肺神經內分泌癌的診斷與鑒別診斷演示文稿當前第1頁\共有69頁\編于星期三\14點優選肺神經內分泌癌的診斷與鑒別診斷當前第2頁\共有69頁\編于星期三\14點肺神經內分泌癌的分類WHO(2004)將肺神經內分泌癌病理上分為以下四類：類癌（TC)不典型類癌(AC)小細胞神經內分泌癌(SCLC)大細胞神經內分泌癌(LCNEC)按照分化程度亦可分為低級別(TC)、中級別（AC)、高級別（LCNEC和SCLC)當前第3頁\共有69頁\編于星期三\14點其共同的特征是

1具有神經內分泌形態，包括：器官樣、玫瑰花結樣、外周柵欄樣、小梁樣排列。2神經內分泌標志物陽性，其中常用的敏感性和特異性較高的有嗜鉻粒蛋白（CgA)、突觸素(syn)和神經細胞黏附分子(CD56)等；3電鏡下瘤細胞內可見多少不等的神經分泌顆粒當前第4頁\共有69頁\編于星期三\14點臨床表現臨床表現無明顯特異，主要表現為咳嗽、咳痰、發熱、胸痛及痰中帶血。因其可以分泌ACTH及5-羥色胺,兒茶酚胺,組胺等肽類物質,患者可出現類癌綜合征(陣發性皮膚潮紅，腹瀉、哮喘、心動過速心瓣膜病、糙皮病等)，Cushing綜合征（主要是由于異位腎上腺皮質激素釋放激素的產生及釋放從而引起腎上腺皮質功能亢進，表現為乏力、高血壓、糖耐量異常、低血鉀、堿中毒、貧血、體重減輕以及色素沉著等）、肢端肥大癥等癥狀，故把這種肺癌統一歸類為神經內分泌癌。當前第5頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌

類癌亦稱典型類癌，是好發于消化道的一種神經內分泌腫瘤，在肺部較少見，據文獻統計支氣管肺類癌發病率僅約占原發性肺癌的1%-2%，因為其具有侵潤性生長，以及淋巴道血行轉移。此癌可看作為分化好的、低度惡性神經內分泌癌。根據發生部位的不同，可分為3種類型。

當前第6頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌—中央型類癌(1)中心型類癌:最常見（越靠近中心支氣管，其粘膜內的K細胞分布越多），多見于成年人，兒童偶有發生。腫瘤多發生于段以上大支氣管內，呈息肉狀腫塊或結節，生長緩慢，表面粘膜完整。腫瘤可侵及支氣管壁或浸潤至周圍的肺實質(冰山征）。有的可侵及胸膜或心肌，腫瘤出血、壞死罕見。當前第7頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌—周圍型類癌(2)周圍型類癌:發生自細支氣管上皮內的神經內分泌細胞，以肺外周帶胸膜下分布為主，有的在肺內呈彌漫性浸潤，形成多灶性小結節。當前第8頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌—肺微瘤型類癌(3)肺微瘤型類癌(類癌小瘤):少見，為局限性的肺神經內分泌細胞增生。多見于中老年女性。腫瘤多發生在肺外周帶，常伴支氣管擴張。腫瘤在肺內可以多發，直徑一般小于5mm，生物學行為一般為良性。當前第9頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌光鏡：1.癌細胞中等大小，大小、形狀一致，并呈器官樣結構為其顯著特征。2.癌細胞通常排列成實性片塊、條索、小梁狀、帶狀、柵欄狀，亦可見小的腺樣或菊形團樣結構及真假乳頭。3.間質富于毛細血管，偶見鈣化、骨化，一般無壞死。當前第10頁\共有69頁\編于星期三\14點類癌電鏡：類癌細胞的細胞器發達,內含較多神經內分泌顆粒，其直徑為50--500nm不等。免疫組化檢查，NSE（神經元特異性烯醇化酶）、CgA、Syn呈陽性表達。當前第11頁\共有69頁\編于星期三\14點影像學表現典型和非典型類癌的影像學表現很相似，影像學表現難以區分。影像學上多將其按部位分為中央型（約占85%）和周圍型（約占15%）

當前第12頁\共有69頁\編于星期三\14點影像學表現

⑴中央型腫瘤發生于主支氣管、葉、段支氣管，CT平掃多見腔內生長的、邊緣光滑、清晰的腫塊，可有鈣化，直徑多在1一2cm,肺類癌為血運豐富的腫瘤，增強掃描時大部分顯示腫瘤有明顯均勻強化，可伴有阻塞性肺炎及不張，縱隔及肺門淋巴結腫大很少見。當前第13頁\共有69頁\編于星期三\14點⑵

