診斷學

黃疸目的要求1、掌握黃疸的病因學分類及各類黃疸的病因、發生機制、臨床表現。2、了解黃疸伴隨癥狀對病因診斷的意義。主要內容1、黃疸的定義。2、膽紅素的正常代謝。3、黃疸的分類。4、溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁瘀積性黃疸的鑒別；①病因的發病機制上的鑒別；②臨床表現的區別③血清膽紅素代謝實驗室檢查方面的鑒別④其它實驗室檢查的鑒別5、黃疸伴隨癥狀對病因的診斷意義。

黃疸是指血中膽紅素濃度增高超過34.2μmol/L(2.0mg/dl)，使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液發生黃染的現象。正常膽紅素最高為17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中結合膽紅素3.42μmol/L,非結合膽紅素13.68μmol/L。膽紅素在17.1~34.2μmol/L,而臨床上尚未出現肉眼可見的黃疸者，稱為隱性黃疸。

膽紅素正常代謝示意圖[分類]

按黃疸的發生機制分為：①溶血性黃疸；②肝細胞性黃疸；③膽汁淤積性黃疸；④先天性非溶血性黃疸。提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。持續性右上腹鈍痛或脹痛者見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌。另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，使肝細胞對膽紅素的代謝功能減弱，結果導致非結合膽紅素在血中潴留，超過正常水平而出現黃疸。黃疸是指血中膽紅素濃度增高超過34.42μmol/L,非結合膽紅素13.黃疸的時間與波動情況有利于區別梗阻性與肝細胞性黃疸。明顯腫大，質硬，表面凹凸不平有結節者見于原發性或繼發性肝癌。藥物引起的膽汁淤積是由于膽汁分泌功能障礙，毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽管內膽鹽沉淀與膽栓形成。明顯腫大，質硬，表面凹凸不平有結節者見于原發性或繼發性肝癌。肝細胞性黃疸發生機制示意圖黃疸的時間與波動情況有利于區別梗阻性與肝細胞性黃疸。肝硬化病人多有消瘦，常可見蜘蛛痣，由于腸道缺乏膽汁，脂溶性維生素K吸收障礙，可引起出血傾向。原發膽汁性肝硬化、膽內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病(華支睪蟲病)；膽石癥、肝膿腫或膽道蛔蟲；[病因、發生機制與臨床表現]1．溶血性黃疸(1)病因和發生機制：溶血性黃疸常由各種溶血性疾病引起。如自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、錯型輸血后的溶血、新生兒溶血、蛇毒、伯氨喹啉等引起的溶血。溶血性黃疸發生機制示意圖

溶血時由于紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝臟的代謝能力；另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，使肝細胞對膽紅素的代謝功能減弱，結果導致非結合膽紅素在血中潴留，超過正常水平而出現黃疸。(2)臨床表現：急性溶血時，常表現有突然寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢酸痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿似醬油色或濃茶色)，嚴重者可有急性腎衰竭；慢性溶血時，癥狀多輕微，可有輕度或間歇性黃疸，常伴有貧血及脾腫大，多為遺傳性或家族性。

溶血性黃疸一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。由于非結合膽紅素增多，結合膽紅素的形成也相應的增加，故尿膽素增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。(3)實驗室檢查：①血清總膽紅素增加，以非結合膽紅素為主；②腸內的尿膽原增加，重吸收至肝內者也增加，加之缺氧及毒素作用，肝功能減退，處理大量尿膽原的能力減弱，尿中尿膽原增多，但尿中無膽紅素；③急性溶血時，尿中有血紅蛋白排出，故尿隱血試驗呈陽性反應；

