免疫缺陷病及檢驗免疫學(xué)檢驗技術(shù)—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）概念由于先天遺傳因素或后天因素造成的免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全，從而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病，其涉及免疫細(xì)胞、免疫分子或信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）特點（1）感染（反復(fù)、持續(xù)、嚴(yán)重）（2）惡性腫瘤（3）自身免疫病（4）臨床表現(xiàn)各異—*—

免疫缺陷病免疫缺陷病（IDD）分類（1）先天性免疫缺陷病（CIDD）/原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）（2）獲得性免疫缺陷病（AIDD）/繼發(fā)性免疫缺陷病（SIDD）原發(fā)性免疫缺陷病及檢驗免疫學(xué)檢驗技術(shù)—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）分類（1）特異性免疫缺陷：

1）原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病（胸腺、T細(xì)胞缺陷）

2）原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病（檢查Ig）

3）原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病先天性胸腺發(fā)育不全綜合征（DiGeorge綜合征）—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）分類（2）非特異性免疫缺陷：

1）原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病（如慢性肉芽腫病）

2）原發(fā)性補體缺陷病（如遺傳性血管神經(jīng)性水腫）慢性肉芽腫病遺傳性血管神經(jīng)性水腫—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）檢查檢查：（數(shù)量+功能）（1）T細(xì)胞免疫缺陷病檢驗：

1）遲發(fā)型超敏反應(yīng)皮試

2）有絲分裂原刺激淋巴細(xì)胞增殖、轉(zhuǎn)化Tcell—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）檢查（2）B細(xì)胞免疫缺陷病檢驗：

1）血清Ig測定

2）同種血細(xì)胞凝集素（IgM）效價測定

3）特異性抗體產(chǎn)生能力測定

4）噬箘體試驗

5）B細(xì)胞表面膜免疫球蛋白（MIg）的測定

6）CD抗原檢測Bcell—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）檢查（3）吞噬細(xì)胞免疫缺陷病檢驗：

1）中性粒細(xì)胞計數(shù)

2）趨化功能檢測

3）吞噬和殺傷功能檢測

4）NBT還原試驗吞噬細(xì)胞—*—

原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）檢查（4）補體免疫缺陷病檢驗：

1）補體總活性（CH50）

2）單個補體成分測定（C3、C4等）補體繼發(fā)性免疫缺陷病及檢驗免疫學(xué)檢驗技術(shù)—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病（SIDD）病因病因：

1）感染（如HIV感染）

2）腫瘤

3）營養(yǎng)不良4）藥物

5）醫(yī)源性因素HIV（電鏡）—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（1）病原體：HIV（人類免疫缺陷病毒）（2）傳染源：無癥狀攜帶者/患者（3）傳播途徑：性傳播、血液傳播、母嬰傳播—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（4）分布：全球HIV-Ⅰ；非洲HIV-Ⅱ（5）主要受累細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞（主要），單核-巨噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等。—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（6）機理：1）gp120（HIV表面）-CD4（T細(xì)胞表面）（“120”急救信號，“4”諧音“死”）→CD4+T細(xì)胞減少（CD4/CD8↓：正常為1.8-2.2）2）抗原提呈細(xì)胞功能降低

3）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞受損4）HIV是超抗原→B細(xì)胞功能異常（高Ig血癥、自身抗體）—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述預(yù)習(xí)視頻：HIV感染細(xì)胞并用逆轉(zhuǎn)錄酶復(fù)制自身—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述（7）臨床表現(xiàn)：潛伏期一般為6個月至4～5年，隨后可出現(xiàn)AIDS相應(yīng)的癥狀（持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、肌肉痛、腹瀉、全身淋巴結(jié)腫大等），進一步發(fā)展為典型的AIDS。—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）概述1）致死性機會感染（主要死因）：卡氏肺孢子蟲，白色念珠菌等2）惡性腫瘤3）神經(jīng)系統(tǒng)損害：AIDS癡呆癥—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）檢查（1）HIV抗原檢查：P24（含量低）（2）HIV抗體檢查：卡氏肺孢子蟲，白色念珠菌等1）初篩試驗：ELISA（若陽性，重新取樣、雙孔測定，發(fā)“待確定”報告），膠體金免疫層析法3）確證試驗：免疫印跡試驗（國家衛(wèi)生部門批準(zhǔn)的確認(rèn)實驗室）（3）T細(xì)胞計數(shù)：流式細(xì)胞儀等—*—

繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）自學(xué)視頻視頻：HIV初篩試驗