心臟瓣膜病與心肌炎游瓊第一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

講授的要求與目的1.掌握二尖瓣、主動脈瓣膜病變的病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)2.熟悉二尖瓣、主動脈瓣膜病變的病因，鑒別診斷，并發(fā)癥，治療原則及手術(shù)指征3.了解心臟瓣膜病的檢查方法與治療的新進(jìn)展

第二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

目錄1.概述2.第一節(jié)二尖瓣狹窄3.第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全4.第三節(jié)主動脈瓣狹窄5.第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全6.第五節(jié)多瓣膜?。ㄗ詫W(xué)）7.思考題

第三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

概述

1.心臟瓣膜?。河捎谘装Y或黏液樣變性或退行性變性或缺血性壞死或先天性原因引起心臟瓣膜存在結(jié)構(gòu)(瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)和（或）功能異常的心血管疾病。2.風(fēng)濕性心臟?。≧heumaticHeartDisease）簡稱風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。3.瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化所致瓣膜病日漸增多。

第四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）

【病因】（一）風(fēng)濕熱(2-5年病史，兩個4主次表現(xiàn))1.二尖瓣狹窄（mitralstenosis）的最常見病因為風(fēng)濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無急性風(fēng)濕熱史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎2.單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25％，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40％，主動脈瓣常同時受累（二）老年性、先天性畸形、腫瘤、結(jié)締組織疾病、病毒

第五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六二尖瓣開口面積左房室跨瓣壓差左房壓正常4～6cm20（舒張期）正常輕度狹窄1.5～2.0cm2輕度升高輕度升高中度狹窄1.0～1.5cm2中度升高中度升高重度狹窄<1.0cm2>20mmHg>25mmHg二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓力的影響【病理生理】風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣不同部位的粘連融合，使二尖瓣狹窄：①瓣膜交界處粘連；②瓣膜游離緣粘連約占15%；③腱索粘連融合占10%；④余為以上部位的復(fù)合病變；上述病變導(dǎo)致二尖瓣開放受限，瓣口面積減少

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六1.二尖瓣面積減小（≤1cm2）跨瓣壓差增高（≥20mmHg）左房壓增高（≥25mmHg）肺靜脈壓增高肺毛壓增高肺間質(zhì)水腫勞力性呼吸困難2.持續(xù)左房壓增高肺動脈高壓右室后負(fù)荷增加右心衰3.左房增大附壁血栓、房顫

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）【病理生理】第七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六癥狀：黏常在中度狹窄時才出現(xiàn)癥狀，瓣口面積＜1.5cm21.呼吸困難：靜息性、夜間陣發(fā)性，最常見的早期癥狀2.咳嗽:支氣管膜淤血水腫、左房壓迫3.咯血：支氣管血管破裂（大咯血）、心力衰竭（痰中帶血）、肺梗死（膠凍狀暗紅血痰）、急性腫水腫（粉紅色泡沫痰）4.血栓栓塞：常見于二尖瓣狹窄合并房顫5.其他：聲嘶、吞咽困難、納差

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）【臨床表現(xiàn)】第八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】體征1.嚴(yán)重二尖瓣狹窄體征：“二尖瓣面容”，頸靜脈怒張、腹水、下肢腫（右心衰）2.心音：可有S1亢進(jìn)、開瓣音（OS）；P2亢進(jìn)或分裂3.心臟雜音：心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音伴震顫；Graham-Steell雜音（肺動脈高壓）；收縮期吹風(fēng)樣雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【實(shí)驗室和其他檢查】（一）x線檢查1.上葉血管擴(kuò)張，小葉間KerleyB線（肺靜脈壓增高）2.左心房增大，右心室增大，心臟呈梨形

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【實(shí)驗室和其他檢查】（一）心電圖（ECG）1.二尖瓣型P波（左房增大）2.右室肥大3.房顫

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【實(shí)驗室和其他檢查】（一）超聲心動圖(UCG)1.M型超聲：城墻樣(EF斜率降低，A峰消失)

2.彩色多普勒:二尖瓣跨壓差，二尖瓣口面積，血流方向

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：舒張期雜音、X線、ECG、UCG(二）鑒別診斷：1.主動脈瓣關(guān)閉不全：Austin—Flint雜音2.左心房黏液瘤3.經(jīng)二尖瓣口血流增加PDA、VSD、高動力循環(huán)

