前輩復雜先心病超聲診斷基本概念第一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五必須遵循順序節段診斷法（1972年VanPraaph等提出）一、定義和術語（一）內臟方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)

（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)

左房同形異構或雙左結構，常伴無脾癥。右房同形異構或雙右結構，常伴多脾癥。

第二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大動脈方位：正位（S）、反位（I）、異位（狹義包括心室雙出口左或右。解剖矯正型大動脈異位），主動脈位于肺動脈右或右前稱右異位，以

D表示。主動脈位于肺動脈左或左前稱左異位，以

L表示。轉位：右（D）、前（A）、左（L）

第四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（五）連接關系：一致、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、鏡像右位、右旋、右移、中位鏡像右位心：內臟和心房反位，房室連接一致，心室左襻，心尖指向右側，成鏡像，僅3%合并矯正型大動脈轉位或其他心臟畸形。第六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五二、診斷步驟和方法（一）確定心房方位

1、確定肝方位

2、確定下腔靜脈入口

3、確定腹部大血管方位

4、確定心耳方位雙左房常合并下腔靜脈中斷和奇靜脈連接，以及部分型肺靜脈連接異常，常伴右室雙出口，房缺、雙室房室連接等。雙右房少。常合并雙上腔靜脈和完全型肺靜脈連接異常，常伴右位心，單室房室連接，大動脈轉位，肺窄、肺閉等。

第七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（二）確定心室方位

1、心室數目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部）附屬腔位于單心室前上方，主腔為左室型位于單心室后下方，主腔為右室型無附屬腔單心室為中間型

2、心室區分：肌小梁、節制束、乳頭肌、房室瓣可作為區分依據

第八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（三）確定房室連接類型和方式

類型：（1）雙室房室連接：一致包括心房正位+心室右襻（S+D）（八種可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）

不定包括雙左房+心室右（或左）襻雙右房+心室左（或右）襻

6第九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

（2）單室房室連接，少見

1）雙流入道單室連接（又稱心室雙入口）可有十二種心房正位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

心房反位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

雙側左房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

雙側右房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

第十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

2）右側房室連接缺如、心室右襻者可致三尖瓣閉鎖、左襻者可二尖瓣閉鎖。

3）左側房室連接缺如、心室右襻者可致二閉、左襻者可三閉。（3）單房雙室連接、十分罕見方式：1）兩組房室瓣，無孔或缺如，狹窄、返流騎跨（overriding)房隔與室隔對位不良，使任一側房室環與兩室相連，騎跨小于瓣環直徑50%為雙室房室連接。大于等于50%為單室房室連接，與騎跨同側的心室為附屬腔。

第十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五騎坐（straddling)任一側房室瓣的腱索與雙室相連。有騎跨常有騎坐，而騎坐不一定有騎跨。

2）共同房室瓣：可狹窄、返流、騎跨、騎坐

3）單組房室瓣：可返流、騎跨、騎坐（四）確定大動脈的方位：正位、轉位、異位、反位（罕見）

常以肺動脈為中心確定主動脈前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。

第十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五區分兩大動脈：主動脈竇、冠脈、分支、走行

（五）確定心室——大動脈連接類型和方式

1.類型（1）一致性：大動脈正位、反位（2）不一致性：1）完全型大動脈轉位

2）矯正型大動脈轉位（3）心室雙出口：右室雙出口、左室雙出口、單室雙出口

第十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（4）心臟單出口：共同動脈干單一動脈干單一主動脈干合并肺動脈閉鎖單一肺動脈干合并主動脈閉鎖2.方式：1）兩組動脈瓣：無孔、缺如、狹窄、返流、騎跨

2）共同動脈瓣：可三、四、五、六葉，狹窄、返流、騎跨

3）單組動脈瓣：主閉或肺閉、可返流、騎跨

第十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

3、心室漏斗部（1）肺動脈瓣瓣下漏斗部伴主動脈瓣與二尖瓣纖維連接（2）主動脈瓣瓣下漏斗部伴肺動脈瓣與二尖瓣纖維連接（3）主與肺動脈瓣瓣下雙漏斗部伴大動脈瓣與房室瓣間無纖維連接（4）主與肺動脈瓣瓣下雙漏斗部缺如

