運動系統畸形上第1頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三第一節先天性畸形

先天性肌性斜頸先天性并指多指畸形發育性髖關節脫位

先天性馬蹄內翻足第2頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三一、先天性肌性斜頸先天性肌斜頸：一側胸鎖乳突肌纖維性攣縮→頸部、頭面部向患側，下頜向健側偏斜的畸形。臨床常見。第3頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三機理：不完全清楚胸鎖乳突肌血腫機化、萎縮、壞死瘢痕形成，出現發育性攣縮病因：（多數學者）臀位、異常分娩、產傷所致子宮異常胎位壓迫子宮內、外感染遺傳動靜脈栓塞第4頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現：輕度或治療后無明顯異常第5頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現胸鎖乳突肌腫塊：出生后發現，10-14天變硬，呈梭形、橢圓形，不活動，腫塊逐漸縮小，約半年后形成纖維性條索。胸鎖乳突肌：纖維變性，萎縮、變短、呈條索狀頭頸部偏向患側，下頜偏向健側繼發畸形：面部：健側飽滿，患側變小。眼睛：不在同一水平，斜視。第6頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三診斷和鑒別診斷骨性斜頸：頸椎異常：寰樞椎半脫位、半椎體。X線檢查可確診頸部感染：淋巴結腫大、壓痛，全身癥狀，胸鎖乳突肌無攣縮視力性斜頸：眼肌肌力不平衡，屈光不正等原因導致需斜視、頸部偏斜以協調視物第7頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三治療非手術治療：早期治療，適用于1歲↓嬰兒哺乳時：輕柔按摩、熱敷、輕柔矯正（過枉矯正），矯形帽外固定睡眠時：沙枕固定手術治療：手術方法：切斷胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，或乳突頭。1-4歲，理想的手術年齡。切斷胸鎖乳突肌一端。4歲-12歲，切除上下兩端。12歲↑，臉部和頸部畸形難于矯正，手術可使畸形有所改善術后：過枉矯正位固定4周（石膏、矯形帽、膠布）第8頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三二、先天性并指多指畸形先天性并指畸形：亦稱蹼指僅軟組織連接常見多見于雙側，有時并發足趾畸形或肢體畸形病因：不清，與遺傳及宮內感染有關治療：3、4指并指：學齡前手術治療，1、2并及4、5并指宜早。手術方法：指間軟組織切開，皮膚Z字延長，缺損皮膚全層植皮第9頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三多指（趾）畸形最常見畸形常與短指、并指等畸形共存治療：手術矯形原則：切除副指，保留正指手術時機：1歲以后功能和外形兼顧第10頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三三、發育性髖關節脫位（DDH）以往教材：先天性髖關節脫位（CDH）。目前定義：髖臼、股骨近端和關節囊等存在結構性畸形而致關節的不穩定，直至發展為髖關節脫位，若恢復或矯正以上不穩定因素，關節會隨生長而正常發育。故近來學者建議稱之為“發育性髖關節脫位”。第11頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三概論左側多于右側，2:1女多于男，約6:1臀位產發病率高發病率0.1%~0.4%，白種人高于黑種人中國的發病率較低第12頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三病因－多個學說機械學說：臀位產：髖關節在異常的屈曲位置上受機械壓力，易引起股骨頭脫位嬰兒襁褓包裹：髖關節被動伸直位增加先天性髖關節發育不良的發病率激素學說：引起關節松弛。婦女在分娩過程中受雌激素影響產生盆腔韌帶松弛，子宮內胎兒也受影響產生韌帶松弛，出現新生兒股骨頭脫位遺傳學說：文獻報道20％先髖兒童有陽性家族史第13頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三原發性病變繼發性病變病理站立前期脫位期髖臼髖臼前、上、后緣發育不良，平坦，髖臼淺髖臼緣不發育，髖臼更淺而平坦，臼窩內充滿脂肪組織和纖維組織，妨礙股骨頭納入臼窩股骨頭較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼窩內、脫位或半脫位，但易回納入髖臼向髖臼后上方脫出，小而扁平或不規則，圓韌帶肥厚妨礙復位股骨頸前傾角略增大（正常25°－30°）前傾角增大，45°甚至90°關節囊松弛，結構改變不大隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形，中間狹長區妨礙股骨頭還納入臼窩由于股骨頭脫位，可引起腰脊柱側凸或過度前凸、腰肌勞損和脊柱創傷性關節炎等第14頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三臨床表現與診斷站立前期脫位期第15頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三站立前期新生兒期出生后至6個月，X線檢查診斷先髖并非絕對可靠，細致的臨床檢查特別重要新生兒和嬰兒臨床表現較輕，癥狀不明顯，主要特點是髖臼發育不良，或關節不穩定有以下體征時應考慮先髖的可能：第16頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮皺加深增多患兒會陰部增寬，雙側脫位時明顯患側髖關節活動少，活動時受限。蹬踩力量弱。常處于屈曲位，不能伸直患側肢體短縮牽拉患側下肢時有彈響或彈響感，有時會哭鬧發現上述臨床表現后進一步檢查第17頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三髖關節屈曲外展試驗