臨床癥狀舒張期雜音UCG二尖瓣狹窄心力衰竭、心律失常舒張中晚期隆隆樣二尖瓣狹窄主動脈瓣關(guān)閉不全心力衰竭、心律失常Austin—Flint雜音主動脈瓣關(guān)閉不全左心房黏液瘤心力衰竭、心律失常體位改變的舒張期雜音左房團(tuán)塊狀回聲甲亢性心肌病心力衰竭、心律失常舒張中期隆隆樣二尖瓣狹窄無異常

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【并發(fā)癥】（一）心房顫動：心排血量減少20-25%（二）急性肺水腫：重度二尖瓣狹窄（三）血栓栓塞：20%體循環(huán)栓塞，80%合并房顫，2/3腦栓塞。（四）右心衰竭：晚期并發(fā)癥，肺淤血減輕（五）感染性心內(nèi)膜炎：較少見（六）肺部感染：

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】（一）一般治療：預(yù)防風(fēng)濕熱（芐星青霉素120萬Uimqm）

處理竇性心動過速(β受體拮抗劑與地高辛)肺淤血（限鈉鹽、利尿）（二）并發(fā)癥的處理：大量咯血（降低肺動脈壓）；急性肺水腫（慎用擴(kuò)張動脈減輕心臟后負(fù)荷藥物，應(yīng)用擴(kuò)靜脈減輕前負(fù)荷，慎用強(qiáng)心藥物）；房顫（復(fù)律-藥物、電復(fù)律：病史＜1年，左房內(nèi)徑＜60mm，且竇房結(jié)、房室結(jié)功能正常，前3后4；控制心室率：洋地黃燈藥物控制心室率）；預(yù)防栓塞：華法林（INR2.5-3.0）。

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】（三）手術(shù)治療1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）：中重度二尖瓣狹窄患者（在癥狀、中度肺動脈高壓），瓣膜無鈣化（開瓣音），無左房血栓2.二尖瓣分離術(shù)：閉式，直式（瓣葉鈣化、腱索與乳頭肌病變、左房血栓），手術(shù)死亡率＜2%3.人工瓣膜置換術(shù)：嚴(yán)重瓣葉、瓣下結(jié)攀比鈣化、畸形，合并二尖瓣關(guān)閉不全，無嚴(yán)重肺動脈高壓，手術(shù)死亡率＜3-8%，

（生物瓣、機(jī)械瓣）

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【預(yù)后】1.10年存活率84%(無癥狀)、42%（輕）、15%(重)2.合并嚴(yán)重肺動脈高壓平均生存率為3年3.死亡原因：心力衰竭（62%),血栓栓塞（22%）、心內(nèi)膜炎（8%）

第一節(jié)二尖瓣狹窄（mitralstenosis，MS）第十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）

【病因】

指二尖瓣裝置（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y(jié)構(gòu)和功能的完整性受到損害，導(dǎo)致收縮期二尖瓣關(guān)閉不全

病損部位慢性急性或亞急性UCG瓣葉瓣環(huán)風(fēng)濕性感染性心內(nèi)膜炎，黏液樣變性，瓣環(huán)鈣化，結(jié)締組織病，先天性外傷，人工瓣周漏腱索、乳頭肌瓣膜脫垂，乳頭肌功能不全原發(fā)性與繼發(fā)性感染性心內(nèi)膜炎，心肌梗死、創(chuàng)傷心肌擴(kuò)張型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病，室壁瘤第十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【病理生理】（一）急性：左房、左室容量負(fù)荷急劇增加左室舒張末壓、左房壓急劇增高（左房大小正常）肺靜脈壓增高肺毛壓增高肺水腫/心輸出量減少、血壓降低休克（來不及代償）。（二）慢性：左室容量負(fù)荷緩慢增加左室舒張末壓逐漸增高、左室功能衰竭左房壓逐漸增高、左房逐漸增大

肺淤血肺動脈高壓右室衰竭（代償失代償）。

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：（癥狀有無及輕重視急性、慢性和關(guān)閉不全輕重而異）1.急性：呼吸困難：勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸困難肺水腫或心源性休克2.慢性：病程較長疲乏無力，呼吸困難水腫（晚期、右室衰竭）