第十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

（六）確定心外器官方位

1）肺及支氣管方位雙左結構（雙左肺、雙左房），雙右結構（雙右肺、雙右房）以支氣管方位推測心房方位準確。

2）肝方位

3）脾方位雙左結構常多脾癥，雙右結構常無脾癥，均可合并多種先天性心血管畸形

13第十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

符號表達

（一）解剖方位第一個大寫字母表達內臟和心房方位如S、I、A

第二個大寫字母表達心室襻方位如D、L、X

第三個大寫字母表達大動脈方位如S、I、D、L

（二）連接關系

如S、D、S（心房正位、心室右襻、大動脈正位）

第二十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（三）合并畸形例TGA(S、D、D）、ASD

即完全型大動脈轉位合并心房正位、心室右襻、大動脈右轉位、房間隔缺損

TGA（S、L、L）、VSD、PS

即矯正型大動脈轉位合并心房正位、心室左襻、大動脈左轉位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄

第二十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五紫紺毛細血管內血氧未飽和度>6.5vol%

或還原血紅蛋白>5克末梢部位易出現股動脈血氧飽和度<85%大多為中樞性

>85%大多為周圍性先心或肺疾含氧低的靜脈血1/3或>1/3

分流入左心系統第二十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

法樂四聯癥病理解剖

一、（一）右室流出道（漏斗部、圓錐部）狹窄

必需具備此條，否則不能診斷，是基本病變第二十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五壁束

室上嵴右側部為壁束，與右冠竇對應隔束

室上嵴左側部為隔束，其下發出調節束連于右室前乳頭肌基底部兩者肌厚程度不同分肉柱型第三心室大占9/10（低位）肉塊型第三心室小占1/10（中位）增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管狀狹窄，無第三心室、甚至漏斗部閉塞第三心室：局限性膜狀狹窄漏斗部與狹窄肺動脈瓣間之空腔。第二十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五臨床分型1）輕型（無紫紺或不典型）漏斗部輕度狹窄+室缺+大血管正常、騎跨無或輕、室水平左——>右分流以后可右——>左分流2）典型（簡單型）漏斗部嚴重窄+肺動脈瓣窄+肺動脈發育不良室水平雙向分流以右——>左為主第二十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

3)重型（極端型、假性動脈干、復雜型）可伴肺動脈閉鎖或完全性房室隔缺損

合并肺動脈閉鎖

I型肺動脈干發育良好，動脈導管小

II型無肺動脈干，動脈導管大

III型肺動脈干和分支發育差

IV型全靠側支供血

I、II、III型靠PDA和主動脈分支側支供血

第二十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五合并肺動脈瓣缺如

可分期手術，先肺動脈成形，后矯正術合并完全性房室隔缺損

A型共同瓣前橋葉和前上葉大小相似，與各自心室相連二葉相交處有腱索與右室內乳頭肌相連，VSD小

B型前橋葉大，前上葉小，橋葉騎跨，腱索與右心尖乳頭肌相連，VSD小

C型前橋葉特大，漂浮狀腱索分別與左、右室前外乳頭肌相連，VSD大第二十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五（二）肺動脈瓣

75%~86%有狹窄，2/3為二葉瓣，10%重發育差（三）肺動脈干與分支局限性~彌漫性發育不良，有時可窄后擴張左或右分支缺如（左比右多）靠縱隔旁側支循環和未閉導管供血（極重者可肺動脈閉鎖）第二十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五二、室間隔缺損漏斗（圓錐）間隔向左、前、上移位，與室間隔對合不良，嵴下型（主動脈下）最多，干下型（肺動脈下）次之，巨大（非限制性）VSD=AO左右室收縮壓相等，

1.5~3.0cm也有認為是膜周部+漏斗聯合缺損，少數可合并肌部室缺第二十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五三、主動脈騎跨（橫——overriding)30%~50%，一般<50%，主動脈騎跨越多，肺動脈越窄四、右室肥厚但不會>左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大動脈正位）房水平分流——五聯，右位主動脈弓，雙上腔靜脈、右位心、動脈導管未閉、冠狀動脈畸形、房室隔缺損等第三十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五超聲表現1、M型：AO寬前移，前連續中斷

AO前壁前緣—IVS右室面（舒張期）騎跨率=————————————X100%AO前壁前緣—AO后壁前緣2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI室水平雙向流速<2M/S

等容收縮期、舒張中晚期左—>右（紅）射血期無分流等容舒張期、右—>左（藍）

RVOT內湍流，PA內低速（重視無血流，找原因）第三十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五肺血管容量估測