④血液檢查除貧血外，尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等表現。2．肝細胞性黃疸(1)病因和發生機制：肝細胞性黃疸由各種使肝細胞廣泛損害的疾病引起，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、敗血癥等。肝細胞性黃疸發生機制示意圖膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖或因肝細胞的炎癥、腫脹等因素壓迫肝內膽管系統，增加膽紅素的排泄困難，導致血中結合膽紅素潴留。④先天性非溶血性黃疸。膽汁淤積性黃疸時，皮膚呈暗黃色，嚴重者皮膚呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色淺灰或呈白陶土色。或因肝細胞的炎癥、腫脹等因素壓迫肝內膽管系統，增加膽紅素的排泄困難，導致血中結合膽紅素潴留。藥物引起的膽汁淤積是由于膽汁分泌功能障礙，毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽管內膽鹽沉淀與膽栓形成。三種黃疸實驗室檢查的區別膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖(2)臨床表現：急性膽囊炎、膽石癥病人，起病急驟，常伴有發熱、右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、膽囊區明顯壓痛、黃疸和白細胞增多等；胰頭癌所致者，起病緩慢，黃疸呈進行性加重，晚期出現腹痛、消瘦、乏力等。膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖4、溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁瘀積性黃疸的鑒別；1．溶血性黃疸溶血時由于紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝臟的代謝能力；5、電子計算機體層掃描（CT）明顯腫大，質硬，表面凹凸不平有結節者見于原發性或繼發性肝癌。8、肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。先右上腹痛，后伴黃疸多為膽石梗阻；黃疸的起病急起或緩起，有否群集發病、旅游史、用藥史，有否長期酗酒或肝病史。膽管阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流人血中。6、磁共振成像（MRI）(2)臨床表現：病因不同臨床表現各異。黃疸對全身健康的影響肝細胞性黃疸的深度與肝功損害呈正相關，先天性膽紅素代謝障礙全身情況良好。8、肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查肝細胞的損傷，致使肝細胞對膽紅素代謝能力降低，血中的非結合膽紅素增加。膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖肝細胞的損傷，致使肝細胞對膽紅素代謝能力降低，血中的非結合膽紅素增加。另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，使肝細胞對膽紅素的代謝功能減弱，結果導致非結合膽紅素在血中潴留，超過正常水平而出現黃疸。(3)實驗室檢查：

肝細胞的損傷，致使肝細胞對膽紅素代謝能力降低，血中的非結合膽紅素增加。雖然未受損的肝細胞能將部分非結合膽紅素轉變為結合膽紅素，但這些膽紅素可經壞死的肝細胞周圍與血竇間隙反流入血液中；或因肝細胞的炎癥、腫脹等因素壓迫肝內膽管系統，增加膽紅素的排泄困難，導致血中結合膽紅素潴留。因此，肝細胞性黃疸時，血中非結合和結合膽紅素均增高。

(2)臨床表現：病因不同臨床表現各異。如急性病毒性肝炎引起者，多有乏力、食欲減退、厭油、惡心、嘔吐、腹脹、肝區疼痛、肝腫大伴有明顯壓痛等；肝硬化病人多有消瘦，常可見蜘蛛痣，肝可變小、質硬而無明顯壓痛，且有腹壁靜脈曲張、脾腫大、腹水等門脈高壓征。嚴重肝病時尚有出血傾向，甚至昏迷。肝細胞性黃疸時皮膚、粘膜一般呈淺黃至深黃色。(3)實驗室檢查：

①血中結合膽紅素和非結合膽紅素均增加；

②尿中結合膽紅素定性試驗陽性，尿膽原可因肝功能障礙而增高。但在疾病高峰期因肝內膽汁淤積，尿膽原反可減少；

③血液檢查有不同程度的肝功能損害。3．膽汁淤積性黃疸

(1)病因和發生機制：膽汁淤積性黃疸由膽管阻塞、膽汁排泄障礙所致，可分為肝內性或肝外性。前者見于毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪、甲基睪丸素等)、膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖原發膽汁性肝硬化、膽內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病(華支睪蟲病)；后者可由急性膽囊炎、膽總管的結石、蛔蟲、炎癥水腫及腫瘤等阻塞所引起。

膽管阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流人血中。藥物引起的膽汁淤積是由于膽汁分泌功能障礙，毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽管內膽鹽沉淀與膽栓形成。(2)臨床表現：急性膽囊炎、膽石癥病人，起病急驟，常伴有發熱、右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、膽囊區明顯壓痛、黃疸和白細胞增多等；胰頭癌所致者，起病緩慢，黃疸呈進行性加重，晚期出現腹痛、消瘦、乏力等。

膽汁淤積性黃疸時，皮膚呈暗黃色，嚴重者皮膚呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色淺灰或呈白陶土色。由于腸道缺乏膽汁，脂溶性維生素K吸收障礙，可引起出血傾向。(3)實驗室檢查：

①血清結合膽紅素增加；

②尿膽紅素試驗陽性，尿膽原減少或缺如；

③血清堿性磷酸酶及總膽固醇均增高。

4．先天性非溶血性黃疸由肝細胞對膽紅素的攝取、結合和排泄功能的不足，或由于肝細胞內酶的缺陷，致血內非結合膽紅素增高(或同時兼有結合膽紅素增高)，并出現黃疸。2μmol/L,而臨床上尚未出現肉眼可見的黃疸者，稱為隱性黃疸。黃疸對全身健康的影響肝細胞性黃疸的深度與肝功損害呈正相關，先天性膽紅素代謝障礙全身情況良好。2μmol/L(2.(3)實驗室檢查：

