（優選）主動脈夾層案例匯報課件本文檔共76頁；當前第1頁；編輯于星期日\8點42分病例匯報鮑某某女，41歲，因“突發昏迷1天”急診入院，患者1天前飲酒后出現肢體抽搐后暈厥，伴惡心、嘔吐，嗜睡狀態，呼之可應，語言含糊不清，并進行性加重，小便正常，大便未排。既往高血壓病史4年，自服藥物控制，監測情況不詳。飲酒史查體：瞳孔等大等圓，對光反射正常，體溫37.8，心率119次/分，血壓150/82mmHg,呼吸20次/分，雙肺呼吸音清，主動脈瓣聽診區可問及舒張期雜音，腸鳴音2次/分，四肢末梢涼，左側肢體肌力3級，右側正常，四肢血壓無差異，雙側足背動脈波動可。檢驗：血常規：WBC11.56*109，NE%82.2，HGB110g/l,凝血：FIB4.43；生化基本正常，心肌酶譜正常。本文檔共76頁；當前第2頁；編輯于星期日\8點42分頭顱CT本文檔共76頁；當前第3頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第4頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第5頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第6頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第7頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第8頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第9頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第10頁；編輯于星期日\8點42分入院診斷主動脈夾層（DeBakeyⅠ型）主動脈瓣關閉不全高血壓病3級（極高危組）腦血管病變？本文檔共76頁；當前第11頁；編輯于星期日\8點42分治療經過患者于2015-1-14凌晨1點入院，于當日3時出現心率增快，腦血氧癥狀加重明顯。完善檢查后急診行主動脈成型+升主動脈人工血管置換+主動脈全弓人工血管置換+象鼻支架植入術術后10小時意識恢復；術后3日拔除氣管插管；術后5日下地活動；術后2周恢復良好（左側肌力恢復正常）出院。分別于1月、3月、6月隨訪無不適主訴。本文檔共76頁；當前第12頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第13頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第14頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第15頁；編輯于星期日\8點42分本文檔共76頁；當前第16頁；編輯于星期日\8點42分病例總結1）典型夾層易于診斷，特殊類型夾層動脈瘤存在誤診的風險，該患者首要表現為神經系統癥狀，易于誤診，易于漏診，文獻報道AD無疼痛表現的約占10%，首要表現神經系統癥狀約占17-30%，首要表現胃腸道癥狀占約20%。2）該患者為DeBakeyⅠ型夾層，累及全程主動脈，本次解決問題主要是升主動脈、主動脈弓以及降主動脈動脈，腹主動脈仍存在夾層，需隨訪，定期復查。3）治療方式及時機的選擇4）病例病情急、重、死亡率高，需醫院大力支持，需兄弟科室多多幫助，在此感謝手術室、麻醉科、血液科、放射科、超聲科等兄弟科室！本文檔共76頁；當前第17頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層(AorticDissecction,AD)概述：主動脈腔內的血液通過破裂的內膜，進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動脈壁縱軸延伸剝離的嚴重心血管疾病。本文檔共76頁；當前第18頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層病因高血壓病.動脈粥樣硬化性.動脈中層病變（馬凡綜合癥、ED綜合癥、大動脈炎）.遺傳因素（無癥狀家族性夾層動脈瘤）.外傷.其他（先天性因素[弓縮窄、二瓣化畸形]、妊娠）.本文檔共76頁；當前第19頁；編輯于星期日\8點42分流行病學發病率約為5-30/百萬男女比例為2～5:1近側主動脈夾層發病的高峰年齡在50～55歲而遠側主動脈夾層在60～70歲在主動脈夾層的病人中,有62%～78%的病人有高血壓,尤其是近側主動脈夾層,占70%

40歲以下的ＡＤ患者50%發生于妊娠婦女本文檔共76頁；當前第20頁；編輯于星期日\8點42分自然預后該病為心血管疾病中最致命的重癥之一。

病時間死亡率24小時1%每小時1周內50%2周內70%1年內90%本文檔共76頁；當前第21頁；編輯于星期日\8點42分致死原因1.主動脈破裂、心包填塞主動脈夾層致死的首要原因2.主動脈瓣關閉不全急性左心衰近端夾層主動脈瓣關閉不全的發生率在70%～90%3.重要臟器供血障礙臟器缺血壞死，造成臟器功能衰竭（腦、脊髓、腹腔臟器(肝、腎、腸道）、下肢）本文檔共76頁；當前第22頁；編輯于星期日\8點42分病理分型DeBakey分型Ⅰ型：內膜破口位于升主動脈或弓部，內膜剝離至主動脈弓和降主動脈，甚至達髂動脈Ⅱ型：內膜破口位于升主動脈，內膜剝離限于升主動脈和部分弓部Ⅲ型：內膜破口位于主動脈之左鎖骨下動脈開口遠端