分叉前左、右肺動脈內徑之和（收縮期）（1）MCGOON比值————————————————

肝左葉下膈水平降主動脈內徑正常值大于或等于2.0<1.5禁忌作根治術（2）Nakata指數（1984）

左、右肺動脈截面積之和肺動脈面積指數（PAI）=———————————————————

體表面積正常值330+30mm2

/M2<150mm2/M2根治術危險

第三十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五左室容量及功能估測左室舒末容積指數（LVEDVI）(A2）cm2

V=0.85X—————Lcm（simpson單平面法——面積長度法）正常值男58ml/M2女52ml/M2手術條件>30ml/M2小于=25ml/M2死亡率高，易低排<20ml/M2為左心發育不全EF分值，心尖四腔切面測收、舒面積而求得

第三十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五手術要求：

1、充分介除漏斗部狹窄，保證右心功能；

2、補好室缺，防止傳導阻滯；

3、防止殘余分流；

4、矯正合并畸形；

5、手術設計個體化，條件不足者必需造影；

6、一經診斷應爭取手術，無年齡限制；

7、復雜型的外科技術有待提高第三十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第三十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第三十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

法樂三聯癥肺動脈入口狹窄大多為瓣膜型，少數漏斗型或混合型房水平分流超聲表現：肺窄+房缺特征右室肥厚法樂五聯癥法樂四聯癥+房水平分流以法四為主，易漏診第三十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五肺動靜脈瘺少見，先天性肺血管畸形所致，大多位于兩下葉、肺AV間短路相通，未氧合血大量入左房——>紫紺（中心型）超聲表現：心內結構大致正常胸片可找到兩肺下葉網狀結構第三十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

心室雙出口右室雙出口（DORV）doubleoutletrightventricle定義：圓錐向左移位，兩大動脈完全或主動脈兩個半以上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣與主動脈瓣間的纖維連接，（心外：大于或等于50%兩大動脈起自右室）第三十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五簡單型1、DORV伴主動脈下室缺

VSD位于主動脈下或主動脈漏斗內SDD最多

VSD（膜周）非限制較大個別多發

PS（有或無）兩大A位正常或并列心內伴發畸形II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓離斷、冠脈異常心外畸形食管、氣管、腎第四十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五2、DORV伴肺動脈下室缺VSD位于肺動脈瓣下或漏斗中SDD多Taussig-Bing(1949)/（1）不伴PA騎跨Bharati(1996)________/（2）伴PA輕度騎跨分四種\（3）PA50%騎在VSD、IVS上\（4）左側T-B心PA大多起自LV伴隔束騎跨IVSVSD（膜周），伴畸形類似大A右異位多第四十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五3、DORV伴雙動脈干下（雙關）型室缺

VSD位于兩大動脈瓣孔下，或漏斗騎跨與VSD上SDD多

VSD（膜周、漏斗）特大PS（有、無）大A并列或左異位4、DORV伴遠離大動脈（無關）型室缺

VSD位于隔瓣下右室竇內較小（房室管型、肌性）PS少伴畸形單房、脾、體、肺V連接異常等第四十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五復雜型1、DORV伴二尖瓣閉鎖或左心發育不良SDD多

VSD有或無（LV靠ASD或發育不良的MV口）

心內伴發畸形

主、升、弓發育不良：單房、左上腔V

心外畸形左隔缺如，胸腔胃、肺發育不良等

第四十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

2、DORV伴完全性房室隔缺損、完全性肺靜脈異位連接雙右房VSD（主動脈下或無關型）共同瓣

PS（有或無）伴畸形無脾、胸腺、軟骨發育不全SDL（D）第四十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五超聲表現1、M型前、后連續中斷2、2DE兩大動脈起自RV、LVOT消失觀察：兩大A排列、方位、大小圓錐肌數、位置

VSD位置大小與大A關系合并心內畸形心耳、房室瓣、肺V、體V連接、脾位、數目、CS3、PW.CW.CDFI取決于本身類型及合并畸形第四十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五左室雙出口DOLV定義：兩大動脈完全或>50%由形態學左室發出Bharati(1996)分兩類（1）不伴三尖瓣畸形（2）伴三尖瓣畸形VSD（膜周）主動脈瓣下多，PS（有或無）SDD多見伴畸形,右心發育不全,三尖瓣畸形（窄、下移、閉）單心室超聲表現：左側有圓錐肌兩大動脈發自左室RV小LV大PS（有、無）三尖瓣畸形等第四十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第四十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第四十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

部分型肺靜脈異位連接定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。右肺靜脈異位連接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左無名V)->RSVC->RA2、心內型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾癥3、心下型：RPV->IVC->RA第四十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

