房間隔缺損

（atrialseptaldefect,ASD）1編輯版ppt疾病概述房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）是小兒時期常見的先天性心臟病，該病的發病率約為活產嬰兒的1/1500，占先天性心臟病發病總數的5%~10%。是房間隔在胚胎發育過程中發育不良所致。女性較多見，男女性別比例為1：2。2編輯版ppt病理解剖及分型根據胚胎發生，房間隔缺損可分為以下四個類型：1、原發孔型房間隔缺損（Ⅰ型）2、繼發孔型房間隔缺損（中央型）3、靜脈竇型房間隔缺損（上腔型和下腔型）4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損3編輯版ppt病理解剖及分型房間隔缺損原發孔缺損繼發孔缺損中央型上腔型下腔型混合型4編輯版ppt5編輯版ppt病理解剖及分型1、原發孔型房間隔缺損也可稱為Ⅰ型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此時又稱為部分型房間隔缺損。6編輯版ppt病理解剖及分型2、繼發孔型房間隔缺損最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱中央型。7編輯版ppt病理解剖及分型3、靜脈竇型房間隔缺損約點5%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型的缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經此處缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，此種情況常見于彎刀綜合征（scimitarsyndrome）。8編輯版ppt9編輯版ppt10編輯版ppt病理解剖及分型4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損常合并左側上腔靜脈殘存、左、右側房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合征、多脾綜合征等。部分性冠狀靜脈竇隔缺損，可單發或多發。11編輯版ppt12編輯版pptASD病理生理6/5/202313編輯版pptASD病理生理出生后左心房壓高于右心房，房間隔缺損時則出現左向右分流，分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及右心室壓力下降，右心室壁較左心室薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環血量增加，壓力增高，晚期可導致肺小動脈肌層及內膜增厚，管腔狹窄，引起肺動脈高壓，使左向右分流減少，甚至出現右向左分流，臨床出現發紺。6/5/202314編輯版ppt15編輯版ppt16編輯版ppt房間隔缺損臨床表現及輔助檢查17編輯版ppt臨床表現癥狀：嬰幼兒：1.肺充血——支氣管肺炎2.體循環血流量不足——生長發育遲緩3.發紺：劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現暫時性右向左分流而呈現出青紫。18編輯版ppt臨床表現癥狀：年長兒：1.體循環血量不足——體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促、生長發育遲緩2.肺充血——反復呼吸道感染3.心力衰竭19編輯版ppt臨床表現體征：缺損小：胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音缺損大：1.視：前胸隆起——右房、右室增大2.觸：心前區抬舉感3.叩：心界擴大4.聽：a.S1亢進，P2增強b.不受呼吸影響的S2固定分裂c.肺動脈瓣區2-3級噴射性收縮期雜音d.三尖瓣區舒張早中期雜音20編輯版ppt輔助檢查1.X線胸片：梨形心肺充血肺門舞蹈征21編輯版ppt輔助檢查2.心電圖：電軸右偏，右房右室肥大不完全性右束支傳導阻滯（V1，V3R）22編輯版ppt輔助檢查3.超聲心動圖：M型超聲心動圖二維超聲彩色多普勒超聲動態三維超聲心動圖23編輯版ppt輔助檢查4.磁共振：年齡較大者5.心導管檢查：合并肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導管檢查6.心血管造影24編輯版ppt

ASD–治療針對缺損：修補否？如何修補？針對并發癥

25編輯版ppt針對缺損：修補否？如何修補？

小于3mm3個月內自動閉合3-8mm待觀察大于8mm一般不會自動閉合8-30mm介入性心導管術大于30mm非介入手術治療26編輯版ppt手術治療適應征分流量較大時3-5歲時選擇體外循環下手術治療——反復呼吸道感染、心力衰竭、合并肺動脈高壓時手術適應癥為超聲心動圖及X線胸片示心臟擴大、心電圖示右室或右房肥大或有束支傳到阻滯、體格發育落后于同齡兒童，當然這些標準不一定同時存在。27編輯版ppt手術治療適應征1.房間隔缺損診斷明確，不管有無癥狀，都應施行手術。

2.肺動脈高壓仍以左向右分流為主者，應爭取手術。

3.合并心力衰竭的病人，術前應積極控制心力衰竭，為手術創造條件，爭取時間積極手術。

4.合并心律紊亂者，應在藥物治療及控制心律條件下進行手術。

5.任何年齡均應手術，但應盡早手術，以學齡前兒童期為最適宜。28編輯版ppt手術治療禁忌征嚴重肺動脈高壓病人，發生逆向分流（右向左分流），臨床出現紫紺者為手術禁忌。29編輯版ppt房間隔缺損修補術示意圖30編輯版ppt介入性心導管術適應征繼發孔型房缺直徑小于30mm房間隔缺損邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm

房間隔的伸展徑要大于房間隔缺損直徑14mm以上等31編輯版ppt介入性心導管術禁忌征

1、并存需外科治療的其他心臟畸形;

2、原發孔型房間隔缺損；

3、存在右向左分流的肺動脈高壓；

4、多發或篩孔狀房間隔缺損;

5、房顫

6、心腔血栓；

7、左房發育不良或房內異常隔膜32編輯版ppt返回AMPLATZER封堵器為目前最廣泛使用的先心病封堵器。包括房缺、室缺、PDA及卵圓孔封堵器。

其中房缺封堵器特點：雙碟、短腰、左房碟大于右房碟。33編輯版ppt34編輯版ppt35編輯版ppt36編輯版ppt并發癥治療37編輯版ppt病情介紹38編輯版ppt先天性心臟病患者健康教育1.飲食指導：術后患兒體質虛弱，指導家長給予營養價值高、清淡易消化的乳類、瘦肉、魚蝦等食品，可適當食些水果、蔬菜、少食多餐，控制零食和飲料攝入。病癥復雜、心功能低下及術后持續有充血性心力衰竭者，應少食鹽。39編輯版ppt先天性心臟病患者健康教育2.活動指導：術后半年內活動要適度，心功能較差、需長期服用強心藥者更要注意。半年后可根據心功能恢復情況逐漸增加活動量，但避免劇烈運動。活動原則是先戶內后戶外，活動量由小到大，循序漸進。40編輯版ppt先天性心臟病患者健康教育3.規律睡眠、休息：修養環境應安靜舒適，保持室內適宜的溫濕度，避免情緒激動，保證充足睡眠。前胸正中切口者為防止術后胸骨畸形成“雞胸”，睡眠時盡量仰臥，避免側臥。41編輯版ppt4.切口護理先天性心臟病患者健康教育42編輯版ppt先天性心臟病患者健康教育5.預防感冒：后減少去人多場所，外出時戴口罩，并隨天氣變化及時增減衣物。居室應勤通風，保持清潔。術后注意溫度變化，如有感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎、不明原因發熱等，應及時就醫。43編輯版ppt先天性心臟病患者健康教育6.用藥指導：遵醫囑服藥，每次