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（二）體征：1.急性：心尖部搏動增強(qiáng)、抬舉樣搏動，P2分裂，S4,心尖部全收縮期＞3/6級吹風(fēng)樣雜音，樂音雜音。2.慢性：左室增大，向左下移位心音：S1減弱、P2分裂、常有S3心臟雜音：心尖部全收縮期＞3/6級吹風(fēng)樣雜音伴有震顫海歐音。

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【實(shí)驗室和其他檢查】胸部X線：左室增大、肺淤血、肺水腫ECG：左室肥大超聲心動圖：左房及左室增大、左室收縮功能（LVEF）減低，二尖瓣反流

胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。二尖瓣彌漫后葉增厚前葉、后葉脫垂

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：急性：如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、IE者。慢性：心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG(二)鑒別診斷：一、三尖瓣關(guān)閉不全為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強(qiáng)，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動二、室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫三、主、肺動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄雜音－胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄－胸骨左緣第2肋間；四、其他肥厚型梗阻型心肌病雜音－胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【并發(fā)癥】一、心房顫動二、感染性心內(nèi)膜炎較常見三、體循環(huán)栓塞四、心力衰竭急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生五、猝死二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】（一）內(nèi)科治療1.急性目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因，低血者行主動脈內(nèi)球囊反搏（IABP）2.慢性（1）

預(yù)防風(fēng)心病者預(yù)防風(fēng)濕活動，IE；（2）無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，應(yīng)定期隨訪（3）

心房顫動復(fù)律、控制心室率、抗凝（華法林)

（4）

心力衰竭限鈉鹽攝入，利尿劑、ACEI或ARB、β－阻滯劑、洋地黃

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】（一）手術(shù)治療1.急性緊急、擇期或選擇性手術(shù)（人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù)）2.慢性手術(shù)適應(yīng)證：①重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ級②心功能NYHAⅡ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）>30ml/m2③重度二尖瓣關(guān)閉不全，LVEF↓，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI≥60ml/m2

，無癥狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療3.瓣膜修補(bǔ)術(shù)：瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴(kuò)大、但瓣下腱索無嚴(yán)重增厚者4.人工瓣膜置換術(shù)：瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【預(yù)后】1.急性嚴(yán)重反流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時手術(shù)干預(yù)，死亡率極高2.年齡>50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房增大者預(yù)后較差

第二節(jié)二尖瓣關(guān)閉不全（mitralincompetence,MI）第二十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）

【病因】一、風(fēng)心病幾乎無單純的風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄（aorticstenosis），大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害二、先天性畸形先天性二葉瓣畸形三、退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄多見于65歲以上老年人，常伴有二尖瓣環(huán)鈣化

第二十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【病理生理】成人主動脈瓣口≥3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。AS

左室向心性肥厚、左室舒張末壓增高左室舒張末容量增加左房壓增高肺毛細(xì)血管壓增高肺淤血和肺水腫心輸出量減少心肌缺血

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第二十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀“呼吸困難、暈厥和心絞痛”為常見三聯(lián)征1.呼吸困難：勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫2.心絞痛：常由運(yùn)動誘發(fā)，休息后緩解3.暈厥或黑朦：見于1/3的有癥狀者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動中或運(yùn)動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起4.猝死（室顫）

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（二）體征1.心界：正?；蜉p度向左擴(kuò)大，抬舉性搏動2.心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊?.心臟雜音：收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增－遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導(dǎo)，常伴震顫4.細(xì)遲脈（pulsusparvusettardus）、SBP↓、脈壓↓

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【實(shí)驗室和其他檢查】（一）胸部X線：主動脈瓣鈣化、扭曲的主動脈、左房及左室增大（二）ECG：左室肥厚、可有房室傳導(dǎo)阻滯（三）超聲心動圖：左室向心性肥厚或增大主動脈瓣增厚和狹窄、左房增大、主動脈根部擴(kuò)張。

輕度狹窄中度狹窄重度狹窄主動脈瓣口面積（cm2）>1.51.0~1.5<1.0平均跨瓣壓差（mmHg）<2525~40>40

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【診斷和鑒別診斷】（一）診斷合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病<15歲者，單葉瓣畸形多見16-65歲者，先天性二葉瓣鈣化多見>65歲者，退行性老年鈣化性病變多見（二）鑒別診斷①先天性主動脈瓣上狹窄②先天性主動脈瓣下狹窄③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【并發(fā)癥】一、心律失常10%患者房顫二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎不常見四、體循環(huán)栓塞少見五、充血性心力衰竭不行手術(shù)者50%于2年內(nèi)死亡六、胃腸道出血胃腸道血管發(fā)育不良

