急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）重慶醫科大學兒科學院吳道奇講師急性腎小球腎炎醫學知識宣教第1頁病例

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次

查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無異常，腹軟，神經系統體檢無異常發覺。

尿常規：RBC4-6個/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發燒病史該患兒可能診療是?該患兒優先采取治療辦法是?急性腎小球腎炎醫學知識宣教第2頁

一組病因及發病機理不一急性起病

經典表現：

——

血尿（主要）、蛋白尿、水腫、高血壓、尿量降低

又稱急性腎炎綜合征

概念急性腎小球腎炎醫學知識宣教第3頁

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（95％）（A組β溶血性鏈球菌感染）非鏈球菌感染后腎小球腎炎

（其它病原感染）非感染后腎小球腎炎病因分類感染后急性腎小球腎炎醫學知識宣教第4頁急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)急性腎小球腎炎醫學知識宣教第5頁內容提要

概述病因及發病機理病理

病理生理臨床表現

試驗室檢驗診療和判別診療

治療病程及預后急性腎小球腎炎醫學知識宣教第6頁

定義：A組β溶血性鏈球菌免疫復合物性腎小球腎炎發病季節：春秋兩季常見

發病年紀：5～14歲多見，＜2歲少見性別：男：女＝2：1

概述急性腎小球腎炎醫學知識宣教第7頁

A組β溶血性鏈球菌

感染路徑：上呼吸道感染（最常見）

皮膚感染病因急性腎小球腎炎醫學知識宣教第8頁不一樣感染路徑所致APSGN差異呼吸道感染皮膚感染血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地域溫帶亞熱帶季節冬春季夏秋季年紀學齡期學齡前期前驅期10天左右20天左右機體免疫反應ASO↑＞80％ASO↑僅50％急性腎小球腎炎醫學知識宣教第9頁

當前尚不清楚：免疫介導損傷：

循環免疫復合物（CIC）原位免疫復合物本身抗體抗基底膜抗體細胞免疫異常參加

發病機理急性腎小球腎炎醫學知識宣教第10頁

鏈球菌抗原↓誘發本身免疫循環免疫復合物原位免疫復合物

↓

激活補體系統

↓腎小球炎性病變發病機理急性腎小球腎炎醫學知識宣教第11頁病理正常腎單位示意圖急性腎小球腎炎醫學知識宣教第12頁病理正常腎小球示意圖急性腎小球腎炎醫學知識宣教第13頁病理正常濾過膜示意圖急性腎小球腎炎醫學知識宣教第14頁

特點：腎小球彌漫性、滲出性、增生性病變光鏡：彌漫性毛細血管內增生性腎炎電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細胞下免疫熒光：腎小球毛細血管袢和/或系膜區IgG、C3沉積病理急性腎小球腎炎醫學知識宣教第15頁病理光鏡：彌漫性毛細血管內增生性腎炎急性腎小球腎炎醫學知識宣教第16頁病理電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細胞下急性腎小球腎炎醫學知識宣教第17頁病理免疫熒光：腎小球毛細血管袢和/或系膜區彌漫性顆粒狀IgG、C3沉積急性腎小球腎炎醫學知識宣教第18頁腎小球炎癥病變內皮細胞、系膜細胞增生

腎小球濾過率

球管失衡

鈉、水潴留血容量擴張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質血癥

少尿、無尿

水腫高血壓循環充血

病理生理毛細血管管腔閉塞急性腎小球腎炎醫學知識宣教第19頁

前驅感染：90％有鏈球菌感染史前驅期：咽峽炎：平均10天（6～12天）

皮膚感染：平均20天（14～28天）普通表現：全身不適、乏力、食欲不振、發燒、頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹痛等

臨床表現急性腎小球腎炎醫學知識宣教第20頁臨床表現——

經典病例

水腫：70％病例，最常見，輕～中度多見眼眶周圍，常呈非凹陷性尿量降低

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第21頁血尿：50％

～70％病例肉眼血尿鏡下血尿幾乎見于全部病例臨床表現——經典病例尿PH為堿性尿PH為酸性急性腎小球腎炎醫學知識宣教第22頁蛋白尿：通常＋～＋＋，蛋白定量

＞150mg/d

20％可達腎病水平，蛋白定量＞50mg/kg/d臨床表現——經典病例急性腎小球腎炎醫學知識宣教第23頁高血壓：30％～80％病例頭痛、頭暈、視物含糊臨床表現——經典病例兒童高血壓標準：學齡前期≥120/80mmHg