周圍型腫瘤發生在肺的周邊部，CT平掃可見單發或多發圓形或橢圓形結節，邊緣光滑，無或有分葉，有時有細毛刺，密度常均勻，約30%病例可見彌漫性或點狀鈣化（可能與類癌產生某種成骨因子或激素誘導有關），動態增強掃描后病灶呈均勻性強化，多伴有肺門或縱隔淋巴結腫大。影像學表現當前第14頁\共有69頁\編于星期三\14點病例1，右肺中間段支氣管內結節樣突起，大小約1.5×1.5cm。病理診斷：類癌當前第15頁\共有69頁\編于星期三\14點病例2，邊緣光整清楚，密度均勻，無明顯分葉和毛刺，無血管集束征及胸膜牽拉，病理診斷：類癌當前第16頁\共有69頁\編于星期三\14點男性，54歲，咳喘胸痛4周。支氣管類癌當前第17頁\共有69頁\編于星期三\14點女性17歲，咳喘2周，支氣管鏡發現左主支氣管阻塞。支氣管類癌當前第18頁\共有69頁\編于星期三\14點不典型類癌不典型類癌:好發于靠近較大支氣管周圍的肺實質內，腫瘤較典型類癌大，直徑在2-9cm,出血及壞死具有特征性在臨床上與典型類癌不易區分，其惡性度介于類癌與小細胞癌之間，預后較典型類癌差。當前第19頁\共有69頁\編于星期三\14點不典型類癌光鏡下特征為癌細胞較小，但比小細胞神經內分泌癌大，排列成巢狀或條索狀，具有器官樣結構，菊形團常見。癌巢中央常有壞死，細胞具有異形性，排列較TC無序，核分裂像多見。根據核分裂像數和是否存在壞死可以區分TC和AC（TC核分裂像數<2個/HPF且無壞死，AC核分裂像數2-10個/HPF部分伴有圈點樣壞死）電鏡下癌細胞內內分泌顆粒較少，分布不均，在細胞突起內呈局灶性分布。免疫組化檢查，NSE（神經元特異性烯醇化酶）,CgA（嗜鉻素A),Syn(突觸素）均呈陽性表達。當前第20頁\共有69頁\編于星期三\14點影像學表現多為周圍性分布,病灶較大，邊界清楚，淋巴結轉移較多見。當前第21頁\共有69頁\編于星期三\14點病例3瘤體較大，有輕度分葉，無明顯毛刺，無血管集束征，胸膜凹陷，周圍有輕度阻塞性肺炎，病理診斷：不典型類癌。當前第22頁\共有69頁\編于星期三\14點右肺上葉支氣管口前壁增厚，軟組織腫塊向腔內突起右上肺阻塞性炎癥，肺不張不典型類癌（中央型）當前第23頁\共有69頁\編于星期三\14點右肺上葉后段支氣管軟組織團塊“冰山征”表現周圍型不典型類癌當前第24頁\共有69頁\編于星期三\14點右肺上葉后段軟組織團塊，呈典型冰山征表現，形態不規則，呈分葉狀改變，有胸膜凹陷征周圍型不典型類癌當前第25頁\共有69頁\編于星期三\14點女，47歲。因“咳嗽、咳痰十余年，加重伴咯血半月”入院。病理：不典型類癌當前第26頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第27頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第28頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第29頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第30頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第31頁\共有69頁\編于星期三\14點男，63歲，背部疼痛月余不典型類癌當前第32頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第33頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第34頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第35頁\共有69頁\編于星期三\14點不典型類癌當前第36頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第37頁\共有69頁\編于星期三\14點小細胞神經內分泌癌

