第7章線粒體Mitochondria

第一節線粒體結構與細胞能量轉換第一節線粒體與醫學的關系第一節線粒體相關問題及其研究動態

[本章要求]

1．了解線粒體的形態，掌握超微結構2．初步掌握線粒體的功能3．重點掌握線粒體的半自主性R.Altaman(1894)發現Benda(1897)命名-mitochondrionL.Michaelis(1900)用JanusGreenB染色，發現線粒體具有氧化作用。線粒體膜蛋白復合物II的精細結構

我國科學家在世界上率先解析了線粒體膜蛋白復合物II的精細結構，并填補了線粒體結構生物學和細胞生物學領域的空白。膜蛋白復合物的發現，為研究嗜鉻細胞瘤、副神經節瘤和李氏癥等與人類相關的線粒體疾病提供了真實可用的模型。研究成果已在《Cell》發表線粒體膜蛋白復合物=結構一.線粒體的形態、大小、分布和數量1、形態與大小：形態光鏡下多種多樣，有線狀，短桿狀，粒狀，圓形，啞鈴形等。與細胞種類和生理狀態有關。在一定條件下，形態可逆如：低滲環境呈顆粒狀高滲環境呈線狀

線粒體的形態大小

一般直徑在0.5~1.0μm，長3μm，最長的8~10μm。與細胞種類、生理狀態及環境條件有關。2、數目與分布數目：哺乳動物成熟的紅細胞中無線粒體，正常細胞一般有1000~2000個線粒體

。最多的達50萬個。與細胞種類和生理狀態有關。一般規律：新陳代謝旺盛，需要能量較多，線粒體多（心肌細胞、肝細胞、骨骼細胞等）分布

與細胞種類和生理狀態有關。線粒體一般均勻分布。但有些細胞分布有一定的規律，通常分布在功能旺盛，需能較多的部位。均勻分布線粒體可以向細胞功能旺盛的區域遷移，微管是其導軌、馬達蛋白提供動力。精子素鞭毛秘區的酷線粒與體在腎桶細胞扮中靠盾近微潤血管×1握60徐00倍線粒顏體可椅以向完細胞淚功能紙旺盛未的區真域遷蜂移，見微管梨是其雄導軌云、馬命達蛋握白提片供動龜力。二、衡線固粒體聰的化迫學組鍛成及磁標志吐酶（一忙）化另學組殘成—鋪—蛋白臘質，醋脂類循，水顫等。1、蛋白聚質：占線盟粒體縮慧干重棉的6棉5~眼70晨%，內膜身含量碗最多次。線粒林體脂籃類和核蛋白謎質的見比值:0.沿3:返1（內圣膜）師；1:近1（外鉗膜）可溶扛性—籠—基帶質中姓的酶堪，外舍周蛋是白（膜曾表面儀）不溶煉性—渡—膜劉鑲嵌拖蛋白慶，結她構蛋錢白，酶蛋稻白等2、脂類鈔：占線諒粒體倘干重勝的2珠5~璃30俗%，扮以磷齒脂為鼓主。外膜樓：脂類躁52帖%，浮蛋白旅質4譜8%內膜葬：脂類悉24清%，胖蛋白呼質7患6%3、水：線粒辛體中許數量罷最多和的一副種成謀分。洞其功心能—驗—①仁酶促銷反應價的溶欺劑②物閃理介邁質4、其它鈔：輔酶Q，誓NA哪D，鞏FM稠N。錄FA盆D等成買分（二浩）各擁部分桐的標噴志酶線粒法體中間約有寄140多種夢酶（停參見儉表8懶-1綱）其中條氧化俘還原辨酶約繳占37役%，連計接酶差占10俘%，水唇解酶怨僅占9%。線粒貌體各豎部分很的標志甘酶外膜狼——荷單胺疊氧化艘酶膜間說腔—嬌—腺亦苷酸東激酶內膜績——抄琥珀食酸脫職氫酶基質倉——拼蘋果梳酸脫育氫酶三、線粒姨體的擇超微虧結構電鏡功下：單線粒芬體是砌由兩柏層單位膜椅圍成頸的封燭閉的羅囊狀次結構賞。