學齡期≥

130/90mmHg

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第24頁

水腫尿量降低血尿、蛋白尿高血壓臨床表現——經典病例急性腎小球腎炎醫學知識宣教第25頁嚴重循環充血高血壓腦病急性腎功效不全臨床表現——重癥病例★急性腎小球腎炎醫學知識宣教第26頁

嚴重循環充血常發生在起病一周內因水、鈉潴留，循環容量增加所致呼吸急促、胸悶、不能平臥、肺部有濕羅音、肝臟腫大、心界擴大（類心衰、非心衰、可心衰）臨床表現——嚴重病例急性腎小球腎炎醫學知識宣教第27頁

高血壓腦病血壓↑→腦血管痙攣或高度擴張→引發腦水腫疾病早期，血壓突然升高，常超出140/90mmHg頭痛、嘔吐、視力障礙，嚴重者驚厥、昏迷臨床表現——嚴重病例急性腎小球腎炎醫學知識宣教第28頁

急性腎功效不全臨床表現——嚴重病例常發生疾病早期少尿、無尿氮質血癥、電解質紊亂、代謝性酸中毒普通連續3－5天，不超出10天急性腎小球腎炎醫學知識宣教第29頁臨床表現——非經典病例無癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型

都有鏈球菌前驅感染及血C3下降急性腎小球腎炎醫學知識宣教第30頁試驗室檢驗尿常規：血尿、蛋白尿、管型尿

血常規：輕度貧血（稀釋性）、血沉增快腎功效：血BUN、Cr可升高鏈球菌感染證據：ASO↑A-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清補體：CH50（總補體活性）、C3

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第31頁診斷

經典鏈感后腎炎診療：前驅鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、尿少、高血壓試驗室依據：尿檢異常、ASO↑、C3↓

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第32頁判別診療

其它病原體引發非鏈球菌感染后腎炎慢性腎炎急性發作急進性腎炎腎病綜合征繼發性腎炎急性腎小球腎炎醫學知識宣教第33頁治療

本病無特異性治療標準：對癥治療重癥處理保護腎功效促進自然恢復急性腎小球腎炎醫學知識宣教第34頁治療

普通治療：休息、飲食血沉正常：可上學尿沉渣細胞絕對計數正常：體力活動去除殘余感染灶：抗生素使用對癥治療：利尿、降血壓經典病例及不經典病例經上述治療即可，腎病型不加激素急性腎小球腎炎醫學知識宣教第35頁治療——重癥病例處理★

高血壓腦病處理降壓劑：硝普鈉（首選）利尿治療：速尿（呋塞米）

止驚劑：安定急性腎小球腎炎醫學知識宣教第36頁治療——重癥病例處理★

嚴重循環充血處理限制水鈉入量

利尿劑（首選）：速尿

減輕心臟負荷：硝普鈉透析治療急性腎小球腎炎醫學知識宣教第37頁治療——重癥病例處理★

急性腎功效衰竭處理限制液體入量糾正電解質、酸堿紊亂嚴重病例行透析治療急性腎小球腎炎醫學知識宣教第38頁預后多數預后良好，95％可完全恢復

2~4周臨床癥狀改進4-6周±尿常規基本正常4-8月尿Addis計數正常

＜5％連續尿常規異常，＜1％死于急性腎功效衰竭急性腎小球腎炎醫學知識宣教第39頁病例

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次

查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無異常，腹軟，神經系統體檢無異常發覺。

尿常規：RBC4-6個/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發燒病史該患兒可能診療是?該患兒優先采取治療辦法是?急性腎小球腎炎醫學知識宣教第40頁內容提要

概述病因及發病機理病理

病理生理

臨床表現

試驗室檢驗診療和判別診療治療病程及預后急性腎小球腎炎醫學知識宣教第41頁腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）急性腎小球腎炎醫學知識宣教第42頁病例男性患兒，2歲眼瞼和腿部浮腫5天

查體：全身浮腫、血壓正常

尿常規：Pro4+RBC0

血清白蛋白：7g/L，膽固醇：7.8mmol/L急性腎小球腎炎醫學知識宣教第43頁

發病情況：在小兒腎臟疾病中居第二位

定義：腎小球濾過膜通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引發一系列病理生理改變一組臨床綜合征概述急性腎小球腎炎醫學知識宣教第44頁

