視神經膠質瘤OpticNerveGlioma1主要內容疾病簡介1發生部位及分型2臨床表現3影像學表現4診斷要點5鑒別診斷62疾病簡介視神經膠質瘤起源于視神經內神經膠質，屬于良性或低度惡性腫瘤，視神經膠質瘤占所有眼眶腫瘤的4％，占所有顱內腫瘤的2％，占所有顱內膠質瘤的4％，占視神經原發腫瘤的66％。根據發病年齡，分為2組：兒童組和成人組。兒童視神經膠質瘤為毛細胞性星形細胞瘤，多發生于10歲以下兒童，發病高峰為2～8歲，75％在10歲以下發病，90％在20歲以下發病，發生于成人者較少。3疾病簡介成人組惡性程度較兒童為高，常為間變型星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。本病多為單側性，發展緩慢，很多年可以沒有變化，但是視神經膠質瘤也可以突然增大并沿著視神經累及顱內視神經、視交叉和視束，有的可發生惡性變，但一般不引起血行和淋巴道的轉移。還有少數伴有神經纖維瘤病I型的視神經膠質瘤可自行消退。4發生部位及分型臨床上，腫瘤可發生于眶內或顱內，但多起自視神經孔附近，然后向眶內和顱內發展，根據腫瘤發生部位，視神經膠質瘤分為3型2眶內型1球內型3顱內型5發生部位及分型有文獻統計:48％僅發生于眶內視神經，24％發生于眶內和顱內視神經，10％發生于顱內視神經，12％發生于顱內視神經和視交叉，5％發生于視交叉約10％～38％的視神經膠質瘤同時有神經纖維瘤病I型6臨床表現2眼球突出3視神經萎縮，視乳頭水腫典型臨床表現視力下降17臨床表現視力下降多發生于眼球突出之前，這是視神經膠質瘤區別于其他肌錐內腫瘤的1個特點。80％患者在發病初期有視力下降，然后在一段時期內癥狀相對穩定，沒有明顯變化。腫瘤位于顱內者，可發生頭痛、嘔吐、眼球運動神經障礙及顱內壓增高癥狀，還可出現視野相應部位的缺損。眼底檢查常見較明顯的視神經萎縮，視乳頭水腫視神經膠質瘤如累及眼球后部視神經，腫瘤可向眼球內突人玻璃體內8大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點9臨床表現惡性視神經膠質瘤是少見的視路腫瘤，與兒童良性膠質瘤不同，病理為間變型膠質瘤或膠質母細胞瘤，常見于成年男性，發病年齡為22～79歲，高峰年齡為40—50歲，臨床表現為視力迅速下降、視野缺損、視乳頭水腫或萎縮，以及眼眶疼痛。腫瘤很少局限于視神經眶內段，早期就累及顱內視神經和視交叉，進一步累及丘腦、視束和第3腦室。總的死亡率達100％，存活時間為診斷后9個月，即使采用放療或化療也不能改變死亡的結果。10影像學表現圖3，4左側視神經膠質瘤、圖3為橫斷面T1WI，圖4為橫斷面T2WI，示左側視神經增粗，呈長T1，長T2信號．腫瘤累及眶內段，管內段及顱內段視神經11影像學表現圖5，6左側視神經膠質瘤累及視神經眶內段、管內段、顱內段和視交叉。圖5為斜矢狀面T1WI，圖6為橫斷面T2WI，示腫塊呈啞鈴形，腫瘤前方的視神經迂曲，蛛網膜下腔擴大．腫塊呈長T1，長T2信號影．T2WI示前方擴大的蛛網膜下腔呈高信號12影像學表現男，38歲，左視神經腔質瘤。圖7為橫斷面CT平掃。示腫塊呈等密度，密度不均勻、圖8為橫斷面CT增強掃描，示腫塊呈明顯不均勻強化13影像學表現圖9為橫斷面TIWI．圖l0為橫斷面T2Wl，示腫塊呈長T1、長T2信號，信號不均勻．圖11為橫斷面增強T1WI，示腫瘤呈明顯不均勻強化14影像學表現左側視神經全段、視交叉和雙側視束膠質瘤。圖12為橫斷面T1WI，圖13為橫斷面T2WI，示左側視神經呈彌漫性增粗．呈長T1、長T2信號，信號不均勻。15影像學表現圖14為橫斷面T2WI，示視交叉和雙側視束增粗，呈高信號。圖15為橫斷面增強T1WI，示腫塊呈明顯強化16影像學表現視神經膠質瘤在CT上表現為視神經呈梭形或管形增粗，增粗的視神經迂曲，腫瘤邊界清楚，較大的視神經膠質瘤可累及整個眼眶。腫瘤可壓迫視神經蛛網膜下腔，使腫瘤前方的蛛網膜下腔擴大，視神經迂曲變形，CT表現為視神經增粗迂曲，MRI顯示為視神經周圍呈長T1長T2信號，與腦脊液信號相似。17影像學表現視神經管內視神經受累時表現為視神經管擴大，如果視神經管擴大不明顯，則CT診斷較困難，此時須使用MRI確定。MRI顯示被視神經膠質瘤侵犯的視神經呈管狀、梭形、球狀或偏心性增粗，而且視神經迂曲、延長，腫瘤在T1WI上與腦實質信號相比呈低信號，在T2WI呈高信號，增強掃描示腫瘤呈輕度至明顯強化。18影像學表現膠質瘤發生在視交叉或視束表現為視交叉或視束的梭形或球形腫塊，在MRI表現為長T1長T2信號，增強后呈輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚，視交叉的腫瘤在冠狀面及矢狀面或斜矢狀面顯示較好，而CT只能顯示較大的腫瘤。如果視神經膠質瘤同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現為“啞鈴征”，此征象MRI顯示明顯優于CT。

19診斷要點視神經膠質瘤診斷的主要依據常發生于10歲以內兒童視神經呈梭形、管狀或球狀增粗，邊緣清楚增強后增粗的視神經呈輕度至明顯強化，無“雙軌征”腫瘤在MRT1WI呈低信號，在T2WI呈高信號

20鑒別診斷（1）視神經腦膜瘤：：①腦膜瘤以成年女性多見，膠質瘤多發于兒童。②“軌道”征有利于診斷腦膜瘤。③腦膜瘤沿腦膜蔓延，而膠質瘤沿視覺通道蔓延。④腦膜瘤侵犯硬腦膜，邊緣不規則；視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外，還常見到附近前床突骨質增生硬化。21鑒別診斷（2）視神經鞘瘤：鞘瘤為中年人多發，起病慢，間歇生長，有自發性疼痛和觸痛，CT表現為圓形或梭形軟組織影，邊緣光滑整齊，增強掃描可見均勻強化。22鑒別診斷（3）海綿狀血管瘤：為眶內最常見的良性腫瘤，血供豐富，大多位于球后肌錐內，有的可緊貼或包繞視神經。血管瘤多見于青壯年，常發生于視神經的外上方或下側，即使腫瘤很大充滿肌錐，眶尖部仍可有脂肪組織間隙；視神經膠質瘤是沿視神經生長，腫瘤較大時充滿眶尖并可進入視神經管；動態