最新：人工耳蝸植入術前篩查的注意事項耳聾是人類的常見疾病之一，嚴重困擾聽障人士交流和社會融入，影響其生活質量，也增加了社會、家庭和個人的經濟負擔。2006年，我國第二次殘疾人抽樣調查數據表明，全國各類聽力殘疾人約2780萬，近期初步統計我國重度-極重度感音性聾患者約80萬，且每年新生兒中有2?3萬名是先天性聾。重度-極重度耳聾且助聽器康復效果不佳或無效時需考慮人工耳蝸植入(CI)。目前CI是重度-極重度感音神經性聾最有效的聽覺和語言康復方法之一,全球已有100多萬人接受CI,自1995年完成第1例CI手術以來，我國已有10多萬例患者接受CIO人工耳蝸植入后經聽覺和言語康復可明顯提高聽障人士的生活質量和社會參與度。是否需要以及能否行人工耳蝸植入是聽障人士及人工耳蝸植入術者要面對的問題。是否行人工耳蝸植入需綜合考慮諸多因素，如詳細的耳聾病史、全身檢查、耳部專科檢查(包括外耳、鼓膜以及耳周擬手術區域的評估等，主要排除外耳、中耳發育畸形、感染或膽脂瘤等)，結合聽力學、前庭功能、影像學、遺傳學、心理學、兒科學、內科學等多學科綜合評估營養發育、心理行為、智力及學習能力、家庭條件和康復條件等。上述評估是一項系統工程，需多學科協作。本文著重介紹CI術前聽力學、前庭功能、影像學和遺傳學評估，這些檢查除明確人工耳蝸植入的適應證和禁忌證,還可用于評估手術難度、預判可能的并發癥和預估療效，為完善術前醫患溝通、知情同意和術前準備提供依據。1.聽力學檢查目前CI主要適用于（單側或雙側）重度或極重度感音性聾且助聽器康復效果不佳患者，判斷其是否達到標準，即要明確耳聾的性質、程度及耳聾分級（見表1）和助聽器康復效果。聽力學檢查包括純音測聽（嬰幼兒及兒童根據年齡需要做定向條件反射測聽或游戲測聽\聲導抗（探測音頻率采用226Hz或1kHz）、40Hz聽覺相關電位（auditoryeventrelatedpotentials,AERP）閾值、聽性腦干誘發電位（auditorybrainstemresponse,ABR）氣導和骨導閾值、分頻ABR、聽覺穩態誘發電位auditorysteady-stateresponseASSR）、畸變產物耳發射（distortionproductotoacousticemissio,DPOAE）、助聽器效果評估（助聽聽閾和言語識別率等）0如有眩暈病史且能配合檢查者需行前庭功能檢查，尤其是雙側植入者，如術后出現雙側前庭功能障礙將會嚴重影響患者的日常生活。上述各種聽力學檢查都不能互相替代,需取長補短、相互印證和綜合運用。純音測聽、ABR、40HzAERP和ASSR檢測無反應患者，CI術后聽覺康復效果欠佳的風險較高，因為無聽覺反應往往可能存在聽神經及后通路不完整，準確評價聽神經和后通路完整性需結合電誘發的聽性腦干反應（electricallyevokedauditorybrainstemresponses,EABR）和電誘發鏡骨肌反射（electricallyevokedstapediusreflex,ESR）（常在術中植入前行此檢查\大功率助聽器條件下測聽,成人聽障者必要時需行鼓岬電刺激試驗，還包括影像學，如內聽道截面斷層MRI、功能性磁共振成像（functionalmagneticresonanceimaging,fMRI)和正電子發射計算機斷層顯像(positronemissiontomography/computedtomography,PET/CT)等檢查綜合判定聽神經及后通路完整性，最終決定是否適合人工耳蝸植入。純音測聽或條件反應測聽檢測目的是初步了解患者的聽力情況，如聽力損失程度、是否有殘余聽力，結合聲導抗可初步判斷聽力損失性質和病變部位。