先心病新生兒期的診斷和治療第一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五內容發病率及現狀1分型和臨床表現2內科處理3小結4第二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五發病率美國活產兒CHD發病率6~8‰

CritCareNursClinNorthAm,2009,21(1):37-48英國活產兒CHD發病率7.97‰

PaediatricandPerinatalEpidemiology2009;23:58-65中國2008年CHD發病率2.4‰

（24.45/萬）

2009年全國婦幼衛生監測及年報第四期2013年第三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五2011年廣東省心血管病研究所的流調結果人群先天性心臟病總發病率為

8.92‰男性發病率為

8.93‰女性發病率為

8.86‰活產兒發病率為8.27‰與英美等發達國家的約8‰接近第四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五初步結果珠江三角洲地區的發病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區發病率

5.27‰第五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五.com發病率：80--1002004-2006年“十一五”計劃廣東省心血管病研究所的研究報告，發病率8.27‰，復雜及急危重癥病例約占20%全國2011年全年出生人口1604萬人、廣東省150萬，因此全國每年出生復雜及急危重癥病例約25664人（8‰）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%第六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五各種先天性心臟病的發病的構成比北美兒科學2012KatherineD@Nathan第七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五病例一G1P1，足月順產，無窒息,體重3500g,

生后哭聲響亮,皮膚紅潤，查體未見異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應欠佳，查體發現心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

第八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五思考：診斷？

第九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五

診斷先天性心臟病？持續胎兒循環？肺部實變？

第十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五心臟彩超診斷大動脈調轉、動脈導管未閉、卵圓孔未閉第十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五臨床表現特點：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內有臨床癥狀。

第十二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五出生后各種常見的先天心的臨床表現出現的時間第十三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五先心病分類肺動脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉位普通混合畸形其他第十四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五主要的臨床表現紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常第十五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內者，可能為肺動脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉位紫紺伴有呼吸困難

嚴重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等第十六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五高氧實驗目的：鑒別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動脈導管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗陽性：請心血管專科醫生會診---可能是PDA依賴性的CHD。第十七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動脈狹窄和肺動脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯癥2、混合血氧合差（大動脈轉位）3、伴有心內混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動脈干，單心室）第十八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五心力衰竭診斷標準必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現）。輔助診斷：1、肝臟腫大（》3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條第十九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現：如喂養困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫（二）體檢：紫紺、心前區異常搏動、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等第二十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經皮血氧飽和度差異性紫紺：持續胎兒循環時右室壓力高及嚴重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷，由PDA供應下肢血供時出現。

如果上肢BP不同于下肢BP，應該鑒別PPNH及主動脈弓離斷第二十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（一）動脈導管依賴性先心病

１、依賴動脈導管供應體循環血流

有嚴重的左室梗阻性病變者，體循環供血依賴通過動脈導管的右向左分流。如：左心發育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷

第二十二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五主動脈弓縮窄第二十三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五左心發育不良第二十四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五動脈導管依賴性紫紺型先心病依賴動脈導管來保證足夠的流量或是保證體肺循環血之間得到足夠的混合。如大動脈轉位、重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖

第二十五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五PDA正常心臟TGA/IVS第二十六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五PDA正常心臟TGA/VSD第二十七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五

PDA肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動脈發自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身第二十八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五臨床表現紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時輕度發紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。第二十九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五出生后氣促、24小時至48小時內發紺+無明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點第三十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（二）非動脈導管依賴性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動脈單干（永存動脈干）、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等第三十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五法樂氏四聯癥--TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚第三十二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五法樂氏四聯征--TOF紫紺右室梗阻程度第三十三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五靴型心第三十四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五缺氧發作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變第三十五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時提示明顯的肺動脈狹窄或閉鎖，應用PGE13、75%，需要做進一步專科的評估第三十六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統，通過上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區別第三十七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五1、機械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術治療TAPVC的處理第三十八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（三）輔助檢查血氣分析：代謝性酸中毒胸部X線：早期無獨特的X線表現，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導管：隨著心臟超聲檢查的發展，心臟導管的使用越來越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結構及大血管與周圍組織、氣道的關系，還可以顯示復雜的層面關系

第三十九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產，Ａｐｇａｒ評分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現氣促，當地醫院按肺炎予復達新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現全身發紺、循環差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴容、機械通氣等處理無好轉，并出現腹脹，遂轉運至我科。第四十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五互動1-診斷與治療當地診斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當地治療是否恰當？第四十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五入院時體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機械通氣，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細血管充盈征4秒，橈脈搏動強于股動脈。口唇輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。第四十二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五互動-2診斷？入院診斷先心病：主動脈縮窄？主動脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結腸炎？顱內出血？中樞神經系統感染？第四十三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五互動-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否第四十四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五入院初步處理

監測生命征、血氧飽和度、血氣、出入量機械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營養床邊胸片及Ｂ超檢查，同時約心臟ＣＴ第四十五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五互動３－初步處理是否恰當？第四十六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五入院檢查結果血常規：大致正常ＣＲＰ：正常白細胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養：陰性第四十七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實變影頭顱ＣＴ：雙側腦室內及蛛網膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷血第四十八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五第四十九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五第五十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五第五十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側枝供應降主動脈血供第五十二頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五轉歸治療后情況：經治療后氣促、發紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機。病情穩定后接受手術治療，手術順利。現呼吸稍促，吃奶仍較慢，無發紺，無神經系統癥狀，出院。第五十三頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷

嚴重的體循環梗阻與敗血癥的鑒別主動脈離斷、嚴重的主動脈狹窄及左心發育不良綜合癥與嚴重敗血癥很難在臨床上鑒別，因為兩者的發病率相近

嚴重的肺循環梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續肺動脈高壓鑒別診斷

第五十四頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預計可能出現的新生兒問題第五十五頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（一）需要緊急處理的先心病

１、依賴動脈導管供應體循環血流：如左心發育不良綜合征、嚴重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷（1）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監測，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動脈導管開放（３）不要進行過度的氧療（過度的氧合會造成肺血增加而減少體循環血流）（４）可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過85%時應該降低吸氧濃度

第五十六頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（一）需緊急處理的先心病２、動脈導管依賴的紫紺型缺損：如如肺動脈閉鎖、嚴重的肺動脈狹窄、大動脈轉位（１）心電、血氧飽和度、血壓、血氣分析及出入量等監測，建立兩條靜脈通道（2）使用前列腺素E（3）出現呼吸暫停或血氧飽和度低于75%，應該進行輔助通氣。（４）出現呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應該降低（５）如果嬰兒在無條件的醫院深夜娩出且情況穩定，可以到上班時間才聯系轉院治療，但應盡快轉院第五十七頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（一）需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法負荷量10-50ng／kg．min維持量5-10ng/kg/min氧飽和度７５％～８５％第五十八頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五心律失常的處理安靜下，心率《60次/分，或心率》180次/分。如出現完全性傳導阻滯，注意出現完全是代償狀態，也要注意母親是否患SLE第五十九頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五五、先心病的轉運（一）胎兒轉運胎兒Ｂ超已經診斷或懷疑復雜先心病，轉運到擁有兒童心血管專科醫院分娩。妊娠晚期正確地咨詢兒童心血管專科醫生有助于早期確診及處理。第六十頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五六、先心病的轉運（二）新生兒先心病轉運新生兒嚴重先天性心臟病患兒分娩后應盡快轉運至有兒童心血管專科的醫院。目前廣東省內擁有全面處理嚴重新生兒先天性心臟病的醫院僅有廣東省人民醫院。第六十一頁，共六十六頁，編輯于2023年，星期五（二）