關于神經系統疾病基本藥物臨床應用指南第1頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三面神經炎面神經炎即特發性面神經麻痹是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致周圍性面癱。治療原則為改善局部血液，減輕面神經水腫，緩解神經受壓，促進神經功能恢復。第2頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.糖皮質激素地塞米松10-20mg靜滴7-10天，潑尼松20-40mg/d，逐漸減量。2.B族維生素維生素B1100mg/d、維生素B120.5mg/d等。3.抗病毒阿昔洛韋0.2g口服，每天5次。4.一般治療氯霉素眼藥水滴眼等。第3頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三多發性神經病多發性神經病，也稱末梢神經炎、周圍神經炎或多發性神經炎。是由各種原因所致的周圍神經病，包括遺傳性、感染后或變態反應性、中毒性、營養缺乏性、代謝性等原因。第4頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三臨床主要表現為四肢對稱性感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和自主神經功能障礙。第5頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.病因治療根據不同病因采取不同治療方法。2.對癥治療（1）B族維生素維生素B1100mg、維生素B120.5mg，肌肉注射，一日1次（2）疼痛卡馬西平0.1g，一日2-3次；布洛芬0.2-0.3g，一日2-3次。3.一般治療康復鍛煉如理療、針灸、按摩等。第6頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三短暫腦缺血發作短暫腦缺血發作（transientischemicattack,TIA)是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網膜功能障礙，臨床癥狀一般持續10-20分鐘，多在1小時內緩解，最長不超過24小時，不遺留神經功能缺損癥狀，影像學檢查（CT、MRI）無責任病灶。第7頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.控制和去除危險因素（1）積極治療高血壓、糖尿病、高血脂等。（2）避免低灌注可能：補充血容量和防止低血壓。（3）治療心臟疾病如冠心病、心律失常和瓣膜病等。（4）建立健康生活習慣、合理運動、適度降低體重等。第8頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三2.急性期藥物治療（1）抗血小板藥物：阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。（2）抗凝藥：肝素、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據凝血時間調整劑量使INR值達2-3。（3）降纖藥：巴曲酶、降纖酶等，首次劑量為10BU，之后隔日5BU，靜脈注射，共用3次。（4）鈣通道阻滯藥：尼莫地平20-30mg，一日3次。第9頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三偏頭痛偏頭痛是一種原因不清、反復發作的單側或雙側頭痛為特征的疾病，常伴有惡心、嘔吐，對光或聲音刺激敏感，少數典型發作前可以出現各種視覺、感覺、運動等先兆，發作一次持續時間4-72小時。第10頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.一般治療生活規律、避免誘發因素如含酪胺的食物、直接曬太陽等。2.發作期治療以鎮痛和鎮靜劑為主，如非甾體抗炎藥對乙酰氨基酚、布洛芬等或麥角類5-HT1受體非選擇性激動劑麥角胺咖啡因等。3.預防用藥氟桂利嗪、普萘洛爾、維拉帕米、阿米替林等。第11頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三2001年ILAE對癲癎

發作和癲癎綜合征分類的建議

第12頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三2背景

人們對癲癇認識的深入，推動了癲癇發作和癲癇綜合癥的分類。

ILAE在1981年對癲癇發作進行了分類，1985年修訂。1989年對癲癇綜合癥進行了分類。近10余年，無論是在癲癇的基礎研究方面，還是在臨床研究中，都有了顯著的進展，80年代的分類顯示出了局限性。第13頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三背景1997年，ILAE成立了以JeromeEngelJr為主席的任務組（TaskForce），下設4個小組（Group），決定對癲癇發作和癲癇綜合癥分類進行回顧和修訂。新的分類標準目前已在Epilepsia2001June公布。第14頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三回顧（癲癇發作分類－1981）

部分性發作單純部分性：◆運動性◆感覺性

◆植物神經性◆精神性復雜部分性:◆開始為單純繼發意識喪失◆開始即意識喪失

部分性發作繼發性全面性：第15頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三回顧（癲癇發作分類－1981）全身性發作◆強直-陣攣性發作

◆強直性發作

◆陣攣性發作

◆肌陣攣性發作

◆失神發作：典型失神非典型失神

◆失張力發作不能分類的癲癇發作（不適合或資料不全）第16頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

