關于血清陰性脊柱關節病第1頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/212病史匯報患者：曹xx住院號：201214618主訴：系“咳嗽咳痰伴發熱10天”入院診斷：肺部感染血清陰性脊柱關節病第2頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/213體格檢查T37.0°CP80次/分R20次/分 BP120/80mmHg神志清楚，精神一般，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性羅音。脊柱生理彎曲存在，無側偏畸形，無明顯壓痛及叩擊痛。骨盆分離擠壓試驗（-),右側骶髂關節壓痛（+-),右側4字征（+-),左側陰性。直腿抬高試驗（-),枕墻距0cm,指地距0cm,脊柱側彎、轉動輕度受限，schober試驗4cm。胸廓活動度正常。四肢肌力肌張力正常。第3頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/214實驗室及其他輔助檢查6月10日血常規示白細胞10.39*10^9/L,血紅蛋白107g/L,血小板468*10^9/L。肝功能檢查示球蛋白44.8g/L,腎功能正常，C-反應蛋白31.3mg/L,抗“O”335.50IU/ml。6月13日胸片示兩肺紋理增多，兩下肺小許片絮狀影6月16日血常規示,血紅蛋白100g/L,血小板442*10^9/L。6月22日生化免疫示抗鏈球菌溶血素0：248.2IU/ml，球蛋白38g/L，血沉48mm/L第4頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/215概述血清陰性脊柱關節病（SpA）：是一組相互關聯的，血清類風濕因子為陰性（RF）的炎癥性疾病主要侵犯脊柱、外周關節和關節周圍結構，通常具有各自特征性關節外的表現，包括胃腸道或泌尿生殖道的炎癥，前色素膜炎，銀屑病樣皮損和指甲病變，少數病例有主動脈根部，心臟傳導系統和肺尖部病變上世紀七十年代初HLA-B27基因的發現確立了SpA是一種不同于類風濕關節炎的獨立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性第5頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/216血清陰性脊柱關節病強直性脊柱炎（AS）反應性關節炎（ReA）賴特綜合征（RS）銀屑病關節炎（PsA）炎性腸病關節炎（IBDA）幼年型脊柱關節病（JSpA）未分化脊柱關節病（uSpA）第6頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/217SpA的共同臨床特征1、類風濕因子陰性2、伴或不伴脊柱炎的骶骼關節炎3、非對稱性外周關節炎4、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周圍和韌帶附著于骨的部位即附著點病變5、不同程度的的家族聚集傾向6、與HLA－B27有不同程度的關聯7、常有相互重疊的臨床表現第7頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/218各脊柱關節病的主要鑒別點特征ASReA/RSJSpAPsAIBDA發病年齡（歲）<40青~中年<16青~中年青~中年性別比率男性>3倍男性優勢男性優勢男女相等男女相等通常發病方式隱襲急性多種多樣多種多樣隱襲骶髂關節炎100%<50%<50%20%<20%脊柱炎100%<50%<50%20%<20%骶髂關節炎類型對稱不對稱多變不對稱對稱外周關節受累25%90%90%95%經常眼受累25-30%常見20%偶爾偶爾心臟受累1~4%5~10%極少極少極少皮膚受累無常見少見100%少見指甲受累無無無60~70%無發病的感染源不清楚肯定不清楚不清楚不清楚第8頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/219

強直性脊柱炎第9頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2110什么是強直性脊柱炎(AS)強直性脊柱炎(AS）是一種慢性進行性疾病，主要侵犯骶髂關節、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關節，并可伴發關節外表現嚴重者可發生脊柱畸形和關節強直。AS是脊柱關節病的最重要組成部分第10頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2111一、流行病學AS的患病率在各國報道不一，我國患病率約為0.25%AS的發病與B27在地理上分布一致。男女之比為5：1，女性發病緩慢及病情較輕90％患者HLA－B27陽性普通人群HLA－B27陽性率為4％－8％第11頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2112二、病因和發病機制(一)、遺傳基礎患者的直系親屬中50%具有HLA-B27,發病者為20%.本病的發病率明顯高于非強直性脊柱炎患者的家屬同卵雙生子HLA-B27和AS的一致率超過50%AS與HLA-B27的*270427052702呈正相關,與27062709呈負相關第12頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2113二、病因和發病機制(二)、感染因子感染可能是本病發生的因素之一，可能與腸道革蘭氏陰性桿菌感染相關。（克雷白桿菌）大便培養克雷白桿菌>正常人

