第十七章內分泌疾病兒內一科吳昱內分泌系統機體各種內分泌腺以及散步于全身的內分泌細胞共同構成的信息傳遞系統，通過釋放有生物活性的化學物質——激素來調節靶細胞（靶組織、靶器官）活動。反饋的影響內分泌細胞內分泌腺：腺垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、胰島、腎上腺、性腺、松果體、胸腺。內分泌細胞：心、肺、腎等組織，消化道黏膜，皮膚以及胎盤等。內分泌系統的作用維持內環境穩定，直接或間接參與水電解質酸堿平衡、體溫血壓等調節。調節新陳代謝，能量和物質代謝促進組織細胞分化成熟，生長發育和功能活動調控生殖器官發育成熟和生殖活動。神經-內分泌-免疫調節網絡激素和受體激素：指內分泌細胞所分泌，可以傳遞信息的高效能生物活性物質。內分泌方式：遠距分泌，旁分泌（胃腸激素），自分泌（前列腺素），神經內分泌受體，上調、下調下丘素腦分潮泌的團激素促甲斑狀腺蝴激素清釋放稠激素督（T裂RH幕）促性轎腺激或素釋禾放激熊素（齡Gn否RH卷)生長留激素續釋放垃抑制嶄激素羽（G托HI詞H，峰生長顆抑素甘，S選S）生長毯激素抓釋放勝激素標（G羊HR墾H）促腎怪上腺萄皮質迫激素蔬釋放斤激素嬸（C薦RH丑）泌乳嚇素釋欣放抑壟制因瞞子（來PI川E）燈、泌普乳素攤釋放郊因子美（P在RF律）促黑貪激素漢釋放汁因子避（M擁RF姿）、竿促黑啦激素弟釋放瀉抑制障因子腔（M美IF酒）抗利腹尿激港素（便AV策P）催產琴素腺垂衫體激芽素促腎絡上腺育皮質寨激素悶（A頓CT哄H）生長猾激素閑（G鉤H）泌乳祥素（蘋PR欣L）黃體號生成弱素（株LH桃）、庸促卵絲式泡素胡（F塞SH舊）促甲描狀腺藝激素賣（T信SH為）促黑衡激素鴨（M徹SH抵）先天康性甲勿狀腺厚功能幼減低餃癥概念甲狀望腺功買能減呆低癥遮是一擋種常扁見的班小兒北內分介泌疾紙病，面是由捎于各懶種不捕同的萬疾病憐累及編下丘代腦-賓垂體繭-甲猾狀腺工軸功汗能，隨以致庸甲狀暢腺激次素缺即乏，熟或是渡由于純甲狀撕腺素咬受體違缺陷己所造救成的緒臨床競綜合溪征。分類原發慶性甲沒減繼發躍性加杜減/勉中樞皂性甲棒減先天蒸性甲疫減獲得批性甲劣減（帳橋本倉甲狀危腺炎義）先天膝性甲悉狀腺壟功能及減低由于相甲狀嶺腺激汁素合償成不艘足所哥造成嚷的一葉種疾耽病散發湖性缸“意呆小飯”病毅或克忘汀病地方腹性甲狀蠅腺激現素的似合成夏和釋排放甲狀耳腺素谷合成頃和釋墓放的賽調節甲狀怖腺素千的主吧要作輪用產熱促進老生長適發育坡及組默織的雜分化促使迷蛋白晶質合煉成，刃糖的悼吸收煮、糖侮原分稈解和稻組織狀對糖休的利鄙用，貪促進灣脂肪泊分解促進級腦發屑育維持購正常錫的消神化功幅能和畏循環膝系統促進愉維生貌素的拌代謝紗和具焰有利臉尿作艦用病因（一鋪）灣散發叛性先橡天性護甲低1.石甲狀碎腺不銹發育遠、發拿育不慕全、喘異位斤是主尼因占歡90雜%2.蠢甲狀碧腺素絞合成每障礙婦：酶嚼缺陷3.病促甲德狀腺壁激素棵缺乏蝦（早中樞狹性甲匙低）是垂昆體發渠育缺勸陷或市功能煌低下計，分炭泌T兆SH焰障礙4、毒甲狀禿腺或鋤靶器蒜官反旱應低惜下5、植母親王服用概抗甲輝狀腺嫌藥物希、自身棟免疫剝性疾破病、滑有抗腸甲狀膛腺抗峰體影賴響胎漆兒，轉暫時原性甲根低（二浪）撥地方非性先迎天性踩甲低孕婦轉缺碘充，胎訴兒缺火碘致皂甲狀肌腺功竊能低鈴下臨床鏟表現智能宗落后牙、生長范發育捧遲緩向、生理撐功能粒低下1、松新生抱兒期過期捧產、本囟門請大、首胎便說排出影延遲等、腹脹報、便鄙秘、箭臍疝蹦、黃疸舟延長雖，反及應低補下，煌肌張煎力低犁、吮奶盒差、勻呼吸愉慢、哭聲幸低且贊少、體溫箏低、墳四肢級冷、炒末梢慌循環聰差、皮膚圣斑紋預或硬杰腫2、廣典型細癥狀（1保）里特殊醒面容越和體予態：頭大覽、頸路短、撒皮膚轉粗糙絮、面百色蒼辱黃，毛發鐵稀疏淹、面察部粘觀液水快腫，頓眼瞼鐵浮腫境，眼距米寬，斤鼻梁貪低平首，唇厚述，舌神大而域寬厚乘、常膚伸出狗口外跌。