回顧（癲癇和癲癇綜合征－1989）1、部分性1、1特發性（與起病年齡相關）◆中央－顳葉棘波型良性兒童癲癇

◆枕葉陣發放電型兒童癲癇

◆

原發性閱讀性癲癇1、2癥狀性有特殊表現形式者

◆

顳葉癲癇

◆

額葉癲癇

◆

頂葉癲癇

◆

枕葉癲癇

◆

兒童慢性進行性部分性連續性癲癇1、3隱源性

第17頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

回顧（癲癇和癲癇綜合征分類－1989）2全面性2、1原發性（與年齡相關，按年齡次序排列）

◆良性家族性新生兒驚厥◆良性新生兒驚厥

◆良性嬰兒肌陣攣性癲癇◆兒童型失神性癲癇

◆青少年型失神癲癇◆青少年型肌陣攣性癲癇

◆睡眠后大發作性癲癇◆其它全面性原發性癲癇

◆被特殊方式誘發的癲癇發作（反射性）第18頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

回顧（癲癇和癲癇綜合征－1989）2、2隱源性或癥狀性

◆West綜合征◆Lennox-Gastaut綜合征

◆肌陣攣－無動性發作的癲癇◆肌陣攣性失神發作癲癇2、3癥狀性

◆無特殊病因者：早期肌陣攣性腦病等。

◆有特異病因者：

◆發育畸形－Aicardi綜合征，巨腦回綜合征等。

◆先天性代謝障礙－苯丙酮尿癥，Lafora病等。

第19頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

回顧（癲癇和癲癇綜合征分類－1989）

3未能區別為部分性和全面性的癲癇癥

3、1兼有全面性和部分性發作者

◆

新生兒發作

◆

嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇

◆慢波睡眠期持續棘－慢波性癲癇

◆

Landau-Kleffner綜合征

3、2其它未能肯定部分性和全面性發作

第20頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三回顧（癲癇和癲癇綜合征分類－1989）4特殊綜合征

4、1與處境有關的癇性發作

◆高熱驚厥

◆與應激、內分泌變化、藥物、酒精或缺睡有直接關聯者

◆反射性癲癇

4、2弧立的發作或弧立的發作狀態第21頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

2001年國際癲癇分類的新建議

自限性發作持續性發作反射性發作第22頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

局灶性發作◆局灶性感覺性發作表現為簡單感覺癥狀表現為經歷性感覺癥狀◆局灶性運動性發作單純陣攣性運動發作不對稱性的強直樣運動發作典型的（顳葉）自動癥運動增多性自動癥局灶性負性肌陣攣抑制性運動發作

癲癇發作類型（一）第23頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇發作類型（二）局灶性發作◆癡笑性發作◆偏側陣攣發作◆繼發為全面性發作◆局灶性癲癇綜合征中的反射性發作第24頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇發作類型（三）

全面性發作l

強直-陣攣性發作l

陣攣性發作：沒有強直成分；有強直成分l

典型失神發作l

非典型失神發作l

肌陣攣性失神發作l

強直性發作l

痙攣l

肌陣攣發作l

眼瞼肌陣攣：不伴失神；伴失神l

肌陣攣失張力發作l

負性肌陣攣l

失張力發作l

全面性癲癇綜合征中的反射性發作第25頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

持續性發作的分類（一）全面性癲癇持續狀態全面性癲癇強直－陣攣狀態陣攣性癲癇持續狀態失神性癲癇持續狀態強直性癲癇持續狀態肌陣攣性癲癇持續狀態

第26頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

持續性發作的分類（二）局灶性癲癇持續狀態

Kojevnilkov部分性持續癲癇持續性先兆邊緣性癲癇持續狀態偏側抽搐狀態伴偏側輕癱第27頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇及癲癇綜合癥分類（一)1、局灶性發作：1.1特發性嬰兒和兒童局灶性癲癇1.2家族性（常染色體顯性遺傳）局灶性癲癇●

良性嬰兒癲癇發作（非家族◆良性家族性新生兒癲癇發作性）●伴中央顳區棘波的良性兒童◆良性家族性嬰兒癲癇發作癲癇●良性早發性兒童枕葉癲癇◆常染色體顯性夜發性額葉癲癇（Panayiotopoulos型）◆家族性顳葉癲癇●遲發性兒童枕葉癲癇◆不同部位的家族性局灶癲癇（Gastaut型）

第28頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇及癲癇綜合癥分類（二)