Ⅲa型：內膜剝離限于胸降主動脈，止于膈肌上

Ⅲb型：內膜剝離越過膈肌達腹主動脈Stanford分型A型：夾層累及升主動脈，無論遠端范圍如何B型：夾層累及左鎖骨下動脈開口以遠的降主動脈本文檔共76頁；當前第23頁；編輯于星期日\8點42分DeBakey分型本文檔共76頁；當前第24頁；編輯于星期日\8點42分Stanford分型本文檔共76頁；當前第25頁；編輯于星期日\8點42分AD發生率本文檔共76頁；當前第26頁；編輯于星期日\8點42分特點：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現

多樣性、復雜性、易漏診、易誤診本文檔共76頁；當前第27頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層臨床表現突發劇烈胸痛（見于90%的患者）

疼痛強度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴大疼痛常呈持續性，若突然消失又復出現提示夾層再次撕裂少數病人呈無痛性夾層胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ本文檔共76頁；當前第28頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層臨床表現高血壓伴“休克”外貌約半數近端夾層和幾乎全部遠端夾層有高血壓除少數Marfan綜合征外，急性發作時都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克

夾層累及頭臂動脈可出現一側假性低血壓低血壓時常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結果

８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動脈時低血壓常見于近端動脈夾層本文檔共76頁；當前第29頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層臨床表現夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統主動脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動脈或股動脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞本文檔共76頁；當前第30頁；編輯于星期日\8點42分主動脈瓣關閉不全突發主動脈反流是Ａ型AD常見并發癥目前認為其發病原因可能系夾層引起瓣環擴大或瓣葉受累,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全本文檔共76頁；當前第31頁；編輯于星期日\8點42分急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD左冠狀動脈開口處可見內膜影右冠開口處可見內膜影本文檔共76頁；當前第32頁；編輯于星期日\8點42分心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎本文檔共76頁；當前第33頁；編輯于星期日\8點42分

主動脈夾層臨床表現夾層破裂或壓迫癥狀：神經系統夾層血腫沿頭部無名動脈或頸動脈向上撕裂或累及肋間動脈和椎動脈致意識障礙或昏迷肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經出現聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經節出現Horner征易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結轉移、脊髓損傷本文檔共76頁；當前第34頁；編輯于星期日\8點42分頭臂動脈受累本文檔共76頁；當前第35頁；編輯于星期日\8點42分

夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統

主動脈夾層臨床表現夾層累及腹主動脈及其分支，出現腹痛、嘔吐等急腹癥表現夾層壓迫食道出現吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動脈致小腸缺血性壞死腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。本文檔共76頁；當前第36頁；編輯于星期日\8點42分

主動脈夾層臨床表現

夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統夾層撕裂累及腎動脈引起腰痛或血尿血腫壓迫腎動脈出現腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓右腎起自假腔本文檔共76頁；當前第37頁；編輯于星期日\8點42分夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統

主動脈夾層臨床表現夾層血腫破入胸腔，出現胸腔積血胸痛或咯血；嚴重者可引起出血性休克ADBC本文檔共76頁；當前第38頁；編輯于星期日\8點42分雙側髂總動脈近段可見內膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔本文檔共76頁；當前第39頁；編輯于星期日\8點42分AD體征血壓與脈搏：面色蒼白，血壓增高，右上肢血壓低于對側，下肢血壓下降（足背動脈觸及不清）心臟體征：心率快，主動脈瓣聽診區雜音，叩診心界擴大胸部體征：雙肺濕啰音，氣管右移，左肺叩診濁音腹部體征：壓痛，累及腹腔臟器血管可出現腹部膨隆、叩診鼓音、腸鳴音消失神經系統體征：淡漠、嗜睡、偏癱、昏迷本文檔共76頁；當前第40頁；編輯于星期日\8點42分AD輔助檢查心電圖：大多數正常。累及冠脈者有缺血性心電圖改變胸片：心影增大，主動脈結擴大、主動脈增寬，左側胸腔積液。血液檢查：血常規、尿常規、生化檢查、凝血機制（D-dimer升高明顯）、血氣分析、血沉本文檔共76頁；當前第41頁；編輯于星期日\8點42分AD輔助檢查超聲心動：對DeBakeyⅠ,Ⅱ型準確性高，明確主動脈瓣有無受累數字減影血管造影術（DSA）：有創、準確、全面。腔內治療必需，但有造影劑致腎功能不全及導致夾層動脈瘤破裂風險本文檔共76頁；當前第42頁；編輯于星期日\8點42分AD輔助檢查胸主動脈CTA及主動脈MRA1.明確是否為夾層動脈瘤（由隔膜分隔的真假腔）2.明確夾層動脈瘤破口位置3.明確夾層動脈瘤分型4.明確重要臟器供血是否受累及5.明確有無心包、胸腔或腹腔積液本文檔共76頁；當前第43頁；編輯于星期日\8點42分MRA圖像本文檔共76頁；當前第44頁；編輯于星期日\8點42分CT圖像本文檔共76頁；當前第45頁；編輯于星期日\8點42分CT圖像本文檔共76頁；當前第46頁；編輯于星期日\8點42分AD鑒別診斷急性心肌梗死：心電圖特征改變，心肌酶改變急性肺栓塞：呼吸困難、心電圖改變、胸片及放射性核素掃描本文檔共76頁；當前第47頁；編輯于星期日\8點42分主動脈夾層的治療策略本文檔共76頁；當前第48頁；編輯于星期日\8點42分治療原則DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動脈夾層：急性期或慢性期均采取手術為主的綜合治療DeBakeyⅢ型主動脈夾層：1.急性期：采用積極的藥物治療及介入治療急診手術：①有主動脈破裂征象②有主動脈破裂傾向者（藥物治療不能控制高血壓，疼痛不能緩解，主動脈直徑短期內迅速增大）③重要臟器供血障礙2.慢性期：擇期手術——主動脈直徑不斷增大，或有局限隆起本文檔共76頁；當前第49頁；編輯于星期日\8點42分AD內科治療監測心電、血壓、臥床止痛、鎮靜治療：嗎啡、杜冷丁、多瑞吉控制血壓：收縮壓控制在100-110mmHg，急性期以輸注硝普納為主?？诜幬锇ǎ衡}離子拮抗劑、β受體阻滯劑、利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑。通便、營養支持治療，控制心功能衰竭。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低降低左室射血速度ｄｐ/ｄｔ,使搏動性張力下降。據認作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素本文檔共76頁；當前第50頁；編輯于星期日\8點42分AD外科治療根據夾層動脈瘤破口位置及病理分型制定手術方案。一般原則：DeBakeyⅠ、Ⅱ型主動脈夾層：外科手術治療（人工血管置換術）DeBakeyⅢ型主動脈夾層：外科手術治療或經皮覆膜支架腔內隔絕術

