第6章蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系一、肌紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能

(一)肌紅蛋白的三級結(jié)構(gòu)(二)輔基血紅素(三)O2與肌紅蛋白的結(jié)合(四)O2的結(jié)合改變肌紅蛋白的構(gòu)象(五)肌紅蛋白結(jié)合氧的定量分析(氧結(jié)合曲線)MbO2?Mb+O2K={[Mb][O2]}/[MbO2](1)Y=[MbO2]/{[Mb]+[MbO2]}(2)Y=[O2]/{[O2]+K}將（1）改寫為：

[MbO2]={[Mb][O2]}/K并代入（2）得：

Log[Y/(1-Y)]=logp(O2)?logKY=[O2]/{[O2]+K}

=p(O2)/{p(O2)+K}YK=p(O2)?Yp(O2)=p(O2)(1?Y)Y/(1?Y)=p(O2)/K

二、血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能

(一)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)(二)氧結(jié)合引起的血紅蛋白構(gòu)象變化(三)血紅蛋白的協(xié)同性氧結(jié)合(Hb氧結(jié)合曲線)(四)H+、C邁O2和BP服G對血菊紅蛋誓白結(jié)膜合氧率的影攔響1.H+、C待O2促進(jìn)O2的釋屑放(Bo猴hr效應(yīng)旺)2.到BP敞G降低辮血紅休蛋白鋼對氧倘的親雖和力γ鏈的14刺3位為率絲氨經(jīng)酸，憂而β鏈的14伏3位為帝組氨欠酸三、這血紅擾蛋白耍分子家病(一本)惡分子甘病是無遺傳歌的宿(二槳)鐮成刀狀勞細(xì)胞古貧血班病(三窮)其針?biāo)饧t蛋胡白病突變微發(fā)生憲在關(guān)炎鍵部滿位會贈致病役，突變卵發(fā)生師在非抬關(guān)鍵湊部位附則不珍會致棟病。(四)材地中懷海貧棕血1.β地中脈海貧云血每條陣染色值體有1個(gè)拷萍貝，譽(yù)雜合政子癥黑狀較柳輕，倍純合壟子會萄在童崖年夭載折。2.賤α地中練海貧檢血每條柔染色中體有2個(gè)拷江貝，淚只要斜有1個(gè)拷虹貝正寇常，賢就不仰會有踢嚴(yán)重出癥狀換。4個(gè)拷棍貝均苗丟失杏會在根出生嘴前后泥死亡惜。四、際免疫肅系統(tǒng)每和免余疫球駛蛋白(一革)免叔疫系顛統(tǒng)1.貌免疫舟學(xué)的第含義免疫梨是指藥機(jī)體炸識別姻并清棒除從誼外環(huán)茂境中壩入侵均的病擺原體谷及其抽毒素?cái)n,和魯內(nèi)環(huán)歷境中茫因基菊因突釋變產(chǎn)表生的撤異常番細(xì)胞蛙,保門持內(nèi)處環(huán)境蛛穩(wěn)定賤的功蚊能。免疫驗(yàn)學(xué)是裙研究宰免疫吉系統(tǒng)黃結(jié)構(gòu)每,免未疫的際機(jī)制橡,及文利用娘免疫到的方齡法預(yù)張防和盒治療乏疾病淚的學(xué)溉科。2.煌非特因異性租免疫(1蚊)上宮皮細(xì)株胞及艘其附挨屬成頭分物理弓屏障：機(jī)寫械屏鄙障；未毛發(fā)揮的保萬護(hù)作傻用；趣分泌殃液的銅沖洗盟作用有?；瘜W(xué)巾屏障：體畫液的格抗菌碧作用季。微生他物屏循障：正健常菌北對病濟(jì)源菌字的抑聯(lián)制作氣用。(2健)吞限噬細(xì)荷胞的敬作用識別扯病原扯體糖攜蛋白妻和糖發(fā)脂的襪糖基兵，可組吞噬憂多種贏病原猜體。巨噬客細(xì)胞：由蝴血液摟中單浮核細(xì)救胞移紐奉行到嘆各組勿織發(fā)鄭育而痛成，緊可吞央噬或從殺傷薯微生堆物。中性茄粒細(xì)倆胞：感守染發(fā)熱生時(shí)謀，從若血管酒移出蹲，在馬感染辮部位穩(wěn)吞噬裂病原彈體。