1.3癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇l

邊緣葉癲癇伴海馬硬化的顳葉內側癲癇根據特定病因確定的顳葉內側癲癇根據部位和病因確定的其它類型l

新皮層癲癇Rasmussen綜合癥偏側抽搐-偏癱綜合癥表現根據部位和病因確定的其他的類型嬰兒早期游走性局灶性癲癇第29頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇及癲癇綜合癥分類（三)2、全面性發作：2.1特發性全面性癲癇2.2癲癇性腦病●良性嬰兒肌陣攣性癲癇◆早發性肌陣攣性腦病●伴肌陣攣-猝倒發作的癲癇◆大田原（Ohtahara）綜合癥●兒童失神性癲癇◆West綜合癥●伴有肌陣攣失神的癲癇◆嬰兒嚴重肌陣攣癲癇●伴不同表型的特發性全面性癲癇◆非進行性腦病中的肌陣攣持續狀態青少年失神癲癇◆Lennox-Gastaut綜合癥青少年肌陣攣癲癇◆Lendan-Kleffner綜合癥僅有全面性強直陣攣性發作的癲癇◆慢波睡眠期持續棘－慢復合波●伴熱性癲癇發作的全面性癲癇的癲癇2.3進行性肌陣攣性癲癇見具體的疾病

第30頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

癲癇及癲癇綜合癥分類（四)3、反射性癲癇

4、可不診斷為癲癇的癲癇發作

l

特發性光敏感性枕葉癲癇◆良性新生兒癲癇發作l

其它視覺敏感性癲癇◆高熱癲癇發作l

原發性閱（朗）讀性癲癇◆反射性發作l

驚嚇性癲癇◆酒精戒斷性發作◆藥物或其它化學物質誘發的發作◆外傷后即刻或早發性發作

◆

單次發作或單次簇性發作◆極少反復的發作（Oligoepileps）第31頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三2001年分類修訂的五個方向發作期癥狀學癲癇發作類型（獨特的病理機制和解剖基礎）。與病因、治療、預后相關的診斷體。癲癇綜合征（可以確定為獨立的癲癇體征和癥狀的復合體。特殊病因的疾?。骋惶厥獾?、明確的病因）。損傷的程度。第32頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（一）癲癇發作類型（Epilepticseizuretype）

新的定義能夠代表單一的病理生理機制和解剖結構的發作，類似于癲癇綜合癥，它代表一個對病因、治療和予后有提示的診斷實體，而不是像以往的單純現象的描述。新分類的癲癇發作，可以對綜合癥的診斷起補充作用，或者在不能做出癲癇綜合癥診斷的時候，可以單獨診斷。第33頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（二）反射性癲癇綜合癥(Reflexepilepsysyndrome)

所有的癲癇發作都能被感覺刺激所誘發的綜合征。反射性發作可以發生于局灶性或全身性癲癇綜合癥。這些刺激包括光刺激、思考、閱讀、音樂、熱水等。第34頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（三）癲癇綜合征(Epilepsysyndrome)

指的是一組癥狀和體征決定的單一癲癇綜合征，并不僅是癲癇發作類型。有時一個癲癇綜合征的診斷并不一定是必需的。列出了一系列包括已經確認和仍待確認的癲癇綜合征。有一部分綜合征在國內仍未有報道第35頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（四）不再使用的概念簡單和復雜部分性發作(Simpleandcomplexpartialepilepticseizures)

主張不再使用簡單和復雜部分性發作，不再用意識的變化區分發作類型，對于有意識障礙的發作應個體化描述。第36頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（五）隱源性(cryptogenic)

由“可能為癥狀性(Probablysymptomtic)”代替。第37頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（六）部分性(Partial)

由“局灶性(Focal)”代替。對于局灶性發作的認識經歷了局灶性---部分性和部位相關性—局灶性的反復過程。認為部分性這個概念有引起部分性發作或癲癇僅是發作的一部分，或一個綜合征的一部分的錯誤理解，而不是發作起源于一側大腦的一部分。新分類認為用局灶性更能反應此類發作的實質。第38頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