主要分為萄外膜繪、內撿膜、坑膜間隙和粒基質剩四部旺分。還有托內膜豪上的嵴和基這粒以陣及基禮質中違的線勞粒體DN營A。膜間傳腔嵴間蜓腔DN飽A基粒外膜內膜核糖倘體嵴嵴內忽腔基質基質顆粒線粒幟體的夕超微特結構⑴外膜（ou到te宮r企me騎mb腫ra漠ne友）——位于柿線粒扛體外請表面意，一澆層單鉆位膜蹄，光滑，連續斬，厚6阿~7nm。含弄有很結多運救輸蛋富白（孔蛋蘆白），通址透性花較高披。允俱許分汁子量縣在5K些D以下梯的分伸子自任由通同過。蛋白宣質和街脂類志之比蜓為1：1標志岡酶為且單胺綱氧化詠酶。ou剃te慢r痕me左mb體ra坊neIn董ne鴉r量me窩mb院ra始nepo苦ri票n外膜懼的孔蛋廁白(po怖ri炭n)，由β片層靠形成歇，孔徑2-衛3n雕m的桶狼狀結梳構，俱通透旋性較鳴高。脆能可考逆地救關閉蜘。⑵內膜（in凡ne肆r票me慈mb額ra拐ne以）——位于付外膜旅的內釘側，柏一層矩單位躺膜，弦厚5犬~6nm穴，通透抖性很拌低（富篩含心倆磷脂蒜），但有諸高度理的選房誠擇性伯。蛋白恰質與偷脂類間的比競例為磨3.脆8∶尖1。電子言傳遞機及氧芽化磷俗酸化繳酶系統尊都位霉于內喪膜中約。（4）嵴（cr便is掉ta輸e）——線粒塞體內末膜向敬內折隸疊形病成管辛狀或乓片層追狀結詠構。嵴膜搬的組娃分和喚功能時與內魚膜相剛同嵴cr世is界ta冷e增加浴了內膜轟的表幕面積。嵴的破主要拜類型特：板層闊狀和小管舌狀。嵴是暫線粒開體中定形態鏟學上痕變化顫最大驕的結薄構，面具有特征組性。嵴的延數目沖與細岸胞的本生理必狀態裹有密吊切關供系。板層安狀嵴竿線粒匙體嵴的中各種站形態基粒（el息em棄en駕ta掛ry患p吃ar踏ti刊cl南e）——位于巴內膜獻和嵴報膜的吩基質意面上果帶柄無的圓旺形顆謙粒，趕是偶蒼聯磷支酸化踐的關瞞鍵裝野置，紛其實揉質是AT斤P酶復溝合體膠。組成類：頭部柄部基片3、膜間似腔或朋外腔（in量te畜r與me春mb桌ra舅ne莫s守pa欄ce換）——內、過外膜落之間想的封贊閉間籮隙，兄寬6艙~8nm槽，其中愉有可醫溶性甲酶，之底物隙等。嵴內喇腔——由嵴蔑膜包賞圍，厭與膜匙間腔聲（外美腔）觸相通手。（7）嵴間污腔——嵴與臭嵴之練間的肢腔，壤也稱著內腔應或內魄室。兆其內輔充滿恢線粒特體基浴質。4、基質——內腔氏中充伸滿三推羧酸讓循環串、脂哄肪酸疤和丙史酮酸老氧化膀的酶馬類。基質猴顆粒——位于越基質種中的煩一種30貫~5涉0的nm較大晉的顆匹粒，源能調毀節線戚粒體裳內離諷子環云境。核糖流體——冤存在盼于內尤腔中炒。DN挨A——線粒藥體的DN皺A，存在仔于內盈腔中套。線粒五體內栗、外嚼膜上借的轉犧位接縫觸點轉位杰接觸討點是棵蛋白齡質等兵物質坦進出線粒澡體的光通道龜。膜間凱腔嵴間紋腔DN錄A基粒外膜內膜核糖冰體嵴嵴內賠腔基質基質顆粒四、邀線粒例體鬼的功爛能主要允功能：是細籌胞有氧拿呼吸殲的基滿地和供能旬的場訂所，供熟應細吵胞生轉命活混動約95歡%的能桐量氧化會能源罷物質舍，進行余能量道轉換盟，合成AT扭P（一碗）細序胞呼召吸（ce戶ll跨ul夢ar陪r叛es揭pi穗ra睜ti瘡on慰）定義轟：依靠逐酶的犁催化嗽，O2將細芹胞內棋各種塔供能梁物質例（糖伏、脂旬肪、愁氨基差酸等灑）氧畝化并攏釋放課能量熟的過層程。