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】目的確定狹窄程度，觀察狹窄進(jìn)展情況，選擇合理手術(shù)時間（有手術(shù)指征患者）（一）內(nèi)科治療①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；②定期復(fù)查（包括UCG定量測定）；③抗心律失常；④治療心絞痛；⑤治療心力衰竭（二）外科治療（人工瓣膜置換術(shù)，直視下主動脈瓣分離術(shù)）1.凡出現(xiàn)臨床癥狀者為手術(shù)指征，若不做手術(shù)者，3年死亡率達(dá)75%，主動脈瓣置換后，存活率接近正常。（三）介入治療：經(jīng)皮主動脈瓣球囊成形術(shù)，經(jīng)皮主動脈瓣置換術(shù)。

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【預(yù)后】無癥狀者，存活率與正常群眾相似，3-5%猝死；一旦出現(xiàn)癥狀不手術(shù)者，平均壽命僅三年。死亡原因為：左心衰、猝死人工瓣膜置換術(shù)后，遠(yuǎn)期存活率優(yōu)于內(nèi)科治療

第三節(jié)主動脈瓣狹窄（aorticstenosis,AS）第三十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)

【病因】（一）急性感染性心內(nèi)膜炎創(chuàng)傷主動脈撕裂：主動脈夾層、高血壓人工主動脈瓣功能障礙

第三十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【病因】（一）慢性1.瓣葉病變（1）風(fēng)濕性（2）先天性（主動脈瓣二葉瓣畸形、主動脈瓣脫垂)(3)感染性心內(nèi)膜炎(4)退行性(5)主動脈瓣黏液樣變性2.主動脈根部病變梅毒性馬方綜合征強(qiáng)直性脊柱炎高血壓或動脈粥樣硬化

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第三十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【病理生理】主動脈瓣返流左室舒張末壓增高左室舒張末容量增加左室收縮功能減低左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）減低、心輸出量減低低血壓、休克左房壓增高肺淤血、肺水腫

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第三十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀1.急性輕者可無癥狀；重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓2.慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運(yùn)動。最先的主訴與心搏量增多有關(guān)如心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動感等癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【臨床表現(xiàn)】（二）體征1.慢性：（1）周圍血管征，脈壓增寬（2）心尖搏動向左下移位（3）心音S1減弱（4）雜音舒張期嘆氣樣雜音，Austin-Flint雜音2.急性：脈壓可正常、S2減弱、舒張期雜音柔和

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【實(shí)驗室和其他檢查】胸部X線：左室增大、肺淤血ECG：左室肥厚超聲心動圖慢性：左室大、左室肥厚、主動脈根部擴(kuò)張、主動脈瓣反流、主動脈瓣增厚急性：左室大小正常、主動脈瓣反流、二尖瓣提前關(guān)閉

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【診斷和鑒別診斷】（一）診斷：主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音周圍血管征超聲心動圖（二）鑒別診斷：Grahamsteell雜音

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【并發(fā)癥】1.感染性心內(nèi)膜炎常見2.室性心律失常常見3.心力衰竭4.猝死

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】（一）慢性內(nèi)科治療：輕中度或重度AR耐受良好者：限鹽、利尿劑、血管擴(kuò)張劑外科治療：人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全的主要治療方法適應(yīng)證：①有癥狀和左心室功能不全②無癥狀伴左心室功能低下③有癥狀而左心室功能正常者，先試行內(nèi)科治療，如無改善，應(yīng)盡早手術(shù)治療禁忌癥：

LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mmHg或LVEDVI≥300ml/m2

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【治療】

（二）急性外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或主動脈修復(fù)術(shù)）為根本措施內(nèi)科治療一般僅為術(shù)前準(zhǔn)備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學(xué)

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

【預(yù)后】急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全如不及時手術(shù)治療，常死于左心室衰竭慢性者無癥狀期長，癥狀出現(xiàn)后，病情常迅速惡化

第四節(jié)主動脈瓣關(guān)閉不全(AorticRegurgitation,AR)第四十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第五節(jié)多瓣膜病