小細胞神經內分泌癌占支氣管肺癌的10%一20%，患者多為中老年，80%以上為男性，其發生與吸煙密切相關。

多發生在大支氣管，常包繞支氣管形成巨大腫塊，常伴有退行性粘液樣變性及出血，壞死明顯。偶見外圍型，呈孤立性結節。當前第38頁\共有69頁\編于星期三\14點小細胞神經內分泌癌因腫瘤生長迅速，早期即出現轉移以及異位激素的產生，胸膜、縱隔受累常見，且較廣泛，常導致上腔靜脈綜合征。故初期癥狀可能是由遠處器官轉移所致或有異位激素產生的Cushing綜合征。小細胞神經內分泌癌對放化療十分敏感，但預后較差，平均存活期少于18個月，有廣泛轉移者少于1年。當前第39頁\共有69頁\編于星期三\14點小細胞神經內分泌癌光鏡下細胞小(細胞直徑<3個淋巴細胞大小），無器官樣結構。電鏡下癌細胞內僅見少數神經內分泌顆粒，且較小，直徑50--240nm,細胞器稀少。免疫組化檢查癌細胞神經內分泌標記NSE,CgA,Syn可呈陽性表達當前第40頁\共有69頁\編于星期三\14點影像學表現小細胞神經內分泌癌多為中心型，偶見外圍型分布，腫瘤較大，CT平掃示腫塊呈圓或卵圓形，邊緣模糊不清，有分葉，內無鈣化或壞死，增強后為中等度強化。常侵犯縱隔，可壓迫大血管和氣管，造成阻塞性肺炎、肺不張。縱隔及肺門淋巴結轉移發生早，形成肺門區腫塊。可合并有肝及腎上腺轉移。也有僅見縱隔淋巴結腫大及遠處轉移而找不到原發灶的病例。當前第41頁\共有69頁\編于星期三\14點周圍性小細胞神經內分泌癌當前第42頁\共有69頁\編于星期三\14點男性，57歲。咳嗽、咳血（血絲）三天。有低燒。當前第43頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第44頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第45頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第46頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第47頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第48頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第49頁\共有69頁\編于星期三\14點當前第50頁\共有69頁\編于星期三\14點

中央型小細胞神經內分泌癌當前第51頁\共有69頁\編于星期三\14點周圍型小細胞神經內分泌癌當前第52頁\共有69頁\編于星期三\14點大細胞內分泌癌此癌是大細胞肺癌的一種，但在光鏡下具有一定形態學特點，經電鏡及免疫組化觀察證實具有神經內分泌分化特征，命名為大細胞神經內分泌癌。多見于老年吸煙男性。多發生在段以下支氣管，腫瘤的平均直徑約為5.5cm，通常為境界清楚的結節狀，腫塊偶見呈多結節者，常有廣泛壞死及出血，淋巴結轉移常見。大細胞神經內分泌癌預后差，病人多在3年內死亡當前第53頁\共有69頁\編于星期三\14點大細胞內分泌癌光鏡：細胞較大，呈多角形，可排列成器官樣結構，核分裂像多見，瘤內常有壞死。電鏡下神經內分泌顆粒較少，呈局灶性分布。免疫組化檢查，CgA、Syn及Leu—7呈陽性反應,Syn表達率高，分布也廣泛。

當前第54頁\共有69頁\編于星期三\14點影像學表現大細胞癌沒有特征性的影像學表現，但當肺內結節或腫塊呈分葉狀而邊緣較光滑，且PET/CT上病灶SUV值較高時需考慮本病可能，以周圍型多見。當前第55頁\共有69頁\編于星期三\14點男，67歲，氣促、胸悶不適，右肺中葉大細胞神經內分泌癌。a）CT肺窗軸示右肺中葉腫塊較大，邊緣光滑，淺分葉，外側緊貼胸膜面；

b）CT縱隔窗軸位增強示腫塊不均勻輕度強化，外側胸膜下脂肪層密度增高當前第56頁\共有69頁\編于星期三\14點男，72歲，咳嗽、咯血，右肺上葉后段大細胞神經內分泌癌。

a）CT肺窗軸示右肺上葉后段腫塊內見一小空洞，邊緣模糊，周圍伴有多發斑片狀密度不均炎癥影，左肺上葉尖后段見一結節狀轉移灶；b）CT縱隔窗軸位增強示腫塊呈環形強化，壁厚薄不均當前第57頁\共有69頁\編于星期三\14點

男，72歲，咳嗽伴血絲痰，左肺下葉外基底段大細胞神經內分泌癌。a）CT肺窗軸示左肺下葉外基底段空洞壁厚薄不均，病灶邊緣毛糙，可見胸膜牽拉，未見明顯壁結節及液平面；b）CT縱隔窗軸位增強顯示空洞壁中度強化當前第58頁\共有69頁\編于星期三\14點

男，

85歲，咳嗽、右胸痛，右肺中葉外側段大細胞神經內分泌癌。a）CT肺窗軸示右肺中葉外側段腫塊邊緣光滑，淺分葉，遠側緊貼胸膜面；b）CT縱隔窗軸位增強顯示腫塊不均勻輕度強化，同側肺門、隆突下淋巴結腫大，同側胸膜結節狀增厚并輕度強化；c）PET/CT融合圖像顯示腫塊、同側肺門、隆突下腫大淋巴結及同側結節狀增厚胸膜的SUV值明顯升高，腫塊SUV最大值約19.3當前第59頁\共有69頁\編于星期三\14點男，56歲，咳嗽、咳痰2月余當前第60頁\共有69頁\編于星期三\14點男，68歲，右側胸痛待查當前第61頁\共有69頁\編于星期三\14點男，45歲，體檢發現當前第62頁\共有69頁\編于星期三\14點鑒別診斷1.各型肺神經內分泌癌的鑒別診斷