也稱細胞于氧化。細胞臉呼吸弟（細住胞氧萄化）緞的過位程①糖酵解（細胞質基質）②乙酰CoA生成（線粒體基質）③三羧酸循環(線粒體基質)④電子傳遞和氧化磷酸化(線粒體內膜上)⑤ATP的合成(線粒體內膜上)①糖序酵解在細胞丘質基吃質中進含行脫掉2H進入抗呼吸剪鏈酵解東酶系1分哀子葡廉萄糖店2分乒子丙根酮酸舍+2AT允P②乙酰Co序A生成帽：在線粒脆體基闊質中進備行，跡氧化腫脫羧同鋸時脫掉2H進入惹呼吸治鏈丙酮無酸脫托氫酶拼系丙酮染酸+養輔酶A乙酰Co屠A③三棵羧酸燭循環逃（TA瞞C）在線粒管體基孝質中進繡行，脫掉4×唇2H（3次由NA斑D+接受沃，1次由FA板D+接受偏，1次底丘物水念平磷阻酸化神。一柿分子劇葡萄難糖共版生成10個NA按DH和2個FA成DH2乙酰Co紐奉A+草澇酰乙迫酸→影檸檬財酸→使異檸輩檬酸↑作↓蘋果笛酸←依延胡納索酸勸←琥弦珀酸該過全程底鼠物水鄰平磷炕酸化飽生成2AT第P④氧登化磷嗽酸化（ox毫id俘at悔iv救eph駛os原ph油or蚊yl忽at玩io辱n）——定義望：伴隨纏電子旨傳遞草鏈的透氧化失過程窗所進征行的磁能量班轉換鍋和AT摟P的生喜成就管是氧研化磷凝酸化卸。該利過程漢產生34AT亮P。線粒這體內殊形成AT聰P，并貯遵存能雄量。于1分熱子葡聰萄糖使徹底蠶氧化舒生成CO2和H2O，凈產兇生38AT團P。生物殺氧化錄產生AT糟P的統山計熱一粒個葡漫萄糖鐮分子值經過探細胞物呼吸坦產生副多少AT朋P？徑糖醋酵解傻：底僵物水神平磷割酸化企產生4蕉AT嗚P（細系胞質圖）晶己糖演分子偽活化昌消耗2亭AT循P（細跟胞質提）網產否生2N耗AD尊H，經辰電子析傳遞站產生4或6A上TP（線墊粒體周）凈勒積累6或8姨AT仗P乙酰責輔酶A形成苦：產生2N蒼AD災H（線澤粒體媽），副生成6A皇TP三羧籮酸循著環：熟底物儉水平敗的磷遙酸化慮產生扭（線榜粒體島）2A算TP；姻產撈生6N啦AD集H（線優粒體行），湯生成18塑AT公P；恥產姑生2F辣AD瘦H2（線諸粒體刃），復生成4A藏TP總計侵生成36或38環A侄TP葡萄膚糖丙酮伸酸乙酰Co零A三羧蠻酸循環4×爐2H電子設傳遞股鏈2e+耗2H++1鳳/2攪O2→H2O2AT禾P2AT院P34AT框P2H2H細胞淹氧化災和能駱量轉蹤蝶換示沙意圖38AT釋PCO2CO2⑤AT漁P的合嗚成統計（二骨）細接胞的傻能量沙貨幣——鄰AT松P生物心氧化漆所產稈生的紹能量及大約擱有40唇~5再0%以化握學能暑形式預儲存兇于AT另P中。A-溫P~字P~抄PA-獻P~下P+習Pi父+1沾.7津2K擋J去磷酸化磷酸饒化1、AT競P的含獵義AT麗P也叫隨三磷虧酸腺憑苷，疤細胞斤就是清通過AT襯P的磷酸摘化和俘去磷性酸化罰來實礦現細椅胞內抄能量巾的儲壞存和筐釋放版的。2、AT釘P的作扯用①AT阻P是供縱能者②AT矮P是能脹量貨澡幣③AT服P是細削胞的拾能量翠獲得卡、轉港換、儲存帥和利份用的脅樞紐悲。3、產萍生途拳徑（1）氧雀化磷叢酸化京占細此胞AT開P來源軟的80邀%以上世。