該檢查項目的優點：操作簡便，可初步判斷耳聾的性質、程度和病變部位，為其它檢查奠定基礎。缺點是有一定局限性，屬主觀檢查，受干擾部位，為其它檢查奠定基礎。缺點是有一定局限性，屬主觀檢查，受干擾因素較多，與測試者的操作熟練程度及患者的配合度有關，所以可信度相對較低。對于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項檢查得到可靠的數據，另外純音測聽無法對一些特殊疾病病因做出診斷，如聽神經病。需結合ABR、言語識別率、耳聲發射和/或耳蝸電圖綜合判定。聲導抗對判斷中耳病變、耳聾性質具有輔助作用，中耳病變對術中ESR檢測有影響。1歲以上采用226Hz探測音，1歲以下采用1kHz探測音。檢查前需檢查外耳道和鼓膜并清理外耳道盯耳寧等異物，否則會影響檢查結果。ABR是客觀性檢查，其來源于聽神經至腦干的聽覺通路，ABR閾值能反應聽神經和神經通路對刺激產生的聽功能。40HzAERP閾值是一種聽覺穩態反應，刺激頻率40Hz時誘發的電位振幅最大。40HzAERP可能源于皮層或皮層下的中腦和丘腦,主要反映低頻（1kHz）聽力情況。ABR的特點是不受麻醉鎮靜、睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。傳統ABR的局限：缺乏頻率特異性,主要反映3?4kHz聽力情況，對低頻聽力正常而高頻下降的聽力損失不能反映整體的聽力水平；ABR檢測的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機器設備的狀態、有無干擾、操作者的經驗密切相關。40HzAERP檢查可彌補ABR對低中頻聽力水平反映的不足，但受睡眠和鎮靜麻醉等因素影響。ASSR或分頻ABR可以克服40HzAERP和ABR頻率特異性的缺陷。ASSR是將不同頻率的聲波作為載波頻率，并用不同的調制頻率對上述載波頻率進行調制，調制后的聲波在雙耳同時給出，幾個調制聲能同時激活耳蝸基底膜相應頻率部位而產生ASSR。在調制頻率較低時ASSR主要來源于皮質；在調制頻率較高時，ASSR主要來源于腦干。ASSR是否引出是建立在統計學的基礎上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀、結果判定客觀等優點。但也有存在假陽性和假阻性的局限性。對于聽神經病,需結合ABR、言語識別率、耳聲發射和/或耳蝸電圖等綜合判定。耳聲發射（OAE）分為自發性和誘發性OAE,由瞬態聲和畸變信號誘發的耳聲發射分別叫瞬態聲誘發耳聲發射（TEOAE）和畸變產物耳聲發射（DPOAE\主要來源于耳蝸外毛細胞，即聽神經活動出現之前，刺激頻率改變不影響誘發性耳聲發射。OAE檢查用于快速篩查，但無法鑒別內耳、中耳和外耳的病變部位。聲場助聽聽閾測試是主觀測聽，檢測所獲得的聽力結果更接近患者的實際情況。助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合接受CI,同時也提示有殘余聽力，助聽有效，大功率助聽器可為判斷常規聽力檢測無反應的患者聽神經及后通路是否完整提供參考。對有一定語言經驗或能力的患者可做言語、語言即說的能力評估。言語識別率可作為聽神經病的輔助診斷。聽神經病的聽力學特點是純音測聽有反應，ABR無反應或波形分化很差，DPOAE或耳蝸電圖的耳蝸微音電位可引出，言語識別率很差。言語識別率是評估助聽器效果的重要指標。經過聽力康復訓練3~6個月后聽覺語言能力無明顯改善，在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率W30%或雙字詞識別率W70%,說明助聽器無效或效果很差。