IgA型抗克雷白桿菌抗體>正常人抗B27和克雷白桿菌固氮酶相同的多肽抗體>正常人第13頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2114二、病因和發病機制分子模擬學說病原體如腸道革蘭氏陰性桿菌和HLA-B27分子存在相同的抗原決定簇，免役系統在抗擊外來抗原時不能識別自我而產生對自身組織細胞的免疫反應受體學說

B27分子有結合外原性多肽的的作用，從而增加易感性而致病

第14頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2115三、病理附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細胞浸潤基本病理為附著端炎，全身均可發生，主要表現在骶髂關節、椎間盤椎體周圍韌帶跟腱跖筋膜胸肋連接等部位關節固定功能障礙椎體邊緣的新骨與上下鄰椎體連成骨橋附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細胞浸潤炎性組織破壞關節代之以纖維組織和骨化骨與軟骨的破壞和新生第15頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2116四、臨床表現(一)、發病特點

起病隱匿、緩慢(二)、年齡與性別

好發年齡：10-40歲，40歲后發病少好發性別：男：女=5：116歲以前發病者稱幼年性強直性脊柱炎45－50歲以后發病者稱晚發性強直性脊柱炎第16頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2117四、臨床表現(三)、臨床癥狀

常是腰骶痛，痛位于骶髂關節處或臀部

背痛和背強直感，靜止后加重

脊椎出現背駝、頸強直下肢周圍關節炎，非對稱性，反復發作和緩解，較少表現破壞性和持續性。第17頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2118四、臨床表現其它常見癥狀足跟痛、足掌痛、肋間肌痛關節外癥狀依次有眼葡萄膜炎、結膜炎、肺上葉纖維化、升主動脈根和主動脈瓣病變及心傳導系統失常等晚期嚴重骨質疏松，易骨折第18頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2119四、臨床表現

體征腰部的前彎、后仰、側彎、轉動受限腰椎活動度（Schober）試驗(＋)

胸廓活動度肋椎和肋橫突受累出現擴胸困難

4字試驗(＋)

枕墻距出現增大，正常為0第19頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2120胸廓活動度檢查

在第4肋間隙測量，深呼、吸之胸圍差<5cm，為陽性第20頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2121Patrick’stest(4字試驗)第21頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/212210cm5cm

如圖：從髂后上嵴連線的中點向上、向下分別作一標記，令患者雙腿站直彎腰，如上下兩標記之間的間距增加少于4CM,即為(+)Schober’stest第22頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2123五、實驗室及其它檢查

(一)實驗室檢查

RF(－)

活動期ASO、CRP、IgA升高

90%病人HLA-B27(＋)(二)影像學檢查常規X片:骶髂關節炎、脊柱竹節樣變骶髂關節CT檢查：發現輕微病變骶髂關節MRI檢查：發現更早期病變，顯示軟骨變化第23頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2124骶髂關節CTAnkylosingspondylitis第24頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2125X線平片Ankylosingspondylitis第25頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2126六、診斷

臨床標準腰痛、晨僵>3月；活動后改善，休息無改善腰椎額狀面和矢狀面活動受限胸部活動度小于相應年齡、性別的正常人放射學標準骶髂關節炎，雙側≥Ⅱ級或單側Ⅲ~Ⅳ級診斷標準可能3項臨床標準，無放射學診斷依據符合放射學標準不伴臨床癥狀確診符合放射學標準和1項臨床癥狀者

第26頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2127七、鑒別診斷AS

RA性別分布男>女女>男年齡分布高峰20-30歲，45歲以上少高峰30-50歲，各年齡組均有家族史更明顯明顯HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著端炎炎性滑膜炎關節分布侵犯關節少，不對稱，大關多關節炎，對稱性大節>小關節，下肢>上肢手足小關節脊柱全部，上升性頸椎結節(-)(+)眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥綜合癥、鞏膜炎，穿透性鞏膜軟化肺部肺上葉纖維化肺間質纖維化、結節、胸膜炎X線不對稱，侵蝕性關節病伴有對稱性，侵蝕性關節炎新骨形成,骨強直,骶髂關節炎