概念的變化（七）

新引入的概念

癲癇性腦病(Epilepticencephalopathy）是一種癲癇樣放電本身能夠導致進行性腦功能障礙的疾病。第39頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（八）持續性發作類型（Continuousseizuretypes）全面性癲癇持續狀態局灶性癲癇持續狀態第40頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（九）盡管特發性（Idiopathic）的含義有爭議，但并不能用“良性(Benign)”和“遺傳性(Genetic)”的概念取代，因為不是所有的特發性癲癇予后都是良性的，不是所有的遺傳致病的都屬于特發性癲癇。因此目前仍保留了特發性這個名詞。第41頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三概念的變化（十）采納了新皮質癲癇和舊皮質癲癇的提法，用定位更為精確的邊緣系統發作代替了舊皮質發作。盡管基因學進展迅速，但基因與表現型之間的關系并不明確，因此對綜合征的分類并沒有引入按照基因學原則進行，但肯定了一部分家族性癲癇綜合征。如認定了常染色體顯性遺傳夜發性額葉癲癇，家族性顳葉癲癇等。第42頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三展望這是一個發展中、充滿活力和生機的診斷和分類建議，加深對“建議”的理解，盡快與國際水平的接軌。需要作細致而大量的工作，認識并期望發現新的綜合征。根據我們的理解，提出合理的建議和觀點。并且并不排斥其他合理的分類方案第43頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三癲癇癲癇是一組有多種原因引起的腦部神經元高度同步化、陣發性異常放電所致的中樞神經系統功能失調的慢性腦部疾病。根據所侵犯神經元的部位和放電擴散的范圍，功能失調可以表現為發作性運動、感覺、意識、精神、植物神經功能異常。第44頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三臨床表現具有發作性（突然發生，突然終止）、短暫性、重復性和刻板性的特點。每次或每種發作的過程稱為癲癇發作，一個患者可以有多樣臨床表現癥狀。反復多次發作引起的慢性神經系統疾病，則稱為癲癇。在癲癇中，具有特殊原因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現象稱為癲癇綜合征。第45頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.抗癲癇藥的選擇主要依據癲癇發作和癲癇綜合征的類型以及以前用藥及療效情況選擇抗癲癇藥物。（1）部分性發作：首選卡馬西平、丙戊酸鈉。（2）強直陣攣性發作：首選卡馬西平、丙戊酸鈉。（3）失神發作：首選丙戊酸鈉。（4）肌陣攣發作：首選丙戊酸鈉。（5）非典型失神、失張力和強直發作：可以選用丙戊酸鈉。第46頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三腦血栓形成腦血栓形成是腦梗死最常見的類型。是在各種原因引起的血管壁病變基礎上，腦動脈主干或分支動脈管腔狹窄、閉塞或血栓形成，引起腦局部血流減少或供血中斷，使腦組織缺血、缺氧、壞死，出現局灶性神經系統癥狀和體征。第47頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療1.一般治療主要為對癥治療，包括維持生命體征和處理并發癥，主要針對以下情況進行處理如血壓、血糖、發熱、上消化道出血等。2.減輕腦水腫、降低顱內壓。3.溶栓治療尿激酶、重組組織型纖溶酶原激活物等。4.抗凝治療肝素、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據凝血時間調整劑量使INR值達2-3。5.降纖治療巴曲酶、降纖酶等，首次劑量為10BU，之后隔日5BU，靜脈注射，共用3次。6.抗血小板藥阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。7.擴容治療。第48頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三腦栓塞腦栓塞是指各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管管腔急性閉塞，引起相應供血區腦組織缺血壞死及功能障礙，約占腦梗死的15%-20%。第49頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療腦栓塞治療與腦血栓形成治療原則基本相同，但強調不同病因采用不同治療方法。1.原發病治療。2.抗凝治療肝素、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據凝血時間調整劑量使INR值達2-3。3.抗血小板藥阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。4.對癥治療。第50頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三腦出血腦出血是指原發性非外傷性腦實質內出血，通常按ICH出血的部位、穩定與否及病因等分為不同類型腦出血。第51頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療治療原則為安靜臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治繼續出血、加強護理、防治并發癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少復發。1.一般支持治療保持安靜，臥床休息，維持生命體征穩定和水電解質平衡，防治感染。過度煩躁者酌情用鎮靜劑。2.控制血壓。3.控制腦水腫，降低顱內壓。第52頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三4.止血藥物6-氨基已酸、氨甲苯酸等。5.防治并發癥（1）感染（2）應激性潰瘍（3）抗利尿激素分泌異常綜合征（4）腦耗鹽綜合征（5）癲癇發作（6）中樞性高熱（7）下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞（8）對癥治療。第53頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三蛛網膜下腔出血蛛網膜下腔出血通常為多種原因所致腦底部或腦表面的血管破裂，血液直接流入蛛網膜下腔引起的臨床綜合征，又稱原發性蛛網膜下腔出血；因腦實質內出血，血液穿破腦實質流入蛛網膜下腔則稱為繼發性蛛網膜下腔出血。第54頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三藥物治療急性期治療目的是防治再出血，降低顱內壓，防治繼發性腦血管痙攣，減少并發癥，尋找出血原因、治療原發病和預防復發。1.一般治療2.脫水、降低顱內壓3.預防再出血4.預防血管痙攣尼莫地平等。5.控制血壓第55頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三帕金森病帕金森病又稱震顫麻痹，是一種原因未明的中老年人常見的運動障礙疾病。臨床表現以靜止性震顫、運動遲緩、肌肉強直及姿勢步態障礙為主要特征。第56頁，