完全型肺靜脈異位連接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。第五十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五分型：1、心上型：4條PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心內型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導管)LHV\->IVC->RASMV（腸系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合組成第五十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發部位：

⑴PV進入CPV處⑵上或下VV單或多處狹窄

⑶VV入口窄⑷入門V的心下型

⑸入V導管前⑹RPA和右支氣管壓迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA壓>LA壓3mmHg)預后差：80%死于1歲內，一經診斷立即手術禁忌癥：①不可逆肺血管病變

②合并不可修復的復雜先心第五十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五超聲表現：2DE為主

1、CS擴大

2、共同靜脈腔（CPV）

3、垂直V（VV）

與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找

VVLSVC

血流向上（紅、正向）向下（藍、負向）

4、左房小

5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源

6、合并畸形第五十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第五十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第五十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五單心室（SV）房室連接定義：單室心臟UniventricularHeart

單心室SingleVentricle

類型：雙入口、單入口、共同入口病理解剖：左室型占65~78%右室型10~15%中間型10~20%

心房正位占87%同形異構占10%反位占3%

房室連接：雙流入道（雙房室瓣）多單流入道（共同瓣）大動脈方位：一致（正常）不一致（D）單出口（另一條閉鎖）第五十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五分型：

A型：左室主腔+右室漏斗腔（附屬腔）

B型：右室主腔+左室漏斗腔

C型：共同心室腔無IVSD型：僅有漏斗腔無左右室體（竇）部每型又分：

I型大A關系正常

II型右轉位

III型左轉位第五十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五流出道梗阻：

1、PA：瓣或瓣下狹窄、甚至閉鎖

2、AO：瓣或附屬腔間球室孔窄，先天（后天）繼發于PS、PA環扎術后。

超聲要求：多切面查結構，TTE+TEE1、認清主與附腔，大小及位置；2、IVS回聲；

3、房室瓣數目,腱索,乳頭肌,騎坐；

4、大動脈方位,大小，狹窄；

5、球室孔大小<1/2AO環可梗阻；

6、IAS及心耳數、位置

7、TR、MR及合并其他畸形；

8、心功第五十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第五十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第六十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五三尖瓣閉鎖TricuspidAtresia占先心1.3~3%僅次于法四、TGA病理解剖：實為左室型單心室的一種特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：⑴肌肉型（缺如）

⑵隔膜型（無孔）

⑶下移畸形型無孔隔膜下移⑷瓣型⑸房室隔型、后二種未公認必有房水平分流房水平分流量=體循環血流量（心輸出量）第六十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五分型：Keith等

I型三閉+大血管位置正常占60~70%Ia型無VSD、RV裂隙狀、PA閉、PDA供血Ib型VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、環窄、PA下窄Ic型VSD大、無RVOT阻塞、PA正常

II型三閉+TGA-D+不同程度LVOT阻塞常有并列心耳（尤左）IIa型大VSD、PA閉、RV嚴重發育不良IIb型大VSD、PS或瓣下窄、RV小IIc型無RVOT狹窄，RV正常、PA擴張第六十二頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五III型三閉+TGA-LIIIa型大VSD、PA發育不良、瓣下窄

IIIb型大VSD、AO發育不良、瓣下窄超聲要求：

1、VSD大小、位置2、ASD大小

3、RV及漏斗部發育情況4、大動脈方位及發育

5、其他合并畸形第六十三頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第六十四頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

部分型肺靜脈異位連接定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。右肺靜脈異位連接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左無名V)->RSVC->RA2、心內型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾癥3、心下型：RPV->IVC->RA第六十五頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五

完全型肺靜脈異位連接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。第六十六頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五分型：1、心上型：4條PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心內型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導管)LHV\->IVC->RASMV（腸系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合組成第六十七頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發部位：

⑴PV進入CPV處⑵上或下VV單或多處狹窄

⑶VV入口窄⑷入門V的心下型

⑸入V導管前⑹RPA和右支氣管壓迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA壓>LA壓3mmHg)預后差：80%死于1歲內，一經診斷立即手術禁忌癥：①不可逆肺血管病變

②合并不可修復的復雜先心第六十八頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五超聲表現：2DE為主

1、CS擴大

2、共同靜脈腔（CPV）

3、垂直V（VV）

與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找

VVLSVC

血流向上（紅、正向）向下（藍、負向）

4、左房小

5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源

6、合并畸形第六十九頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第七十頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五第七十一頁，共七十八頁，編輯于2023年，星期五單心室（SV）房室連接定義：單室