周圍神經(jīng)病變免費(fèi)2023/6/81第一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞2023/6/82第二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理分類

病因和發(fā)病機(jī)制臨床2023/6/83第三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。2023/6/84第四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺(jué)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙2023/6/85第五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二二、有關(guān)解剖生理2023/6/86第六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成2023/6/87第七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)2023/6/88第八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二脊神經(jīng)2023/6/89第九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二腦神經(jīng)

一嗅二視三動(dòng)眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全2023/6/810第十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.周圍神經(jīng)包括軀體神經(jīng)自主神經(jīng)2023/6/811第十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)2023/6/812第十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二周圍神經(jīng)2023/6/813第十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）2023/6/814第十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二周圍神經(jīng)組成2023/6/815第十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜2023/6/816第十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)如同電纜2023/6/817第十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維2023/6/818第十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)結(jié)構(gòu)2023/6/819第十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)纖維2023/6/820第二十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier（郎飛）結(jié)2023/6/821第二十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)軸突與髓鞘2023/6/822第二十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈2023/6/823第二十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)纖維2023/6/824第二十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二神經(jīng)纖維2023/6/825第二十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Schwann細(xì)胞與髓鞘2023/6/826第二十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺(jué)（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)（來(lái)自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)）2023/6/827第二十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二運(yùn)動(dòng)通路2023/6/828第二十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二感覺(jué)通路

2023/6/829第二十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二自主神經(jīng)系統(tǒng)2023/6/830第三十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二三、周圍神經(jīng)病理?yè)p害類型2023/6/831第三十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.神經(jīng)病理?yè)p害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

2023/6/832第三十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長(zhǎng)春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無(wú)損害2023/6/833第三十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙2023/6/834第三十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二正常急性脫鞘

脫髓鞘2023/6/835第三十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二2023/6/836第三十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊2023/6/837第三十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二2023/6/838第三十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營(yíng)養(yǎng)2023/6/839第三十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二軸突變性2023/6/840第四十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級(jí)2023/6/841第四十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Ⅰ級(jí)損傷（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無(wú)

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）2023/6/842第四十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Ⅱ級(jí)損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長(zhǎng)EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位2023/6/843第四十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Ⅲ級(jí)損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

2023/6/844第四十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Ⅳ級(jí)損傷

神經(jīng)束受損，僅保留外膜2023/6/845第四十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Ⅴ級(jí)損傷（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷2023/6/846第四十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二四、周圍神經(jīng)損害的病因2023/6/847第四十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動(dòng)脈粥樣硬化血管炎2023/6/848第四十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營(yíng)養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性2023/6/849第四十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制2023/6/850第五十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二HIV病毒2023/6/851第五十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二HIV病毒結(jié)構(gòu)2023/6/852第五十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經(jīng)毒性細(xì)胞因子自身免疫障礙治療藥物毒性作用2023/6/853第五十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)2023/6/854第五十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二起病方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

2023/6/855第五十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二分為以下幾類急性運(yùn)動(dòng)性亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病2023/6/856第五十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二急性運(yùn)動(dòng)性

癱瘓

可伴有感覺(jué)和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病2023/6/857第五十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)障礙可有輕度運(yùn)動(dòng)障礙代謝性（糖尿病）營(yíng)養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性2023/6/858第五十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)障礙可伴有運(yùn)動(dòng)障礙，起病時(shí)間長(zhǎng)代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性2023/6/859第五十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二線粒體病變2023/6/860第六十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病2023/6/861第六十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛2023/6/862第六十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二癥狀與病變部位有關(guān)

感覺(jué)神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累

無(wú)力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常2023/6/863第六十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二手指伸展不全

2023/6/864第六十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二小腿萎縮弓形足2023/6/865第六十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二雙手萎縮畸形2023/6/866第六十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二糖尿病周圍神經(jīng)病2023/6/867第六十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)常見(jiàn):

遠(yuǎn)端感覺(jué)性神經(jīng)病

感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病少見(jiàn):

急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

軀干神經(jīng)病（胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病）

腦神經(jīng)病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神經(jīng)病2023/6/868第六十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二遠(yuǎn)端感覺(jué)性神經(jīng)病

起病隱襲感覺(jué)異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻?zhàn)吒行凶邥r(shí)或夜間為重感覺(jué)減退糖尿病足2023/6/869第六十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二糖尿病足2023/6/870第七十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二糖尿病性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺(jué)異常、同時(shí)合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)障礙，這就成為感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病。2023/6/871第七十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷詳細(xì)詢問(wèn)病史化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）2023/6/872第七十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二治療嚴(yán)格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補(bǔ)充維生素等（如B12）2023/6/873第七十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Guillain-Barre綜合征2023/6/874第七十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSN）急性自主神經(jīng)病（AAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)2023/6/875第七十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無(wú)力腦神經(jīng)正常2023/6/876第七十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二變異型純運(yùn)動(dòng)型純感覺(jué)型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟(jì)失調(diào)型2023/6/877第七十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素?zé)o效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳2023/6/878第七十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀均有，感覺(jué)癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺(jué)減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累2023/6/879第七十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二治療皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換

80%有效無(wú)效者環(huán)磷酰胺2023/6/880第八十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無(wú)力、腱反射減弱、陽(yáng)痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性2023/6/881第八十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

2023/6/882第八十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二病因表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺(jué)痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺(jué)神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏2023/6/883第八十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

VitE缺乏

原因脂肪吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動(dòng)覺(jué)喪失）

電生理軸突變性

2023/6/884第八十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長(zhǎng)期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長(zhǎng)春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對(duì)稱性遠(yuǎn)端感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV2023/6/885第八十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)病）Organomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征2023/6/886第八十六頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡青壯年起病緩慢進(jìn)展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水2023/6/887第八十七頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠(yuǎn)端，對(duì)稱，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)型50%致殘感覺(jué)障礙振動(dòng)覺(jué)觸覺(jué)疼痛少見(jiàn)腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年2023/6/888第八十八頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二

電生理脫髓鞘NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長(zhǎng)

CSF

蛋白細(xì)胞分離神經(jīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無(wú)炎癥反應(yīng)2023/6/889第八十九頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二其他皮膚臟器腫大內(nèi)分泌功能障礙M蛋白2023/6/890第九十頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二水腫2023/6/891第九十一頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性神經(jīng)病M蛋白（80%陽(yáng)性）其他任一項(xiàng)2023/6/892第九十二頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二治療局部損害放射廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）無(wú)骨損害環(huán)磷酰胺2023/6/893第九十三頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二其他神經(jīng)病變伴癌性神經(jīng)病變危重病性神經(jīng)病甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病肝病性神經(jīng)病胸廓出口綜合征卡壓性神經(jīng)病2023/6/894第九十四頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二彌可保的治療作用2023/6/895第九十五頁(yè)，共一百頁(yè)，編輯于2023年，星期二容易高濃度地轉(zhuǎn)運(yùn)入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器

①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進(jìn)軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

”

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

?

彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過(guò)血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