免疫缺陷病及檢驗免疫學檢驗技術—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）概念由于先天遺傳因素或后天因素造成的免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全，從而導致免疫功能障礙所引起的疾病，其涉及免疫細胞、免疫分子或信號轉導的缺陷。—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）特點（1）感染（反復、持續、嚴重）（2）惡性腫瘤（3）自身免疫病（4）臨床表現各異—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）分類（1）先天性免疫缺陷病（CIDD）/原發性免疫缺陷病（PIDD）（2）獲得性免疫缺陷病（AIDD）/繼發性免疫缺陷病（SIDD）原發性免疫缺陷病及檢驗免疫學檢驗技術—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）分類（1）特異性免疫缺陷：

1）原發性T細胞免疫缺陷病（胸腺、T細胞缺陷）

2）原發性B細胞免疫缺陷病（檢查Ig）

3）原發性聯合免疫缺陷病先天性胸腺發育不全綜合征（DiGeorge綜合征）—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）分類（2）非特異性免疫缺陷：

1）原發性吞噬細胞缺陷病（如慢性肉芽腫病）

2）原發性補體缺陷病（如遺傳性血管神經性水腫）慢性肉芽腫病遺傳性血管神經性水腫—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）檢查檢查：（數量+功能）（1）T細胞免疫缺陷病檢驗：

1）遲發型超敏反應皮試

2）有絲分裂原刺激淋巴細胞增殖、轉化Tcell—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）檢查（2）B細胞免疫缺陷病檢驗：

1）血清Ig測定

2）同種血細胞凝集素（IgM）效價測定

3）特異性抗體產生能力測定

4）噬箘體試驗

5）B細胞表面膜免疫球蛋白（MIg）的測定

6）CD抗原檢測Bcell—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）檢查（3）吞噬細胞免疫缺陷病檢驗：

1）中性粒細胞計數

2）趨化功能檢測

3）吞噬和殺傷功能檢測

4）NBT還原試驗吞噬細胞—*—

原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病（PIDD）檢查（4）補體免疫缺陷病檢驗：

1）補體總活性（CH50）

2）單個補體成分測定（C3、C4等）補體繼發性免疫缺陷病及檢驗免疫學檢驗技術—*—

繼發性免疫缺陷病繼發性免疫缺陷病（SIDD）病因病因：

1）感染（如HIV感染）

2）腫瘤

3）營養不良4）藥物

5）醫源性因素HIV（電鏡）—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（1）病原體：HIV（人類免疫缺陷病毒）（2）傳染源：無癥狀攜帶者/患者（3）傳播途徑：性傳播、血液傳播、母嬰傳播—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（4）分布：全球HIV-Ⅰ；非洲HIV-Ⅱ（5）主要受累細胞：CD4+T細胞（主要），單核-巨噬細胞、樹突狀細胞、神經膠質細胞等。—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（6）機理：1）gp120（HIV表面）-CD4（T細胞表面）（“120”急救信號，“4”諧音“死”）→CD4+T細胞減少（CD4/CD8↓：正常為1.8-2.2）2）抗原提呈細胞功能降低

3）神經膠質細胞受損4）HIV是超抗原→B細胞功能異常（高Ig血癥、自身抗體）—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述預習視頻：HIV感染細胞并用逆轉錄酶復制自身—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（7）臨床表現：潛伏期一般為6個月至4～5年，隨后可出現AIDS相應的癥狀（持續發熱、體重減輕、肌肉痛、腹瀉、全身淋巴結腫大等），進一步發展為典型的AIDS。—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述1）致死性機會感染（主要死因）：卡氏肺孢子蟲，白色念珠菌等2）惡性腫瘤3）神經系統損害：AIDS癡呆癥—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）檢查（1）HIV抗原檢查：P24（含量低）（2）HIV抗體檢查：卡氏肺孢子蟲，白色念珠菌等1）初篩試驗：ELISA（若陽性，重新取樣、雙孔測定，發“待確定”報告），膠體金免疫層析法3）確證試驗：免疫印跡試驗（國家衛生部門批準的確認實驗室）（3）T細胞計數：流式細胞儀等—*—

繼發性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）自學視頻視頻：HIV初篩試驗