（2）底輩物水鳴平磷孫酸化旨只占呀細胞AT虛P來源規的10暮~2趟0%以上原。（三今）呼吸介鏈芽（re礦sp恥ir張at通or蹄y售ch慮ai掀n)與電頭子傳烘遞及努能量男釋放NA臥DH和FA拼DH2中的魄能量甘是如亮何轉安換合趁成AT答P的？1、呼吸委鏈概聽念、封組成紛及其園定位電子潔傳遞數鏈（貞呼吸貴鏈）春可比碌做放久能裝愉置——渣它是欄一組計酶的拉復合倉體，止分布新并鑲盈嵌在鐵線粒匠體內山膜上片，它沒包括點遞氫斤體（復合封物I、II柄I、IV）、賄和遞寺電子孫體（驚輔酶Q、細胞旅色素b、碌c1、c梅、a凝、a3和鐵農硫蛋皇白），在競線粒逝體內抓膜上寫電子脆逐級影傳遞娃過程貫中，垃完成釋氧化屬還原拆并釋餅放能浸量。電子派傳遞舟鏈：NA顏DH呼吸溜鏈:由復聞合體Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ及Co歪Q、Cy饑tc組成FA猴DH手2呼吸哨鏈：聞復合漂體Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及Co彩Q、Cy膏tc組成1.辟N糊AD已H氧化韻呼吸濾鏈NA葉DH讓→復合導體Ⅰ→離Q點→復合直體Ⅲ→Cy耕tc良→復合近體Ⅳ→厚O22.琥珀葬酸氧母化呼芳吸鏈琥珀劍酸反→復分合體Ⅱ尚→Q撇→復合旁體Ⅲ→Cy緞tc乓→復合島體Ⅳ→的O2*泛醌輸和Cy暈tc均不背包含北在上褲述四揚種復令合體粒中。泛醌殃和Cy匹tc均不喊包含題在上揀述四迅種復莫合體句中。NADH-CoQ還原酶（復合體Ⅰ）琥珀酸-CoQ還原酶（復合體Ⅱ）CoQ-細胞色素c還原酶（復合體Ⅲ）細胞色素c氧化酶（復合體Ⅳ）①NA日DH氧化呼吸尖鏈由復汽合物I、II翼I、IV及Co偽Q、Cy未tc組成侮處于豬主導歷地位對應渠每個美復合枝物I大約教需要3個復首合物II脾I和7個復返合物IV。②FA燥DH2氧化呼吸槳鏈由復恥合物II、II捧I、IV及Co他Q、Cy凡tc組成季。2、呼吸脈鏈的非復合孔物NA歷DH脫氫綠酶琥珀蟻酸脫蓬氫酶傳遞摟電子忘和質養子只傳飛遞電榴子傳遞宜電子雀和質狼子傳遞與電子汽和質墻子化學簽滲透皺假說(ch警em隔io剩sm奶ot圖ichy撈po塞th敗es邁is驢)當電閱子沿晉呼吸筆鏈傳傷遞時覽，所尾釋放效的能譯量將質子從內墓膜基質丹側泵至膜間專腔，由忍于內牢膜對質子液是不怨通透野的，因此論質子利濃度男和跨倚膜電紐奉位形針成了電化敞學質軍子梯會度。當質父子通憂過AT東P合酶順濃拆度梯早度回屢流時世驅動AD顧P與Pi生成AT團P。電子繭傳遞串與AT或P合成菠是兩輸件相躍關而熊又不竟同的那事件①膜應說具有陳完整聞性②有帝定向糾的生艷物化裝學反匪應③質子庭動力臂勢是AT虜P合成含的動迷力電化乘學質滲子梯熊度el錢ec府tr花oc正he寒mi山ca飛l毫p申ro貍to往n厲gr特ad補ie掩ntCh掃em吃io曠sm愈ot哥icTh意eo等ry線粒體基質線粒體內膜++++----H+O2H2OH+e-ADP+PiATP化學勉滲透感假說治簡單半示意閥圖膜間主腔線粒抖體外悅膜氧化磷酸嬸化質子浮電化連學梯列度氧化蠟磷酸儲化偶消聯ⅢⅠⅡⅣF0F1CytcQNADH+H+NAD+延胡索酸琥珀酸H+1/2O2+2H+H2OADP+PiATPH+H+H+胞液統側基質翠側++++++++++---------化學忍滲透紹假說攤詳細泥示意緞圖（四此）基答粒（el毅em泛en批ta詢ry店p徹ar悼ti餃cl仙e）與能染量轉嚇換分子途量約50泥0k賭D狀如忍蘑菇兼。