(multivalvularheartdisease)自學(xué)第四十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六1.二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？2.主動脈瓣關(guān)閉不全引起周圍血管征的病理生理？3.主動脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒別要點(diǎn)？4.如何診斷和處理二尖瓣病變？5.如何診斷和治療主動脈瓣病變？思考題第四十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六心肌疾病

（Myocardialdisease）

游瓊心血管內(nèi)科第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第六章第五十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

講授的要求與目的1、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）的病理、臨床表現(xiàn)。2、掌握原發(fā)性心肌病各型（擴(kuò)張型、肥厚型、限制型）的診斷要點(diǎn)和治療原則。3、熟悉原發(fā)性心肌病各型的病理生理變化和鑒別診斷。4、了解心肌病的定義和分類。

第五十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

目錄1.概述2.第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病3.第二節(jié)肥厚型心肌病4.第三節(jié)限制型心肌病5.第四節(jié)心肌炎6.思考題

第五十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六概述【定義與分類】心肌疾病---除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先心病、甲亢性心臟病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病--伴有心肌功能障礙的心肌疾病。分類--遺傳性心肌病、混合性心肌病、獲得性心肌病擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病左室射血分?jǐn)?shù)癥狀明顯時，＜30%25-50%＞60%左室舒張末期內(nèi)徑≥60mm＜60mm縮小心室壁厚度變薄正常或增加明顯增厚左心房增大增大，巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，不嚴(yán)重二尖瓣首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降，水腫耐力下降胸痛心衰先左心衰，后右心衰右心衰明顯晚期左心衰心律失常室速，傳導(dǎo)阻滯，房顫傳導(dǎo)阻滯，房顫室速，房顫第五十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）病因不明，以左室或左右室擴(kuò)張、收縮功能減退為特征的心肌病。臨床以進(jìn)行性加重的心衰、心律失常、栓塞、猝死為主要表現(xiàn)。預(yù)后較差，5年生存率﹤50%，10年生存率﹤25%。【病因和發(fā)病機(jī)制】病毒感染：柯薩奇B組病毒。病毒性心肌炎可轉(zhuǎn)變?yōu)镈CM自身免疫反應(yīng)：血清中存在多種自身抗體，最終影響心臟功能，發(fā)展為心衰其他因素：遺傳、心肌代謝異常、家族性等

第五十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【病理解剖和病理生理】肉眼觀：全心腔擴(kuò)大、室壁變薄、顏色蒼白、附壁血栓、松弛無力鏡下：心肌小灶性壞死、纖維化；心肌細(xì)胞肥大；線粒體增多、變形、腫脹、破裂；無明顯炎性細(xì)胞浸潤心肌收縮力↓→CO↓→肺淤血。常發(fā)生各種心律失常。

纖維化心肌細(xì)胞肥大附壁血栓

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第五十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現(xiàn)】起病隱匿，但晚期易栓塞和猝死（一）癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸（二）體征：心臟擴(kuò)大、可聞及S3、S4，常合并各種類型心律失常、浮腫、肝大、

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）第五十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】（一）胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第五十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】（二）心電圖：心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-T異常、低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）第五十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】（三）心臟超聲早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：①各房室腔徑增大，以左室、左房為主，左室明顯增大，形似球樣。②四個瓣膜開放幅度均減低，形成大心腔小瓣口的特征性改變。③室間隔與左室后壁厚度正常，室壁運(yùn)動幅度普遍減小。④少見病例心室腔內(nèi)可見附壁血栓。

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第五十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第六十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【診斷及鑒別診斷】診斷：中青年，不明原因心臟增大，心律失常，心衰心臟超聲提示：心室腔擴(kuò)大，心臟彌漫性搏動減弱排除其它繼發(fā)性心肌病和其它心臟病需要與：風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第六十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【治療】原則：針對充血性心力衰竭和各種心律失常，預(yù)防猝死、栓塞，提高生活質(zhì)量、延長生存。一般治療:※預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓

※避免其他損害心肌的因素

※低鹽、休息

※戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素

※抗凝

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第六十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【治療】※控制心力衰竭：洋地黃或伊伐布雷定或米力農(nóng)或左司孟旦、利尿劑、血管擴(kuò)張劑、ACEI或ARB、起搏器（CRT）治療：心衰合并LBBB※控制心律失常：β受體阻斷劑：上調(diào)β受體密度，降低交感活性；起搏器（ICD）治療:室速、室顫、LVEF35%

