構(jiégòu)完全缺如黑箭：前庭與半規管融合第六頁，共十八頁。整理課件共腔畸形(jīxíng)耳蝸與前庭融合成一腔，囊內無結構胚胎發育第4周時發育停止神經細胞稀少或缺如可有部分聽力人工(réngōng)耳蝸植入有效粗白箭：右耳蝸與前庭(qiántíng)融合黑箭：左側耳蝸細白箭：左側前庭第七頁，共十八頁。整理課件不完全(wánquán)分隔Ⅰ型耳蝸為囊腔，內無蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴張胚胎(pēitāi)第5周發育障礙白箭：雙側耳蝸(ěrwō)呈囊腔樣結構黑箭：雙側前庭擴大第八頁，共十八頁。整理課件耳蝸(ěrwō)發育不全耳蝸和前庭可區分，但耳蝸發育短小胚胎第6周發育障礙小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內結構(jiégòu)消失黑箭：右側耳蝸發育(fāyù)短小白箭：右側前庭第九頁，共十八頁。整理課件不完全分隔(fēngé)Ⅱ型（Mondini畸形）耳蝸基底圈發育正常或擴大，中間圈和頂圈融合成一個囊腔，蝸軸發育不全胚胎發育第7周停止主要為低頻(dīpín)聽力受損細黑箭：底圈耳蝸(ěrwō)正常粗黑箭：頂圈和中間圈融合第十頁，共十八頁。整理課件前庭(qiántíng)畸形Michel畸形(jīxíng)共同腔畸形前庭缺如前庭不發育前庭擴大第十一頁，共十八頁。整理課件前庭(qiántíng)擴大橫斷面：左右徑>3.4mm冠狀面：左右徑>3.2mm常合并水平半規管畸形(jīxíng)：水平半規管短小或與前庭完全融合成一囊腔細白箭：雙側前庭擴大粗白箭：水平半規管短小(duǎnxiǎo)，部分與前庭融合第十二頁，共十八頁。整理課件前庭(qiántíng)發育不全：前庭(qiántíng)發育短小前庭缺如：正常前庭結構缺如第十三頁，共十八頁。整理課件半規管畸形(jīxíng)半規管缺如或增寬、變短，呈半圓盤(yuánpán)型或與前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蝸畸形外半規管畸形最常見胚胎第6-8周發育障礙細白箭：右側后半規管短小(duǎnxiǎo)粗白箭：左側后半規管短粗，呈囊狀第十四頁，共十八頁。整理課件前庭(qiántíng)導水管擴大前庭導水管開口呈喇叭口狀擴大，并與前庭相通胚胎發育(fāyù)第5周受阻前庭導水管直徑（總腳到開口之間中點寬度）>1.5mm漸進性、波動性聽力下降白箭：左側前庭(qiántíng)導水管呈喇叭口樣擴張第十五頁，共十八頁。整理課件耳蝸(ěrwō)導水管擴大第十六頁，共十八頁。整理課件Thankyou第十七頁，共十八頁。整理課件內容(nèiróng)總結先天性內耳畸形。遺傳因素、非遺傳因素。20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形。胚胎發育(fāyù)第4周時發育(fāyù)停止。耳蝸為囊腔，內無蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴張。耳蝸和前庭可區分，但耳蝸發育(fāyù)短小。小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內結構消失。耳蝸基底圈發育(fāyù)正常或擴大，中間圈和頂圈融合成一個囊腔，蝸軸發育(fāyù)不全