先天性心臟病

congenitalheartdisease心臟外科黃會蓉第一頁，共三十二頁。精選ppt（一）定義(dìngyì)先天性心臟病（congenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體(mǔtǐ)內發育有缺陷或部分發育停頓所造成的畸形。第二頁，共三十二頁。精選ppt（三）病因(bìngyīn)

1、環境因素：宮內病毒感染（妊娠(rènshēn)３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環境因素和遺傳因素相互作用第三頁，共三十二頁。精選ppt（四）先心病的診斷(zhěnduàn)

（一）體檢１、一般情況：氣急、多汗、喂養困難、反復呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發作(fāzuò)。2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質、響度、傳導方向

心音強弱，心率，心律3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征第四頁，共三十二頁。精選ppt輔助(fǔzhù)檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態，心胸比例。

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負荷，傳導阻滯。

3、超聲心動圖：二維彩色(cǎisè)多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

第五頁，共三十二頁。精選pptPDA-動脈(dòngmài)導管未閉ASD-房間隔缺損VSD-室間隔缺損TOF-法洛四聯癥（五）幾種(jǐzhǒnɡ)常見的先心病第六頁，共三十二頁。精選ppt

動脈(dòngmài)導管未閉（

PatentDuctusAteriosusPDA）

動脈導管未閉（PDA）是主動脈和肺動脈之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部(ɡēnbù)之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。第七頁，共三十二頁。精選ppt癥狀：1.

導管粗、分流量(liúliàng)大者、易患感冒呼吸道感染，發育不良，甚至心衰。

2.

導管細，分流量少者，癥狀輕或無癥狀。PDA臨床表現：第八頁，共三十二頁。精選ppt

PDA的治療

1、藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科(wàikē)治療：一種是動脈導管的結扎術或切斷縫合術；一種是經肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術。3、介入治療第九頁，共三十二頁。精選pptPDA手術適應證1.早產嬰兒可先服用消炎痛，促進導管閉合(bìhé)，嬰幼兒有心衰者，應提早手術。2.最適當的手術年齡為3-14歲(現已提前)。3.肺動脈高壓者，如仍為左向右分流，應積極手術。4.并發心內膜炎者，最好控制感染2個月后手術。第十頁，共三十二頁。精選ppt主要(zhǔyào)手術并發癥1.導管破裂,大出血

2.喉返神經(shénjīng)損傷

3.假性動脈瘤形成

4.導管再通第十一頁，共三十二頁。精選ppt術后監護(jiānhù)控制高血壓：硝普鈉泵入輔助通氣觀察有無喉返神經損傷胸腔(xiōngqiāng)引流液的觀察有無導管再通第十二頁，共三十二頁。精選ppt房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例(bìnglì)中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。第十三頁，共三十二頁。精選pptASD臨床表現1.繼發孔缺損，一般青年期出現癥狀，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，易致呼吸道感染。2.原發孔缺損癥狀出現早，早期可出現肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動脈高壓出現右向左分流(fēnliú)而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。

第十四頁，共三十二頁。精選pptASD治療(zhìliáo)小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生(chūshēng)一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法。第十五頁，共三十二頁。精選ppt主要(zhǔyào)手術并發癥殘余分流(fēnliú)心律失常急性左心衰竭第十六頁，共三十二頁。精選ppt術后監護(jiānhù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術前合并肺高壓，延長輔助通氣(tōngqì)時間第十七頁，共三十二頁。精選ppt室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產生(chǎnshēng)左向右分流的先心病。約占先心病的25%。第十八頁，共三十二頁。精選pptVSD臨床表現

1.缺損小，一般(yībān)無癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復發生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現勞累后心悸。

4.肺動脈高壓病例可出現紫紺和右心衰。第十九頁，共三十二頁。精選pptVSD治療(zhìliáo)先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上(yǐshàng)閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應在嬰兒期手術。內科介入治療和外科手術治療兩種方法。第二十頁，共三十二頁。精選ppt主要(zhǔyào)手術并發癥殘余分流房室傳導阻滯(zǔzhì)肺動脈高壓第二十一頁，共三十二頁。精選ppt術后監護(jiānhù)密切觀察病人心律、心率的變化維護左心功能預防發生肺高壓危象：

延長(yáncháng)輔助通氣時間保證充分供氧合理調節通氣參數減少刺激，充分鎮靜應用血管擴張劑NO吸入第二十二頁，共三十二頁。精選ppt

法洛四聯癥

(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病，包括(bāokuò)四種不同病變：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚第二十三頁，共三十二頁。精選pptTOF臨床表現癥狀：

1.紫紺，新生兒期即可出現，哭鬧時顯著可逐年加重。2.氣促、喜蹲踞。3.嚴重者可有缺氧性昏厥(hūnjué)、抽搐。第二十四頁，共三十二頁。精選pptTOF臨床表現體征：

1.發育不良。2.口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。3.胸骨下段左緣可聽到響亮(xiǎngliàng)、粗糙的收縮期噴射性雜音。第二十五頁，共三十二頁。精選ppt

手術適應癥：癥狀輕者，可等待至5歲后施行根治術。嬰兒期，如缺氧嚴重，屢發呼吸道感染(gǎnrǎn)或昏厥者，可先行姑息性手術，稍長大后再行根治術，有條件亦可行根治術。第二十六頁，共三十二頁。精選ppt主要(zhǔyào)手術并發癥低心排灌注肺心律失常(xīnlǜshīchánɡ)VSD殘余漏第二十七頁，共三十二頁。精選ppt術后監護(jiānhù)積極治療灌注肺密切監測心率(xīnlǜ)、心律的變化維護循環功能觀察胸腔引流的量及性質第二十八頁，共三十二頁。精選ppt謝謝(xièxie)！第二十九頁，共三十二頁。精選ppt人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋。”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養邏輯思維能力；通過閱讀文學作品，我們能提高文學鑒賞水平，培養文學情趣；通過閱讀報刊，我們能增長見識，擴大自己的知識面。有許多(xǔduō)書籍還能培養我們的道德情操，給我們巨大的精神力量，鼓舞我們前進。第三十頁，共三十二頁。精選ppt第三十一頁，共三十二頁。精選ppt內容(nèiróng)總結先天性心臟