腸系膜上動脈綜合征2014-10-231PPT課件又稱wilkie病、壓迫性腸梗阻，由于腸系膜上動脈位置異常，壓迫十二指腸水平段引起的十二指腸部分或完全梗阻而引起的一系列癥狀。備注：腸系膜上動脈綜合征不同于十二指腸壅積癥，前者是后者發病的主要原因，約占50％。2PPT課件解剖學位置十二指腸水平部是較固定的腸管，位于腹膜后，腸管后面是腹主動脈和脊柱的第三腰椎。腸系膜上動脈在第一腰椎水平起源于腹主動脈，在立位和臥位時，向下向右行走于小腸系膜內，與腹主動脈形成一銳角(正常值為25°-60°)，并在進入小腸系膜前跨過十二指腸水平段，故十二指腸水平段位于腸系膜上動脈和腹主動脈所構成的銳角間隙內。十二指腸水平段在腹膜后比較固定，其升段被十二指腸懸韌帶(Treitz韌帶)懸吊固定于腹后壁。3PPT課件4PPT課件病因和發病機制腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角減至6°～15°（正常為25°～60°）腸系膜上動脈到腹主動脈之間的平均距離縮短至2mm～8mm（正常為10mm～28mm）腸系膜上動脈根部到十二指腸中點的距離縮短至10ｃｍ以下十二指腸懸韌帶過短、固定、位置過高十二指腸上動脈起始部位過低5PPT課件臨床表現本病可發生于任何年齡，但以消瘦的中青年女性或長時間臥床者多見主要的臨床表現為十二指腸梗阻的表現，進食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現惡心嘔吐，嘔吐量較大，含有膽汁呈慢性間歇性發病，持續數天后可自行緩解，也偶見急性發病者突出特點為癥狀與體位有關，仰臥位時由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側位時可使癥狀緩解反復發作患者可有消瘦、貧血、脫水和電解質失衡等營養不良表現。還有一部分出現神經官能癥表現。

6PPT課件腸道x線造影十二指腸球部和降部擴張，可伴有胃擴張.十二指腸水平部黏膜皺褶的陡然的垂直或斜行壓跡，呈“筆桿樣”或“刀切樣“改變.胃十二指腸排空延遲4h-6h.改變體位（俯臥位或胸膝臥位）鋇劑可通過.Ｘ線透視下梗阻近端逆蠕動所致的鋇劑反流，形成鐘擺樣運動。

7PPT課件8PPT課件9PPT課件腹主動脈造影：可見腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角減小腹部CT：可以在橫截面觀察腸系膜上動脈和腹主動脈的關系，十二指腸水平段受壓變窄的程度，以及觀察周圍臟器有無病變.10PPT課件11PPT課件鑒別診斷

應注意與其它造成十二指腸淤滯的疾病相鑒別，如十二指腸腫瘤、結石、寄生蟲以及十二指腸外的其它病變（如腫瘤、囊腫、主動脈瘤）的壓迫等。需要特別注意的是先天性腹膜帶(可見于兒童，使兒童形成巨十二指腸，成人少見，如考慮此病而內科治療無效應注意)。

12PPT課件概述

左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）也稱胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）或胡桃夾現象（nutcrackerphenomenon，NCP）是臨床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。它是指行走于腹主動脈（Abdominalaorta，AO）腸系膜上動脈（Superiormesentericartery，SMA）之間的左腎靜脈（Leftre-nalvien，LRV）受到擠壓引起的一系列的臨床表現。13PPT課件

自1972年DeSchepper

首先報道NCP可引起左腎出血以來，至今已30多年，通過大量臨床觀察和研究，目前對本病的病因，發病機制，診斷治療等，大部分都已比較清楚。本病多見于兒童，也可見于成人，兒童多在發育期發病，發病年齡7～13歲，男性居多，且常發生在體形比較瘦長的青少年中。14PPT課件隨著診斷技術的不斷發展，NCP的發病率呈逐年上升趨勢。本病的典型癥狀為非腎小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年來還有以慢性疲勞綜合征、左側精索靜脈曲張等為主要臨床表現的的NCP的報道。15PPT課件

NCP

的解剖學基礎下腔靜脈（IVC）位于A0右側，右腎靜脈（RRV)與A0的行程短而直，可直接匯入IVC；而

LRV則需穿過A0與

SMA形成的夾角，才能注入IVC。這一夾角約為45°～60°，并被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜等組織充填。正常情況下LRV不受壓迫，某些特定情況下（如青春期兒童增長迅速，形成瘦長體形，脊椎過度伸展，體位急劇變化等）可使夾角變小，影響LRV的血16PPT課件流動力學，使LRV和引流到LRV的血管發生瘀血或形成側支循環，從而引發一系列臨床表現。近年來，有學者認為NCP可引起

LRV及腎內各級分支動脈的血流變化，導致腎小球及腎小管上皮細胞變性、萎縮、壞死，從而引發腎臟病變的發生。17PPT課件IVCSMA18PPT課件LRV受壓的因素

青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型趨向瘦長，內臟下垂，直立活動時腹腔臟器因重力牽拉SMA，SMA起始部脂肪組織減少，淋巴結腫大以及腫瘤壓迫等情況，都可使AO

與SMA間夾角變窄，導致NCP的發生。19PPT課件前“胡桃夾”現象：左腎靜脈在腸系膜上動脈和腹主動脈之間受壓稱之為前“胡桃夾”現象或腸系膜上動脈現象；

后“胡桃夾”現象：是指左腎靜脈行走于腹主動脈之后所形成的“胡桃夾”現象，稱之為后“胡桃夾”現象。20PPT課件

影像學表現21PPT課件DSA

22PPT課件CT檢查

可顯示LRV被擠壓的征象,在相應平面增強掃描顯示AO、SMA

與受壓的LRV三者的解剖關系,可見LRV近端淤血擴張,有時還能顯示側支循環情況。23PPT課件24PPT課件三維磁共振血管造影術3D-MRA

3D-MRA可立體清晰地顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清