而助聽器效果是能否行人工耳蝸植入的判斷標準之一。.影像學檢查CI手術的禁忌證包括：①內耳嚴重畸形病例，如初級聽泡、Micheal畸形等無人工耳蝸電極放置的空間；②聽神經（或稱耳蝸神經）缺如，內聽道極度狹窄術前檢查無聽覺反應同時內聽道MRI水成像提示耳蝸神經未發育；③中耳乳突有急性炎癥不主張手術，慢性炎癥尚未清除者，伴有鼓膜穿孔者，可選擇一期或分期手術。一期手術是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補（或乳突腔顆肌填塞和封閉外耳道）的同時行人工耳蝸植入術。分期手術指先行病灶清除，修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3~6個月后行人工耳蝸植入術。影像學評估包括潁骨薄層CT掃描、顱腦MRI、內耳MRI及內聽道截面斷層MRI等。顆骨CT是術前的常規檢查，能很好地顯示內耳骨性結構,目的是觀察耳蝸及相鄰結構形態。可了解乳突的氣化程度、顆骨鱗部的厚度、耳蝸有無畸形、前庭水管擴大否、鼓岬的厚度、內聽道狹窄否、耳蝸蝸孔寬度、面神經走行畸形否等。CT可以很好地顯示內耳骨性結構，但在對內耳膜迷路及神經血管病變的觀察上存在局限，對耳蝸骨化、纖維化估計欠佳。常見的內耳畸形包括迷路完全缺失、初期聽泡、耳蝸未發育（無耳蝸畸形］共同腔畸形、耳蝸發育不全（I-IV型\耳蝸分隔不全（IP-I囊性耳蝸、IP-HMonidini畸形、IP-IIIX連鎖耳聾\大前庭水管綜合征、蝸孔-耳蝸神經畸形和其他前庭\半規管等，其中耳蝸發育不全和耳蝸分隔不全的鑒別要點是：耳蝸發育不全不論耳蝸的高度、大小和耳蝸蝸管長度均小于正常耳蝸，而耳蝸分隔不全的外形、大小和高度和正常耳蝸一致,只不過耳蝸內的分隔（骨性或膜性分隔）不全。內耳畸形80%是內耳膜性結構畸形，20%是骨性結構畸形。頭顱耳蝸和顱腦的MRI檢查可了解有無內耳畸形和耳蝸發育（排除Micheal耳蝸畸形），尤其是對有頭部外傷顆骨骨折或有腦膜炎病史的患者判定耳蝸是否有纖維化或骨化。MRI檢查包括T2加權水成像技術是術前準備所必需的，如耳蝸有部分纖維化可采用耳蝸纖維化專用的人工耳蝸電極植入。另外MRI對于診斷腦白質病變、脫髓鞘病變等有無可替代的作用，也是人工耳蝸植入術前必須的評估項目。影像學檢查意義：①能客觀準確地了解與手術有關的重要解剖區域狀況和解剖特點，如有無面神經畸形、面神經走形異常、面神經前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術的安全性，減少手術并發癥的發生，并可縮短手術時間；②對伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，選用適當的電極才能達到較好的療效；③了解內聽道與耳蝸之間是否有異常溝通，可預判“井噴"（gusher）并發癥，減少術后腦脊液耳鼻漏的發生；④選擇術耳：盡量選擇無畸形耳或畸形相對輕側（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會影響手術，也應該作為手術術耳選擇的條件之一；⑤判斷是否有CI的絕對禁忌證和相對禁忌證，如內耳骨迷路結構的嚴重畸形、耳蝸未發育和聽神經未發育（內聽道完全閉鎖，聽神經細或形態異常）等是絕對禁忌證，內聽道狹窄（耳蝸神經發育不全）和耳蝸的纖維骨化、腦白質病變、脫髓鞘病變等是手術相對禁忌證；⑥電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會影響電極植入;⑦術中CT的應用可在術中觀察電極植入的位置，是否在耳蝸內，是否誤入內聽道等。.遺