第27頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2128強直性脊柱炎特殊類型幼年型強直性脊柱炎

發病時腰、背痛等中軸關節癥狀少見骨盆相對早期骶髂關節炎診斷幫助不大晚發性強直性脊柱炎

起病時脊柱癥狀輕或缺如，后出現數年骶髂關節炎和脊柱受累關節受累數目少且輕

ESR增快，可有下肢可凹性浮腫

NSAID療效不佳第28頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2129AS的治療尚缺乏根治方法患者如能及時診斷及合理治療以達到控制炎癥緩解癥狀，防止脊柱、髖關節僵直畸形或保持最佳功能位置，改善和提高患者的生活質量非藥物治療衛生教育對患者及其家屬進行疾病知識的教育是整個治療計劃中不可缺少的一部分指導患者功能鍛鍛煉保持良好姿勢，保持脊柱靈活性的運動及關節功能的鍛煉，堅持擴胸及深呼吸等。從最簡單的散步到游泳等活動理療對關節炎及軟組織的疼痛可選擇必要的物理治療第29頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2130藥物治療

非甾體消炎藥

此類藥物因可抑制前列腺素的合成而迅速產生抗炎止痛作用，對緩解疼痛有較好的效果，種類繁多，但效療大致相等，可減輕關節腫脹和疼痛增加活動范圍，是早期或晚期患者癥狀治療的首選。常用的藥物有吲哚美辛，芬必得，

等。第30頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2131免疫抑制劑

當非甾類抗炎藥不能控制關節炎時，可能需加用柳氮磺吡啶（SASP）一般以0.25g，一日3次開始，以后每周遞增0.25g，直至1.0g，每日2次，維持1年以上。本藥起效較慢，通常在用藥后4-6周柳氮磺吡啶不良反應消化系統癥狀，皮疹，血細胞減少，頭痛，頭暈以及男性精子減少及形態異常，但停藥可恢復對重癥不緩解的賴特綜合癥可試用甲氨碟呤等免疫抑制劑對難治性男性AS患者應用沙立度胺（Thalidomide反應停），本藥不推薦用于女性患者。療程4-6個月，平均5個月停藥第31頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2132糖皮質激素糖皮質激素

NSAID治療不耐受眼急性葡萄膜炎第32頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2133生物制劑

目前國外已有抗種瘤壞死因子（TNF）-α用于治療活動性或抗炎藥治療無效的AS至今已有3種制劑infliximab（商品名Remicade），Etanecept（商品名Enbrel）和adalimumab。Infliximab是抗腫瘤壞死因子的單克隆抗體本品的不良反應有感染，嚴重過敏反應及狼瘡樣病變等第33頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2134外科治療

髖關節受累本病致殘的主要原因人工全髖關節置換術是最佳選擇置入關節的壽命90%達10年以上

第34頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2135防止疾病發生、發展、提高生活質量的措施

加強體質鍛煉，預防上呼吸道感染、胃腸道及泌尿生殖道感染做柔軟體操、瑜珈、打太極拳、游泳、慢跑練習深呼吸保持心情舒暢、積極向上的生活態度順從醫囑、定期隨訪第35頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2136預后不危及生命可致殘影響患者正常生活和工作第36頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2137其他血清陰性脊柱關節病第37頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2138賴特綜合征和反應性關節炎

第38頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2139定義（一）

賴特綜合征(Reiter‘s

Syndrome)

原指泌尿生殖系統或痢疾后發生的關節炎、尿道炎和結膜炎綜合征反應性關節炎

泌尿道或胃腸道某種感染后短期內出現的，伴有一種或一種以上關節外表現得非化膿性關節炎第39頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2140定義（二）

賴特綜合征和反應性關節炎定義為發生于尿道炎、宮頸炎和（或）腹瀉后的炎癥性、非對稱性少關節炎，可伴有結膜炎、虹膜炎、或皮膚、黏膜損害等關節外表現第40頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2141臨床表現（1）發病急，發病前1－4周發生過泌尿生殖系感染或胃腸炎泌尿生殖系感染以男性為主，男女比例為9：1可能有性病史，男性為尿道炎，女性為宮頸炎胃腸道感染兩者比例相當第41頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2142臨床表現（2）炎癥性關節炎為非對稱性下肢大關節炎累及膝、踝關節、肩、腕、肘、和髖關節指趾關節也常受累典型受累指（趾）呈彌漫性改變，臘腸樣指(趾）可有足跟痛或足底痛第42頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2143第43頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2144第44頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2145第45頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2146臨床表現（3）眼受累