雙髖關節、膝關節各屈曲90°位，正常髖關節可外展80°，外展受限在70°以內應懷疑髖關節脫位。檢查時若聽到響聲后即可外展90°表示脫位已復位。左側（＋），右正常左側（＋），右正常第18頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Allis征

雙髖屈曲90°，雙腿并攏，雙側內踝對齊，患側膝關節平面低于健側。患側低，正常側高第19頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Ortolani（彈入試驗，類似手法復位動作）

新生兒仰臥位，檢查者拇指置于股骨內側上段正對大轉子，其余指置于大轉子外側。將髖、膝各屈曲90°，逐步外展，置于大轉子外側四指向前、內推壓，聽到或感到“彈跳”，股骨頭滑入髖臼。即為（＋），可診斷先髖第20頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Barlow試驗（彈出試驗，脫位動作）體位如前，使髖關節逐步內收，用拇指向外、后推壓，股骨頭自髖臼脫出，可聽到或感到“彈跳”。解除推壓力時，股骨頭可滑回髖臼內，亦可出現“彈跳”，為（＋）。陽性結果表示有可能脫位，應診斷為不穩定髖第21頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Ortolani和Barlow試驗不適用3個月以上嬰幼兒，有可能造成損害第22頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三脫位期開始行走時間晚跛行步態：單側脫位時呈跛行步態；雙側脫位時臀后聳，腰明顯前凸，行走呈鴨行步態Allis征：（＋）打氣筒征（套疊試驗）（＋）：推拉患側股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣，提示髖脫位或關節囊松弛Trendenburg征（單足站立試驗）：（＋）第23頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Trendenburg征（單足站立試驗）正常單足站立時，臀中小肌收縮，對側骨盆抬起，以保持平衡先髖時，臀中小肌松弛，對側骨盆不但不能抬起，反而下降第24頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三影像學檢查：B超檢查B超檢查可以早期發現先天性髖關節脫位，是一種有用而無損傷的檢查方法。第25頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三X線測量Y形軟骨：髖臼由髂骨、坐骨和恥骨組成，被Y形軟骨彼此分隔Y線：是經Y形軟骨上部畫出的一條直線，是基線和其他測量的基礎第26頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三髖臼角（髖臼指數）Y形軟骨中心點連線并延長為Y線。再從Y形軟骨向骨性髖臼頂外側上緣最突出點連一條線，稱C線。C線與Y線的夾角即髖臼角或髖臼指數正常新生兒30-40°，1歲23-28°，3歲20-25°＞30°提示異常，＞40°才有臨床意義大于正常者表示髖臼發育不全，說明髖臼窩較淺，即使股骨頭的骨化中心在髖臼內，以后仍有可能發生脫位第27頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Perkins象限（關節四區劃分法）經過骨化的髖臼軟骨最外側緣，與Y線垂直畫線，與Y線交叉形成四個象限。正常時股骨頸的內側或骨化的股骨頭骨骺投影于內下象限內，若外下或外上為脫位。第28頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Shenton線股骨頸與閉孔連線，正常閉孔上緣和股骨頸內側緣為一光滑弓形線，無中斷。如果X線透照時，髖關節處于外旋與內收位，該弓也可不光滑。第29頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三治療：0-6個月：黃金時期。首選Pavlik吊帶。應用2-4個月。髖關節屈曲100°-110°，外展20°-50°

保守治療的原則：通過屈曲外展手法，在一段充足的時間內讓股骨頭與髖臼充分生長，以保證髖關節逐漸相合與穩定。第30頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三6~18個月麻醉下閉合復位，人類位石膏固定（屈髖95°，外展40-45°）。

3個月后更換為外展位石膏或支具固定3~6個月。第31頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三18個月~3歲：骨盆截骨術，改變髖臼方向及形態。常用Salter骨盆截骨術，Pemberton截骨術。3歲以上，繼發畸形已形成，效果不好，存在治療爭議，以截骨增加頭臼匹配為目的。成人：股骨近端截骨并髖關節置換。第32頁，講稿共35頁，2023年5月2日，星期三Salter截骨術常用于6歲以下患兒Salter截骨術結合股骨頸內翻旋轉矯形術加上三角形骨植入，將髖臼向前外與向下重置，并不改變髖臼的形狀或容積第33