四大臨床特點：

大量蛋白尿（必備條件）低蛋白血癥（必備條件）高脂血癥水腫概述急性腎小球腎炎醫學知識宣教第45頁

依據病因不一樣：

原發性（占90%以上）

繼發性

先天性概述急性腎小球腎炎醫學知識宣教第46頁原發性腎病綜合征

（Primary

Nephroticsyndrome，PNS）急性腎小球腎炎醫學知識宣教第47頁內容提要概述分型

病理病因及發病機理

病理生理

臨床表現

并發癥

診療

治療

預后急性腎小球腎炎醫學知識宣教第48頁概述發病情況：發病年紀：各年紀組（多為學齡前：3～5歲）性別：男＞女，約3.7：1急性腎小球腎炎醫學知識宣教第49頁

臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)分型急性腎小球腎炎醫學知識宣教第50頁

皮質激素治療效應分型：

激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-ResistantNS）激素依賴型(Steroid-DependentNS)分型急性腎小球腎炎醫學知識宣教第51頁

病理分型：

微小病變型（MCNS）非微小病變型：

系膜增生性腎炎局灶節段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎分型急性腎小球腎炎醫學知識宣教第52頁病理微小病變型（模型）急性腎小球腎炎醫學知識宣教第53頁病理微小病變型（光鏡）正常NS患兒PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常光鏡下腎小球結構基本正常急性腎小球腎炎醫學知識宣教第54頁病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平急性腎小球腎炎醫學知識宣教第55頁病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平急性腎小球腎炎醫學知識宣教第56頁病因及發病機理

迄今不明1.T細胞免疫致病（主要見于微小病變型)

腎小球靜電屏障作用受損－－－－急性腎小球腎炎醫學知識宣教第57頁病因及發病機理

迄今不明2.免疫復合物致病（主要見于非微小病變型)腎小球基底膜分子屏障受損/斷裂

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第58頁病理生理致病原因腎小球濾過膜通透性↑大量蛋白尿腎內蛋白質分解代謝↑低蛋白血癥膠體滲透壓下降脂質代謝紊亂水分向間質轉移血容量下降高脂血癥醛固酮↑利鈉因子↓ADH↑GFR↓水鈉潴留水腫急性腎小球腎炎醫學知識宣教第59頁

病理生理

大量蛋白尿（最基本）

形成原因：腎小球濾過膜受損，通透性↑

標準：定性≥＋＋＋

定量≥50mg/Kg/d急性腎小球腎炎醫學知識宣教第60頁病理生理

低蛋白血癥

形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎對蛋白分解增高

標準：血漿白蛋白＜

30g/L

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第61頁病理生理

高脂血癥

形成原因：肝代償性合成↑脂質轉化障礙

標準：血膽固醇＞5.7mmol/L

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第62頁

病理生理水腫（臨床最常見）

凹陷性、下行性、中重度嚴重者體腔積液急性腎小球腎炎醫學知識宣教第63頁臨床表現水腫尿少血尿高血壓

急性腎小球腎炎醫學知識宣教第64頁并發癥感染（最常見）電解質紊亂低血容量性休克高凝狀態及血栓形成其它：急性腎功效衰竭腎小管功效障礙急性腎小球腎炎醫學知識宣教第65頁并發癥

感染（最常見）原因：免疫功效低下；激素及免疫抑制藥；全身水腫和循環不良等部位：呼吸道（50％以上）＞泌尿道或皮膚＞腹膜病原：細菌為主，肺炎球菌多見病毒、結核桿菌、條件致病菌急性腎小球腎炎醫學知識宣教第66頁電解質紊亂

原因：禁鹽、大劑量利尿劑、激素應用等常見：低K、Na、Ca低血容量性休克

原因：低蛋白血癥，吐、瀉、利尿、放腹水等低血容量休克

并發癥急性腎小球腎炎醫學知識宣教第67頁

并發癥高凝狀態及血栓形成

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子（Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ等）增加、抗凝血酶Ⅲ丟失部位：腎靜脈血栓－常見下肢深靜脈血栓、下肢動脈血栓肺栓塞、腦栓塞等

其它：急性腎功效衰竭、腎小管功效障礙急性腎小球腎炎醫學知識宣教第68頁尿液常規

二十四小時尿蛋白定量尿培養血液血清蛋白、血脂、腎功效、血清補體、凝血功效腎活檢試驗室檢驗急性腎小球腎炎醫學知識宣教第69頁診斷診療步驟：

確診腎病綜合征(NS)：三高一低、必要條件區分原發性/繼發性/先天性NS判別單純性NS或腎炎性NS

注意診療有沒有并發癥！急性腎小球腎炎醫學知識宣教第70頁單純型/腎炎型腎病比較單純型腎病腎炎型腎病血尿（腎小球性）無有高血壓（非藥品性）無常有氮質血癥（非血容量不足所致）無有血C3濃度正常常降低急性腎小球腎炎醫學知識宣教第71頁

治療標準：

腎上腺糖皮質激素為主