結膜炎、虹膜炎和角膜潰瘍旋渦狀龜頭炎

龜頭處的無痛性潰瘍溢膿性皮膚角化病

本病特征性皮膚表現，可見發際、手、足、陰囊和其他部位全身癥狀

發熱、體重驟降、衰弱第46頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2147實驗室和輔助檢查檢查血白細胞增高70％HLA－B27陽性1／4病例有骶髂關節病變第47頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2148第48頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2149第49頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2150

銀屑病關節炎第50頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2151概述(1)銀屑病關節炎（Psoriaticarthritis,PsA）

是一種與銀屑病相關的炎性關節病具有銀屑病皮疹并導致關節和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運動障礙部分患者可有骶髂關節炎和（或）脊柱炎病程遷延、易復發、晚期可有關節強直，導致殘廢第51頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2152概述(2)約75%PsA患者皮疹出現在關節炎之前同時出現者約15%皮疹出現在關節炎后的患者約15%該病可發生于任何年齡，高峰年齡為30-50歲，無性別差異約半數HLA－B27陽性第52頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2153臨床表現（1）依據臨床特點，關節炎分為五種類型單關節炎或少關節炎型占70%

以手，足遠端或近端指（趾）間關節為主膝、踝、髖、腕關節亦可受累,分布不對稱伴發遠端和近端指（趾）間關節滑膜炎和腱鞘炎,受損指（趾）可呈現典型的臘腸指（趾），指（趾）炎,常伴有指（趾）甲病變第53頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2154臨床表現（2）遠端指間關節型

占5%-10%,病變累及遠端指間關節,為典型的PsA,通常與銀屑病指甲病變相關殘毀性關節型約占5%,是PsA的嚴重類型,好發于20-30歲,受累指、掌、跖骨可有骨溶解,指節為“筆帽-鉛筆樣”征第54頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2155臨床表現（3）對稱性多關節炎型

占15%,病變以近端指（趾）間關節為主脊柱病型

約5%,年齡大的男性多見,以脊柱和骶髂關節病變為主（常為單側）第55頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2156第56頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2157臨床表現（4）

皮膚表現皮膚銀屑病變好發于頭皮及四肢伸側，尤其肘、膝部位，呈散在或泛發分布要特別注意隱藏部位的皮損如頭發、會陰、臀、臍等表現為丘疹或斑塊,園形或不規則形,表面有豐富的銀白色鱗屑、去除鱗屑后為發亮的薄膜、除去薄膜可見點狀出血(Auspitz征)該特征對銀屑病具有診斷意義第57頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2158皮膚表現第58頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2159臨床表現（5）指（趾）甲表現

約80%PsA患者有炎癥的遠端指間關節出現頂針樣凹陷是PsA的特征性變化其它表現有指甲脫離，甲下角化過度、增厚、橫嵴及變色第59頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2160指（趾）甲表現第60頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2161影像學檢查（1）周圍關節炎：骨質有破壞和增生表現手和足的小關節呈骨性強直，指間關節破壞伴關節間隙增寬，末節指骨莖突的骨性增生及末節指骨吸收，近端指骨變尖和遠端指骨骨性增生的兼有改變，造成“帶帽-鉛筆樣”畸形受累指間關節間隙變窄，融合，強直和畸形。長骨骨干絨毛狀骨膜炎第61頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2162第62頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2163第63頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2164第64頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2165第65頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2166影像學檢查（2）中軸關節炎：多表現為單側骶髂關節炎關節間隙模糊，變窄，融合椎間隙變窄，強直，不對稱性韌帶骨贅形成，椎旁骨化，特點是相鄰椎體的中部之間的韌帶骨化形成骨橋，呈不對稱分布第66頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2167第67頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2168

炎癥性腸病關節炎第68頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2169炎癥性腸病關節炎是指和潰瘍結腸炎、Crohn病等炎癥性腸病相關的脊柱關節病