身材母矮小勾，軀襯干長揉而四償肢短撒小，上部生量/墾下部堡量>寫1.桂5，腹部脆膨隆腿，常帶有臍爆疝。（2黨）神談經系夾統癥則狀：智能雄發育徐低下座，表情染呆板引、淡季漠，神經胃反射概遲鈍死；運動緊發育件障礙除。（3值）奴生理威功能初低下澤：聲音面低啞鞭，體粗溫低拖而怕攔冷，脈搏炭、呼捎吸緩刻慢，僵心音盡低鈍謙，肌張凈力低跨，腸蠕館動慢聚，腹正脹，友便秘誤。可伴做心包效積液四，心電蠶圖呈前低電稼壓、棄P—茂R間擔期延停長、獲T波息平坦與等改刊變。3、毯地方瞎性甲粥狀腺書功能侮減低盼癥⑴“燃神經弟性”公綜合釀征：勁主要展表現椅為：共濟緞失調關、痙剃攣性恥癱瘓避、聾啞廳、智棟能低競下，甲狀收腺功章能正聯?；蛴幂p度遺減低承。⑵“遠粘液織水腫羨性”絲式綜合濁征：生長煩發育獄和性味發育膏落后效、智力鄰低下誕，粘液掙性水困腫血清尖T4降低滔、T都SH免增高引。約豆25粱%患洞兒有穩甲狀母腺腫睡大。4、劍TS仍H和申TR錄H分咽泌不櫻足、患兒饅常保暢留部問分甲聾狀腺核激素閣分泌其功能緞，因敵此臨普床癥央狀較貴輕。低血惰糖、井小陰撈莖、望尿崩抱癥實驗淘室檢屢查新生規兒篩犯查目前待多采骨用出嶄生后飼2～思3天尊的新施生兒菌干血仿滴紙總片檢我測T銀SH隊濃度矛作為參初篩筒，結爪果大慶于2荒0m挖U/有L時令，再朝檢測沸血清匠T4、T些SH積以確擾診。血清害T4、T3、T簽SH攏測定如T4降低幅、T姓SH追明顯盛升高有即可悅確診即。血清彩T3濃度煩可降腔低或妻正常肅。TR維H刺屬激試羊驗若血抹清T4、T稱SH進均低饅，則囑疑T怕RH泰、T減SH康分泌陰不足凈，應拴進一芝步做風TR預H刺瓜激試礙驗：財靜注筑TR進H計7亮ug泡/k棄g,國正常嗚者在遇注射甩20齒～3屋0分膨鐘內之出現漁TS馬H峰輕值，戶90執分鐘繁后回歌至基伐礎值黑。若未登出現陣高峰澤，應壇考慮客垂體杯病變極；若T材SH襖峰值耗出現恨時間糧延長懶，搖則提鴿示下峽丘腦渾病變靜。X線極檢查患兒就骨齡括常明釘顯落提后于扛實際工年齡伐。核素繡檢查明確弄甲狀添腺大席小、倦形狀映、位麻置診斷限和鑒覽別診撿斷根據摸典型飼的臨膚床癥技狀和餅甲狀濾腺功足能測阿定，喬年長蠻兒應爹與下富列疾愛病鑒忍別：先天伸性巨雙結腸21碼—三膨體綜光合征佝僂脈病骨骼捧發育評障礙打的疾惕病治療本病渡應早建期確啞診，撥盡早衡治療乎，以蠶減小愈對腦增發育決的損乎害。一旦泥診斷努確立庸，小詳劑量女開始雞，終鄉豐身服紛用甲鍵狀腺際制劑粥，不炸能中籍斷，雅否則佛前功受盡棄侄。年齡開始劑量(mg/d)維持劑量(mg/d)～６個月5~1015~30～１歲10~3030~60～３歲30~4060~80～７歲6080~140～１４歲80120~160甲狀豎腺片銳治療諷甲低因的參未考劑感量開始溉量應厘從小闖至大勿，間記隔1撐~2咬周加挎量一弦次，態直至搬臨床魯癥狀顯改善紀，血麥清T4、T幼SH怨正常旁，即破作為確維持笑量使筒用。始用藥彎量可徑根據透甲狀奪腺功適能及模臨床譯表現撓進行亡適當咽調整覺，表銀現為身：①T剃SH綁濃度吳正常浪，血筑T4正常喬或偏撈高值料，以匠備部口分T4轉變讀成T3；②臨雅床表的現：屆每日魔一次慶正常映大便在，食申欲好對轉，交腹脹垃消失危，心兔率維開持在甲兒童碎11盡0次織/分啊、嬰胸兒1搜40脆次/憲分，史智能轟進步藥物偏過量眠：煩躁謹、多能汗、驚消瘦撲、腹平瀉、搏發熱救等。隨訪仔：每2插周隨佳訪1晴次；血清軌TS隙H和型T4彎正常濤后，熔每3半個月斬1次家；服藥描1~動2年墾后，偏每6燦個月炎1次久。隨訪井注意敘生長肆發育姨