①血中結合膽紅素和非結合膽紅素均增加；膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖1、掌握黃疸的病因學分類及各類黃疸的病因、發生機制、臨床表現。(2)臨床表現：病因不同臨床表現各異。藥物引起的膽汁淤積是由于膽汁分泌功能障礙，毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽管內膽鹽沉淀與膽栓形成。肝大不顯但質硬，邊緣不整表面有小結節為肝硬化。4、經皮肝穿刺膽管造影（PTC）提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。2、了解黃疸伴隨癥狀對病因診斷的意義。持續性右上腹鈍痛或脹痛者見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌。提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等?；蛞蚋渭毎难装Y、腫脹等因素壓迫肝內膽管系統，增加膽紅素的排泄困難，導致血中結合膽紅素潴留。本組疾病大多為家族遺傳性，臨床上少見。如慢性波動性黃疸病人臨床癥狀較輕，肝功能試驗除膽紅素代謝障礙外，無其他明顯異常，病程經過不符合病毒性肝炎的一般轉歸規律，特別是有家族史者，應注意此類少見的黃疸。三種黃疸實驗室檢查的區別項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性TBCBCB/TB尿膽紅素尿膽原ALT、ASTALPGGTPT對VitK反應膽固醇血漿蛋白增加正常＜15%-20%—增加正常正常正常正常無正常正常增加增加＞30%-40%+輕度增加明顯增高增高增高延長差輕度增加或降低Alb降低Glob升高增加明顯增加＞50%-60%++減少或消失可增高明顯增高明顯增高延長好明顯增加正常TB為總膽紅素，CB為結合膽紅素，UCB為非結合膽紅素輔助檢查1、B超2、X線3、經十二指腸鏡逆行胰膽管造影（ERCP）4、經皮肝穿刺膽管造影（PTC）5、電子計算機體層掃描（CT）6、磁共振成像（MRI）7、放射性核素檢查8、肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查[伴隨癥狀]1、黃疸伴發熱：急性膽管炎、肝膿腫、鉤體病、敗血癥、大葉性肺炎。2、黃疸伴腹痛：膽石癥、肝膿腫或膽道蛔蟲；右上腹劇痛、寒戰高熱和黃疸為夏科氏三聯征，提示急性化膿性膽管炎。持續性右上腹鈍痛或脹痛者見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌。3、黃疸伴肝腫大：輕、中度腫大，質軟或中，表面光滑，見于病毒性肝炎、急性膽道感染或阻塞。明顯腫大，質硬，表面凹凸不平有結節者見于原發性或繼發性肝癌。肝大不顯但質硬，邊緣不整表面有小結節為肝硬化。4、伴膽囊腫大：提示膽總管梗阻，見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌等。5、伴脾腫大：見于病毒性肝炎、鉤體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化和各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。6、黃疸伴腹水見于肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。[問診要點]1.確定是否黃疸

注意與皮膚蒼黃、球結膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等的區別。詢問尿色變化。2.黃疸的起病急起或緩起，有否群集發病、旅游史、用藥史，有否長期酗酒或肝病史。3.黃疸伴隨的癥狀有無胃腸道癥狀、發熱、腹痛，以及其關系。先右上腹痛，后伴黃疸多為膽石梗阻；發熱后有黃疸可能為傳染性疾?。晃泛l熱、腹痛、黃疸多為多總管結石梗阻伴感染的典型表現。4.黃疸的時間與波動情況有利于區別梗阻性與肝細胞性黃疸。5.黃疸對全身健康的影響肝細胞性黃疸的深度與肝功損害呈正相關，先天性膽紅素代謝障礙全身情況良好。

黃疸目的要求1、掌握黃疸的病因學分類及各類黃疸的病因、發生機制、臨床表現。2、了解黃疸伴隨癥狀對病因診斷的意義。肝可變小、質硬而無明顯壓痛，且有腹壁靜脈曲張、脾腫大、腹水等門脈高壓征。(1)病因和發生機制：肝細胞性黃疸由各種使肝細胞廣泛損害的疾病引起，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、敗血癥等。膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖8、肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查(3)實驗室檢查：

①血清結合膽紅素增加；膽汁淤積性黃疸時，皮膚呈暗黃色，嚴重者皮膚呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色淺灰或呈白陶土色。③血清堿性磷酸酶及總膽固醇均增高。溶血時由于紅細胞的破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝臟的代謝能力；黃疸對全身健康的影響肝細胞性黃疸的深度與肝功損害呈正相關，先天性膽紅素代謝障礙全身情況良好。3．膽汁淤積性黃疸或因肝細胞的炎癥、腫脹等因素壓迫肝內膽管系