第一節(jié)擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）第六十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六

第二節(jié)肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是以心肌的非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。臨床表現(xiàn)主要有運(yùn)動耐量下降、心律失常、暈厥和猝死。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。非梗阻型【病因和分子機(jī)制】※遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）※有明顯家族史（約1/3）※肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素

第六十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【病理生理】1.左室形態(tài)改變類型不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚）心肌均勻肥厚。心尖部肥厚。２.組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第六十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：（１）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。（２）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難。（３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運(yùn)動時眩暈，甚至神志喪失的表現(xiàn)。

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第六十六頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現(xiàn)】（二）體征：（１）心臟不大或輕度增大。（２）Ｓ４。（３）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音。（４）Ｌ３、４可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）該雜音特點(diǎn)：ａ、機(jī)能性；ｂ、常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收縮力（如心動過速、運(yùn)動時）而增強(qiáng)；ｃ、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用腎上腺能阻滯劑等）則可減弱。

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第六十七頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】１、胸部Ｘ線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。２、心電圖：Ａ、左室肥大；Ｂ、ＳＴ－Ｔ改變，常有以Ｖ３、Ｖ４為中心的巨大倒置Ｔ波出現(xiàn)；C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4

V5上出現(xiàn)（本病特征之一）Ｄ、有時Ｖ１可見Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第六十八頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】3.超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動（SAM現(xiàn)象）

第二節(jié)肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）第六十九頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【輔助檢查】4.心臟磁共振5.心導(dǎo)管檢查和冠脈造影：左室舒張末壓增高，有梗阻者左室流出道與左室腔壓差＞20mmHg，左室腔縮小變形，心室壁增厚。冠脈正常6.心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂

第二節(jié)肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）第七十頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【診斷及鑒別診斷】診斷：病史及體格檢查；陽性家族史（猝死，心肌肥厚）；UCG、CMR；基因檢查；鑒別診斷：1.左心室負(fù)荷增加引起的心室肥厚疾病相鑒別高血壓心臟病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄、運(yùn)動員心臟肥厚2.異常物質(zhì)沉積引起的心室肥厚疾病相鑒別淀粉樣變、糖原貯積癥

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第七十一頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【治療】原則：改善癥狀，減少合并癥和預(yù)防猝死方法：減輕流出道梗阻，改善心室順應(yīng)性，防治血栓塞，識別高危猝死人群。（一）藥物治療1.β受體阻斷劑：通過減弱心肌收縮力，減少心肌耗氧量，降低左室流出道壓差，減輕梗阻，增加心肌灌注和左室充盈壓，改善癥狀。不能減少心律失常、猝死及改善預(yù)后2.鈣離子拮抗劑（維拉帕米）：減輕心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，減弱左室高動力收縮，減輕流出道梗阻3.鉀通道阻滯劑（胺碘酮）：預(yù)防性減少室上性或室性心律失常發(fā)生，減少猝死4.ACEI,ARB,螺內(nèi)酯，甚至地高辛

第二節(jié)肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）第七十二頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【治療】（二）非藥物治療1.外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)（首選治療）2.化學(xué)消融法治療：3.起搏器治療：右心室心尖起搏，植入DDD型起搏器

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第七十三頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【預(yù)后與ICD】※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%※成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見其次為猝死※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫

第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）第七十四頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六心室壁僵硬增加，充盈受限，舒張期容量降低而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。收縮功能和室壁厚度接近正常，確診后5年生存期僅為30%。【病因與分類】混合性心肌?。阂话霝樘匕l(fā)性，一半為淀粉樣變1.浸潤性，2.非浸潤性，3.心內(nèi)膜病變性【病理生理】1.心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化2.且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小3.擴(kuò)張明顯受限、心室的舒張充盈受阻，心房后負(fù)荷增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。

第三節(jié)限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy,RCM）第七十五頁，共八十三頁，編輯于2023年，星期六【臨床表現(xiàn)】右心衰表現(xiàn)【輔助檢查】1.BNP、尿本周蛋白2.心房擴(kuò)大，心室肥厚3.心肌磨玻璃樣改變【診斷與鑒別診斷】

指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎體檢S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化

心包鈣化（40%）

超聲心動圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短

相同呼吸影響不存在常存在CT或磁共振成像