與HLA－B27相關第69頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2170臨床特點為非對稱性外周少關節炎、中軸關節炎、以及附著點病變大多關節病變發生在腸病之可后或同時少數病例關節病變先于腸道病變第70頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2171

未分化脊柱關節病第71頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2172未分化脊柱關節病（undifferentiatedspondyloarthropathy，uSpA）未分化脊柱關節病是指一組具有脊柱關節病的某些臨床和（或）放射學特征，而又表現不典型，但尚未達到已確定的任何一種脊柱關節病診斷標準的疾病不是一個獨立的疾病，也不是一種綜合征，它只不過是一組癥狀譜和臨床相的命名，是一個臨時診斷未分化脊柱關節病可以表現為一種或多種癥狀，可間歇出現，可有不同輕重和不同病程第72頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2173含義(1)某種肯定脊柱關節病的早期表現，以后會進展、分化為某種肯定的脊柱關節病(2)某種明確脊柱關節病的不完全型，或稱之為“流產型”或挫頓型，以后不會發展為該脊柱關節病的典型表現(3)屬于某種重疊綜合征，不會發展為某一肯定的脊柱關節病(4)某種現在尚不能定義，屬一種未知亞型，但將來可以明確分類強調未分化脊柱關節病是一個臨時命名第73頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2174

血清陰性脊柱關節病第74頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2175診斷常用歐洲脊柱關節病研究組（ESSG）標準和Amor標準兩者均涵蓋了包括未分化脊柱關節病在內的所有脊柱關節病的診斷，其敏感性分別達88.5%和87.0%，特異性89.5%和86.0%，已廣為應用第75頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2176ESSG標準（1）炎癥性脊柱痛或下肢的非對稱性滑膜炎至少3個月，加以下至少一項或多項即可診斷脊柱關節病陽性家族史，銀屑病，炎癥性腸病，發生關節炎前1個月內有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉史，交替臀區痛，附著點炎，骶骼關節炎第76頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2177所謂“炎癥性腰（或脊柱）痛”，為符合以下5項標準之4項以上者

40歲以前發病隱匿發生持續3個月以上伴晨僵活動后緩解第77頁，課件共90頁，創作于2023年2月2023/5/2178治療目前尚無根治方法，治療目的在于緩解癥狀、修復和改善病變組織；防止脊柱和髖關節的僵直畸形，最大限度保護關節功能，防止殘疾；晚期患者則在于減輕疼痛，最大限度改善功能狀態，降低殘廢等級。第78頁，課件共90頁，創作于2023年2月（一）一般治療宣教使患者認識疾病的慢性過程，增加信心積極進行系統治療。鍛煉和休息應加強脊柱、關節功能鍛煉，多作擴胸運動，以增加肺活量，休息時以睡硬板床為宜。理療：對于消除局部炎癥，減輕疼痛、改善關節活動有益。第79頁，課件共90頁，創作于2023年2月（二）糖皮質激素

SpA很少需要全身使用糖皮質激素，但必要時可用于關節腔內注射，急性虹膜睫狀體炎時，可滴眼或結膜下注射。發生肌腱附著端炎時，可行局部注射。僅少數疾病嚴重的患者或嚴重內臟器官累及時，或對NSAIDs類藥物過敏或不能控制癥狀者，可能需要小劑量糖皮質激素治療。第80頁，課件共90頁，創作于2023年2月（三）生物制劑

腫瘤壞死因子TNF－α拮抗劑，英福利昔（國內商品名：類克）依那西普（國內商品名：益塞普）在強直性脊柱炎患者中取得非常滿意的近期療效。在其他SpA中，如銀屑病關節炎、反應性關節炎中也取得了一定的療效。但是其中長期療效、停藥后復發的問題，以及該制劑可能導致的感染等問題，仍值得關注。第81頁，課件共90頁，創作于2023年2月“恩利”依那西普禁忌證:敗血癥患者、已知對Embrel和Remicade或者制劑中其他成分過敏的患者禁用.心衰患者、老年患者、孕婦、哺乳期婦女慎用.不良反應:1.注射部位局灶反應:紅斑、痛癢、疼痛、腫脹、出血、瘀傷。2.感染:最常見下呼吸道感染3