關于綜合征的診斷標準第1頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三POEMS綜合征:多發性周圍神經病(polyneuropathy)臟器腫大(organomegaly)內分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮膚改變(skinchanges)第2頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三定義POEMS綜合征是一組以多發性感覺運動性周圍神經病為主要表現，常伴有多系統損害及與漿細胞異常有關的臨床癥候群。第3頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三Nakanishi等提出了7個方面的診斷條件:慢性進行性周圍神經病,Ｍ-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.診斷標準(84標準)只要具備前2項,再加其他5項中的一項,即可診斷為ＰＯＥＭＳ綜合征。

第4頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第5頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標準(03標準)主要標準感覺運動性周圍神經病和(或)單克隆漿細胞增生性疾病；次要標準骨骼損害，血管濾泡性淋巴結增生(Castleman病)，器官腫大(脾、肝或淋巴結)，內分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，水腫(外周水腫、腹水及胸水)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)及視乳頭水腫。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.第6頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標準(03標準)已知相關杵狀指，體重減輕，PLT↑，紅血球增多癥，多汗；可能相關肺動脈高壓癥，限制性肺病，血栓形成，關節痛，心肌病（收縮功能障礙），發熱，VitB12↓，腹瀉。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2條主要標準及至少1條次要標準，或1條主要標準和至少3條次要標準。第7頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標準(07標準)主要標準感覺運動性周圍神經病，單克隆漿細胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要標準器官腫大(脾、肝或淋巴結)，血管外容量↑(外周水腫、腹水及胸水)，內分泌病(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺和胰腺)，皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤等)，視乳頭水腫及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第9頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標準(07標準)其他癥狀和體征杵狀指，體重減輕，PLT↑，肺動脈高壓癥或限制性肺疾病，紅血球增多癥，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹瀉；可能相關關節痛，心肌病（收縮功能障礙）和發熱。感覺運動性周圍神經病，單克隆漿細胞增生性疾病為診斷所必須，此外還需符合至少1條主要標準及至少1條次要標準。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第10頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.第11頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第12頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2011;86(7):591-601.第13頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第14頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2012;87(8):804-814.第15頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第16頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷標準(14標準)必須條件多發性周圍神經病和單克隆漿細胞增殖主要條件硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要條件視乳頭水腫，血清PLT↑，臟器腫大，血管外容量↑，內分泌異常，皮膚病變DispenzieriA,etal,AmJHematol.2014;89(2):214-223.需符合2條必須條件、至少1條主要條件及至少1條次要標準，或1條條件。第17頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第18頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三診斷注意觀察周圍神經損害，勿忽視顱神經的檢查。在注重肝、脾和淋巴結的檢查時還應觀察心、腎等臟器的變化。內分泌病變以性腺機能減退最常見。所有的漿膜腔都有滲出現象，應注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都應努力尋求單克隆漿細胞增生的依據。由于病變