急性播散性腦脊髓炎第一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六定義急性播散性腦脊髓炎（AcutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一種免疫介導的主要累及腦和脊髓白質的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎ADEM通常為單向病程，但也有復發及多向病程的報導第二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六流行病學

ADEM可發于任何年齡段，但多發于兒童，平均年齡5到8歲不等，無明顯的性別差異。美國的一項研究表明此病好發于冬春季節，圣地亞哥的一項研究報導此地區20歲以下ADEM的發病率為0.4/100000，這些病人中5%發病前一月有疫苗接種史，93%的病人發病前三周左右有感染史，通常于感染后2到21天出現。第三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六發病機理ADEM的發病機制還不十分清楚，推測為T細胞和巨噬細胞介導的免疫反應。具有與MS相同的特征性小靜脈周圍的脫髓鞘及炎性病灶，病理表現為散在分布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，血管周圍炎性細胞套袖狀浸潤，水腫甚至出血，軸突受累較輕，常見多灶性腦膜浸潤。第四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六臨床特點好發于兒童和青壯年，大約70-77%的病人發病前數周有感染或疫苗接種史。臨床表現多樣，如意識模糊，精神異常，發熱驚厥，共濟失調等，腦膜受累時有頭痛惡心嘔吐腦膜刺激征等，脊髓受累嚴重者可有截癱，上升性麻痹，膀胱及腸麻痹等，可見行為異常，譫妄，木僵甚至昏迷。第五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六急性出血性白質腦炎認為是ADEM的爆發型，占所有病例的2%，通常由上呼吸道感染誘發，起病急驟，死亡率較高。通常有高熱，意識障礙，煩躁不安，癲癇發作，偏癱或四肢癱等表現。以腦病為首發癥狀的病人于一周內死于腦水腫并不少見，MRI表現為病灶較大，病灶周圍有水腫帶及占位效應。第六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六MRI特點MRI異常情況通常表現在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質，大腦半球的白質聯合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節區是常受累的的區域，也可累及腦室周圍白質，胼胝體通常很少受累，然而大面積的脫髓鞘病灶可能會累積胼胝體及對側半球。第七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六ADEM累及腦的MRI表現可分為四種類型病灶比較小，通常小于5mm病灶比較大，可能融合，病灶周圍可出現水腫和占位效應除了有其它部位的病灶外還有雙側丘腦的對稱病灶在一些大的病灶中可以發現出血灶第八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六MRI第九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六第十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六第十一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六第十二頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六第十三頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六診斷及鑒別診斷目前沒有統一的臨床及神經影像學診斷標準。

國際兒童MS學習研討會提出以下三點適于各種類型

ADEMADEM:首發癥狀為多種表現的腦病，急性或亞急性起病，MRI示CNS白質內散在的局灶性或多灶性高信號病灶；且先前沒有脫髓鞘病變的臨床及MRI表現第十四頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六復發型ADEM:新的脫髓鞘表現符合ADEM的標準，與首次發病時間至少相隔三個月以上，而且至少激素治療四周以后再次發病，臨床表現及MRI的病灶與首發時相同多相型ADEM:一次或多次復發，可有腦病及多灶性神經功能缺損癥狀，但是有新的神經癥狀及體征，MRI上有新發病灶，復發與首發至少相隔三個月以上，且至少激素治療四周以后發病第十五頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六總結國內學者提出的診斷要點如下：

1好發于兒童及青壯年；

2病前1-4周有病毒感染史或疫苗接種史，少數無明顯誘因；

3急性或亞急性起病，出現腦和脊髓多灶型、彌散性損害的癥狀和體征，病情進展快，單時相病程；

4MRI示腦白質為主的多發性病灶，腦脊液細胞數及蛋白輕度增高，也可正常；

5糖皮質激素和丙球治療有效；

6排除病腦，MS，中毒性腦病，多發性腦梗死等疾病；

7完全確診仍需要病理證實。第十六頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六與MS的鑒別MS多發于青壯年，女性稍多于男性。ADEM多發于兒童，無明顯的性別差異ADEM常有明確的前驅感染或疫苗接種史，MS一般不明確MS反復發作，ADEM很少反復發作頭顱MRI：ADEM病灶多以皮層下白質為主，深部灰質也可受累，MS以中央區白質為主，胼胝體受累多見第十七頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六治療目前還沒有標準的治療方案，通常的治療方法是激素，丙球及血漿交換，至今為止還沒有大規模的隨機對照試驗來證實他們的確切療效。靜滴甲強龍10-30mg/kg/d，最大劑量1g/d，3-5

天后口服強的松4-6周后漸減量，有報導治愈率達

50-80%

激素效果不好或是復發型ADEM時選用丙球，通常總劑量時1g-2g/kg，3-5天輸完。第十八頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六血漿交換只有少數病例報導用此方法，且通常是病情非常嚴重而且對激素不敏感的病人，最近一個小規模的研究報道指出血漿交換對脫髓鞘疾病的緩解率約為40%其它方法干擾素環磷酰胺等第十九頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六預后日本，印度，蘇聯都曾報道過兒童ADEM預后相對來說還是可以的，完全緩解率50-70%不等，大部分病人大劑量激素沖擊數天后癥狀會得到顯著改善。但可能會遺留一些功能障礙，而年齡比較小的患者可能會有一些認知功能及行為方面的改變。成人ADEM的預后相對來說還是比較樂觀的，而且有關這方面的報道結論也比較一致。第二十頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六Table1Demographiccharacteristics,presentingfeatures,andoutcomefindingsfrompublishedADEMseriesbetween2000and2004第二十一頁，共二十三頁，編輯于2023年，星期六ReferenceSilviaTenembaum,MD;TanujaChitnis,MD;JayneNess,MD,PhD;andJinS.Hahn,MDAcuteDisseminatedEncephalomyelitisNEUROLOGY2007;68(suppl2):S23-S36.TilMenge,BerndC.Kieseier,StefanNessler,BernhardHemmer,Hans-PeterHartungandOlafStuveAcutedisseminatedencephalomyelitis:anacutehitagainstthebrainCurrentOpinioninNeurology2007,20:247-254.

KruppLB,BanwellB,TenembaumS,fortheInternationalPediatricMSStudyGroupConsensusde