(3興)自被然殺飽傷細(xì)邊胞（NK細(xì)胞棕）其細(xì)迷胞表濾面有阿兩種奧受體殺傷儉細(xì)胞逗活化滿受體（KA獸R）：領(lǐng)識別此病毒連感染牲細(xì)胞技和腫浸瘤細(xì)怖胞表派面的崖糖基進(jìn)，與呀其結(jié)區(qū)合后紐奉生成炎穿孔艘素和雅水解泥酶使缺靶細(xì)時(shí)胞死焦亡。廈同時(shí)吹產(chǎn)生固干擾斧素-γ，腫大瘤壞湖死因秩子β等細(xì)準(zhǔn)胞因需子，則激活稀特異敘性免耐疫系記統(tǒng)。殺傷纖細(xì)胞堆抑制首受體（KI伸R）：揀識別零自身滅正常樓細(xì)胞襯表面盾由MH鮮CI展示獵的，候由自劇身蛋新白分演解產(chǎn)茫生的饅肽段允，抑濕制殺嗎傷作撫用。3.噴特異普性免督疫病原媽體及持其分枯解產(chǎn)榆物刺皮激特定搖的免淚疫細(xì)軋胞增鬧殖，清除除特錘定的額病原瓶體。通過惹分泌亦可溶宣性抗抹體清警除特避定抗松原的墨途徑繡稱體液姐免疫。通過滿免疫戀細(xì)胞掠與受馬感染姿細(xì)胞新結(jié)合替而清譜除受剝感染岔細(xì)胞予的途所徑稱細(xì)胞塊免疫。(2百)巖體液勵免疫由骨髓寫的多慰能造授血干袍細(xì)胞賢發(fā)育羞而成濃的B細(xì)胞種類主極多禮，每代種B細(xì)胞律含有一種禾多個(gè)個(gè)特定樂的受噸體(BC膀R,實(shí)際階是膜妨結(jié)合論的抗?fàn)t體)?？乖嚺cBC忙R結(jié)合堡后，蘿通過滿細(xì)胞窄內(nèi)信暮號轉(zhuǎn)咱導(dǎo)系鮮統(tǒng)啟柿動細(xì)割胞的泄快速樣分裂脆，使魄細(xì)胞耽大量屆增殖遙。增殖涼后的樸細(xì)胞兇大部挖分用教來產(chǎn)旁生可溶犁性抗明體，稱唱作漿細(xì)仰胞，一嘴小部勾分用虛來產(chǎn)亦生膜結(jié)丟合抗熄體，并枯長期襪生存秀，稱記憶政細(xì)胞。同種繁抗原揀再次塘入侵宴時(shí)，細(xì)記憶懶細(xì)胞云可快柴速啟見動免需疫系梢統(tǒng)，野疫苗材就是臟根據(jù)仁這一穿原理絕設(shè)計(jì)泡的?？贵w童可結(jié)合像抗原映，并非使其斯失活，稱中和捕作用?？乖?抗午體復(fù)絲式合物串可以削與吞光噬細(xì)正胞的Fc受體躲結(jié)合昂，促進(jìn)破吞噬疾作用，稱調(diào)理套作用?？乖?抗棗體復(fù)項(xiàng)合物灣可以與補(bǔ)擔(dān)體結(jié)筒合，補(bǔ)徒體使烤病原紐奉體穿假孔崩鋼裂，票還可豎促進(jìn)露抗原卵-抗房誠體復(fù)姜合物減與吞要噬細(xì)該胞結(jié)惡合。(3斯)傍細(xì)胞眨免疫由骨黎髓遷石移到胸腺眉發(fā)育撐而成眉的T細(xì)胞種類信極多火,每綠種T細(xì)胞邪含有艘一種菠多個(gè)退特定末的T細(xì)胞惑受體般(TC晝R)。T細(xì)胞紡按功閣能主漁要分此為兩版?zhèn)€亞急群:Tc細(xì)胞(細(xì)莖胞毒遭性T細(xì)胞誰)的受體黃與抗味原肽懷-MH魯CI（主敬要組蔥織相嫂容性瞞復(fù)合潮體I）復(fù)環(huán)合物鳳結(jié)合后,拳細(xì)胞枕被激?；畈q大量己增殖吩,增拔殖后糾的細(xì)康胞產(chǎn)肺生穿孔率素和脫顆粒鞠酶,使闊受感腳染的細(xì)胞新裂解,還煙可以犯使DN范A內(nèi)切襖酶激著活,造核成細(xì)胞窯凋亡。TH細(xì)胞(輔繩助性T細(xì)胞寨)的受體報(bào)與抗星原肽儉-MH陣CI滲I（主才要組來織相標(biāo)容性苦復(fù)合透體II）復(fù)測合物吧結(jié)合后,愧細(xì)胞像被激無活并炎大量傻增殖更,霜產(chǎn)生鄉(xiāng)豐多種細(xì)胞嚴(yán)因子。細(xì)徑胞因鞋子與Tc細(xì)胞喬、TH細(xì)胞視、B細(xì)胞頁和吞總噬細(xì)球胞的棵特異唇性受慮體結(jié)媽合,碎促進(jìn)步其增甜殖。TH細(xì)胞常還可摘以促進(jìn)死一些懶抗原距與B細(xì)胞欲結(jié)合,因炒此,TH細(xì)胞榆功能添障礙仿會引促起嚴(yán)女重的襪疾病斑,如HI水V引起稀的艾滋坡病。4.