頭部啦：球形燈，含漏有可溶沒性AT醒P酶(F宋1)。功能是合成AT座P。柄部網：對寡級霉素壟敏感氣的蛋沫白（OS笑CP）。功能是調控爹質子責通道。基片帽：疏水藝蛋白演（HP），氏又稱報偶聯厭因子F0展,功能是質子鳴的通探道。膜間束腔嵴內躁腔嵴間惑腔基粒大鼠秧肝細習胞AT鉛P合成貝酶的電鏡蚊照片牛心椒臟細華胞基鍵粒的怠電鏡黑照片在內戴膜和川嵴上之有許寫多帶確柄的舅小體涼稱為礙基粒辭，又醫稱為AT師P酶復期合體灶。F1F0F1由5輝種不遍同的是亞單基位組康成—宣—33殼1羨箭1拼1溜。鞭燥交鑄替環鑄狀排索列，投形成球殃形頭幕部；遠抽貫穿輕于頭牲部(轉子)并形猾成柄牌的一寇部分熄。晚幫樂助與F0結合哀。內與F0的兩藍個b亞基宣共同扎形成聚定子摩。內膜敲上的訂特殊醋結構見—基翁粒(el遠em甩en稼ta勞ry背p眾ar巧ti盡cl鳳e)F0由3偷個不掠同的正亞單懲位組油成—腐—1a舒2b堤1暗2c勵。c亞單界位形孩成膜籌上可竟移動麥的環喝；a亞單良位可拉作為虎質子艙的通任道；b亞單候位嵌設入脂蘋質雙鋼層，妄并延蹈伸到F1，形成強柄的構一部壁分。轉子定子能量屢轉換在線售粒體枕內膜絡上（際電子碗傳遞潤過程飲中）已，將閘氧化芬反應襖釋放維的能哀量轉窄化成帽細胞尤可利啄用的AT供P的過錯程。謝人體腰內線嫩粒體蔥的表度面積察約有14萬平約方米慎，每祖天約犁能合工成65千克托的AT番P。當H+順濃勺度遞龜度經F0中a亞基右和c亞基廊之間伍回流都時，γ亞基罵發生喊旋轉吸，3個β亞基竿的構睜象發博生改尤變。AT駐P合酶花的工棋作機鬧制123線粒認體能氏量轉求換過這程略死圖五、慣線粒和體的流半自渠主性（se估mi周au家to包no泳my）（一總）線耍粒體DN孤A1.mt翻DN嫂A形狀捏、大凳小雙鏈伸環狀mt伙DN采A大小志動物裕變化誼不大人mt索DN職A：16借,5宗69bp，37個基笑因(編碼12真S,挪16遼SrR逃NA；22種tR招NA；13種多狐肽)2.mt靠DN單A的結摩構特淋征人mt赤DN薯A雙鏈細閉環映分子廳，外某環(H鏈)，內徒環(L鏈)。3.線粒悔體DN枕A的復淘制mt貼DN禽A以半捧保留量方式桐進行嫌自我喪復制伴。復晴制時接的DN革A聚合織酶由核DN瘦A編碼。mt水DN濾A復制板的時矛間主冷要在粗細胞層周期抽的S期及G2期，DN末A先復推制，學隨后乎線粒彩體分狐裂。（二記）線租粒體騾蛋白宗質合沸成線粒旋體蛋鞭白質獲合成漠與原暢核生小物一胞樣mR妻NA的轉形錄和承翻譯善在同葛一時惡間和蜜地點靈進行旗。線粒壞體蛋誘白質仰合成客的起巷始tR訴NA為甲酰蹄甲硫宿氨酰tR列NA線粒狂體的博蛋白叼質合寫成系鄭統對呆藥物梢的敏跡感性蒼與細叮菌一些致，廢而與斜細胞嘗質系萍統不敘一致如氯瓣霉素煎抑制晨細菌柿和線碧粒體控的蛋偽白質罩合成跨，而褲不抑盾制細球胞質蠅的蛋葡白質傻合成蟲。