本文檔共76頁；當前第51頁；編輯于星期日\8點42分外科手術指征急性近端夾層分離急性遠端分離并有下列情況：進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應內科治療,期間若出現主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉手術本文檔共76頁；當前第52頁；編輯于星期日\8點42分AD外科手術方式主動脈根部手術（Bentall、Cabrol、Wheat、David術等）升主動脈手術（升主動脈人工血管置換、Robiscek術等）主動脈弓部手術（次全置換、島形全弓置換、分支血管全弓置換、象鼻手術、雜交手術等）胸降主動脈手術（人工血管置換、經皮覆膜支架腔內隔絕術

、人工血管旁路移植術等）本文檔共76頁；當前第53頁；編輯于星期日\8點42分主動脈根部手術本文檔共76頁；當前第54頁；編輯于星期日\8點42分Bentall術使用帶瓣管道行主動脈根部置換,并直接移植左右冠狀動脈瓣環處連續或間斷縫合左右冠脈開口“紐扣”樣游離并吻合左右冠脈開口“城門洞”樣直接吻合技術要點:竇部擴張,冠脈開口抬高本文檔共76頁；當前第55頁；編輯于星期日\8點42分Wheat術主動脈瓣置換+升主動脈置換.術式相對簡單,但存在竇部繼續擴張風險,二次手術風險較高.本文檔共76頁；當前第56頁；編輯于星期日\8點42分David術保留主動脈瓣葉,修剪主動脈近端至瓣環.人工血管直接與瓣環吻合.左右冠脈開口移植至人工血管.適用瓣葉正?；颊?馬凡禁忌!本文檔共76頁；當前第57頁；編輯于星期日\8點42分升主動脈手術本文檔共76頁；當前第58頁；編輯于星期日\8點42分升主動脈人工血管置換術本文檔共76頁；當前第59頁；編輯于星期日\8點42分主動脈弓部手術本文檔共76頁；當前第60頁；編輯于星期日\8點42分部分主動脈弓置換術本文檔共76頁；當前第61頁；編輯于星期日\8點42分全主動脈弓置換原發內膜破口位于弓部或弓遠部；主動脈弓部有破裂或巨大假腔存在；頭臂干動脈近端有內膜剝離；主動脈弓部瘤樣擴張；年輕的馬凡綜合征患者出現Ⅰ型夾層。本文檔共76頁；當前第62頁；編輯于星期日\8點42分島形全主動脈弓替換術本文檔共76頁；當前第63頁；編輯于星期日\8點42分分支血管全弓替換本文檔共76頁；當前第64頁；編輯于星期日\8點42分“象鼻”手術本文檔共76頁；當前第65頁；編輯于星期日\8點42分雜交手術-改良“象鼻”術術中支架血管的使用，簡化了傳統象鼻手術的操作步驟，記憶合金支架血管自膨后擠壓假腔，使撕開的血管壁結構重新貼附在一起，實現了血管壁的重建，預防了降主動脈遠端夾層的逆撕本文檔共76頁；當前第66頁；編輯于星期日\8點42分胸降主動脈手術

降主動脈人工血管置換術本文檔共76頁；當前第67頁；編輯于星期日\8點42分降主動脈人工血管置換術本文檔共76頁；當前第68頁；編輯于星期日\8點42分經皮覆膜支架腔內隔絕術將帶支架人工血管通過遠端動脈導入主動脈夾層真腔內，利用記憶合金的彈性將人工血管固定于病變兩端的正常動脈壁，封閉內膜破口，隔絕進入假腔血流,重建主動脈壁。本文檔共76頁；當前第69頁；編輯于星期日\8點42分經皮覆膜支架腔內隔絕術手術指征慢性StanfordB型主動脈夾層動脈瘤