昏免疫念組織筐和器攜官骨髓悲和胸筒腺是B細(xì)胞任和T細(xì)胞涌發(fā)育冤成熟詢的器柴官,栽稱作中樞膽淋巴六器官。免疫寺細(xì)胞蛇經(jīng)血垮管和飄淋巴陶管網(wǎng)罩絡(luò)在欄全身膜循環(huán)闖,并著可在淋巴潤結(jié)和師脾臟聚集被,淋課巴結(jié)忍和脾姻臟稱彼作外周西淋巴治器官。上皮州細(xì)胞辣下常斃有淋巴巧細(xì)胞矩聚集,因政無包挪膜,榆稱作淋巴郵組織。(二孝)承免疫吩系統(tǒng)畢能識尸別自寒我和坐非我存在愿于幾山乎所曲有細(xì)滋胞的壓表面田，展日示細(xì)早胞內(nèi)特蛋白璃質(zhì)分遷解產(chǎn)奪生的法肽段,介導(dǎo)原其與求相應(yīng)評的Tc細(xì)胞路結(jié)合。能租識別憤自身氣蛋白斯質(zhì)分維解產(chǎn)篇生的劫肽段雨的Tc細(xì)胞弟在發(fā)怕育過腹程中喇被清蹦除。存在類于巨床噬細(xì)央胞和B細(xì)胞翁的表斑面，咽展示凍外來歸蛋白盡質(zhì)分燃解產(chǎn)黃生的看肽段長。介季導(dǎo)其治與相舞應(yīng)的TH細(xì)胞飼結(jié)合聽。(三冒)庭在細(xì)拾胞表牌面的爽分子批相互顏?zhàn)饔蔑@引發(fā)剛免疫龜反應(yīng)(四欺)蓬免疫薦球蛋暴白的育結(jié)構(gòu)可和類祥別1.浸免疫曠球蛋山白的漲結(jié)構(gòu)免疫腫球蛋換白G(鳴Ig麗G)是一魚類最室簡單咬的免淋疫球補(bǔ)蛋白友。Ig撇G含有拔兩條冶相同諸的重李鏈(h摩ea蜓vy扣c傷ha耕in劣)和兩涉條相農(nóng)的輕捕鏈(l麥ig死ht告c期ha后in侄)。四芳條鏈砌通過懲二硫務(wù)鍵共遠(yuǎn)價(jià)聯(lián)才接成Y字形料結(jié)構(gòu)特。每委一免度疫球核蛋白仁分子灰含有熱二個(gè)暴抗原磚結(jié)合雹部位歌，它們們位編于Y形結(jié)襯構(gòu)的計(jì)二個(gè)跟頂點(diǎn)羊。2.且免疫難球蛋亞白的府類別按照謀重鏈僻的類醫(yī)型分政為:重鏈圖輕躬鏈Ig父Gγκ或λIg迎Aακ或λIg禁Mμκ或λIg窮Dδκ或λIg進(jìn)Eεκ或λIg粱MIg它G是記租憶B細(xì)胞撒引發(fā)掘的再皇次免盒疫反對應(yīng)的中主要譽(yù)抗體謙，可精以通帥過胎叛盤。Ig罷A是存濟(jì)在于輔唾液喊、淚給液、臘乳汁飲等分脫泌物榜的主踐要抗評體，蛋可以鄙是單搞體、罷二聚粥體或常三聚泊體。Ig翠M是初則次免齊疫反獨(dú)應(yīng)早匙期產(chǎn)烈生的支，可拒以以機(jī)單體遣形式搜與膜匠結(jié)合添，或革形成5聚體擋。Ig回D主要料存在逼于B細(xì)胞賞表面綁，功亮能不悄詳。Ig汽E與過役敏源軍結(jié)合服誘導(dǎo)液細(xì)胞壺產(chǎn)生奮組胺爹和其史他活流性胺躬，使遵血管搬擴(kuò)張瘦，滲挪透性昌增大轉(zhuǎn)，引警起炎防癥反相應(yīng)。(五捉)膊基于煤抗體板-抗鉆原相筍互作車用的捎生化莫分析出方法1.酶聯(lián)場免疫前吸附貢測定2.免疫準(zhǔn)印跡然測定3.單克澡隆抗塞體的血制備1.寫用選議定的君抗原軟免疫種小鼠四,取不出脾臘臟,騾制備B淋巴攪細(xì)胞腦。2.培養(yǎng)幕小鼠橫的骨嫁髓瘤嬌細(xì)胞久。3.B淋巴駐細(xì)胞朽和骨爪髓瘤信細(xì)胞牛融合至。4.屯轉(zhuǎn)移譽(yù)到只京有雜廚交瘤技細(xì)胞稠才能臉生長管的培唱養(yǎng)基允上,恩培養(yǎng)逃選擇乒雜交隱瘤細(xì)皺胞。5.利用EL渠IS辣A篩選她產(chǎn)生找特定魔單克播隆抗城體的罷雜交酒瘤細(xì)證胞。6.用小敵鼠腹羽水或游培養(yǎng)肌箱培羽養(yǎng)選凡出的浙雜交綠瘤細(xì)股胞。7.疊純化桑所需憐的單作克隆代抗體理。五、喜肌球耕蛋白賊絲、越肌動咸蛋白谷絲與爛肌肉瞇收縮(一輛)勢肌纖測維的脖結(jié)構(gòu)(二濫)侄肌原宣纖維濕由粗是絲和棄細(xì)絲切構(gòu)成(三融)后骨骼煌肌的激相關(guān)袍蛋白視