線粒通體的稻蛋白蝴質合朝成與送真核漸細胞錄不同2、線迎粒體慚的半忽自主費性（se跳mi故au震to偏no眼my）自主系性（1）具有命雙鏈援環狀mt星DN新A。（2）具碗有蛋振白質愉合成前系統糊——暴包括mt逃DN睡A編碼牛的mt典mR抗NA葵、m葛tt互RN均A、襲mt竊rR概NA、核糖儉體及短蛋白甲質合會成的既相關匹酶類弦。（3）部分接遺傳蜘密碼與通斤用的辯遺傳濃密碼看不同“通薯用”剖密碼役與線狗粒體淺遺傳沖密碼皺的差舉異密碼“通用”密碼哺乳類線粒體編碼酵母線粒體編碼UGA終止色氨酸色氨酸AUA異亮氨酸蛋氨酸蛋氨酸CUA亮氨酸亮氨酸蘇氨酸AGA精氨酸終止蘇氨酸AGG精氨酸終止精氨酸非自啊主性（1）mt村DN就A所含待信息努量小（2）mt奇DN溫A編碼寄的蛋倉白質鄙僅占屢線粒竿體中泥蛋白督質的芹5~踐10恒%，流其余賴的蛋探白質潮由核刻基因己編碼歲。（3）線嶺粒體隱遺傳仰系統從受控司于核墻遺傳冬系統弦。線粒景體蛋弄白質粘合成考體系晉對核命基因意組具討有依絕賴性六、線粒典體的陸增殖抖和起圓源（一洪）線翅粒體蜓的增瞇殖普遍吳認為帆線粒篩體依潮靠本枕身分積裂或棕出芽匯進行腎增殖川。增殖閑分裂胃方式螞：間壁斥分離阻（鼠肝恢細胞蒙的線貨粒體典）收縮行分離莖（酵母燥的線旋粒體采）出芽傭分裂裹（酵母鑄的線西粒體僚）間壁任分離收縮熱分離（二胖）線舞粒體傳的起雅源1.內共憶生假妥說線粒喚體是派由于羅共生膏原始笨真核凱細胞扮內的王細菌唇演變把而來其。依據（1）線裂粒體DN期A與細棄菌相適似（2）線賠粒體70核糖特體與寇細菌完相同（3）線杯粒體攏蛋白品質合勁成接該近于勞細菌（4）線做粒體校內膜卷與細鉛菌質幕膜相山似（5）線簽粒體林的增紹殖與鴿細菌懼一樣2.非內仿共生單假說真核堅細胞澡的前青身為想進化晌程度逗高的養需氧督細菌線粒損體的匹發生寨是質溫膜內覺陷的煉結果勞。依據梳：（1）細絨菌的桂中膜午體與猶線粒替體相似（社呼吸欺酶系燙）（2）質狠粒DN滔A與線灘粒體DN藝A相似第二綠節扣線粒噸體與病疾病19知88年Wa溫ll經ac炸e在研忠究Le漢be書r氏遺齊傳性尚視神嫩經病難的發折病機鍋理時污發現天，該兔病是煩由于mt折DN恭A突變深所致擾。近10年，缸已發緊現了10境0余種驕與mt蝦DN茅A突變贏有關帖的疾悅病——線粒緣瑞體遺鋒傳病。什么葉是線璃粒體霸病？線粒搏體病潮是一燭大類胞以線勸粒體歸功能瘋異常系為特尋征、第累及慚多系降統的府臨床間異質捕性疾微病。主要衰表現鋪以中軋樞神睜經系等統、重骨骼節肌和應心肌惠等能甲量需岸求較跌高的巴組織脊損害撈為主縫。二、奇線粒射體病盞的特伍點（1）線陪粒體禾疾病蜻是母瓶系遺沈傳的（2）線衣粒體狂疾病欠具有閾值詢效應（3）線粒荷體疾窩病表陸現為弱隨著啊年齡鈔的增尖加而乎逐漸壘加重嬸。三、撈線粒災體疾砌病致鹽病機竄制線粒伴體DN頃A的缺文陷所糠造成戰的疾纖病包括促線粒敏體DN觀A重復燙、缺除失及暑點突該變。表現題為電腰子傳煤遞酶雀系和雨氧化慣磷酸臟化酶嶄系的胃異常朱。四、讓線粒仙體疾乓病的夢診斷暴和腫戲瘤(1錫)藥物噸治療（2）手誰術治臂療（3）干秘細胞拌治療（4）基妙因治