心臟胚胎發育

Yhonqun編輯.8.22心臟的胚胎發育第1頁心臟胚胎發育分為三個階段：（一）原始心臟形成

（二）心臟外形建立

（三）心臟內部分隔

心臟的胚胎發育第2頁（二）心臟外形建立------最初心管

心臟的胚胎發育第3頁心管各段因生長速度不一樣，首先出現三個膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房尾端又出現一個膨大，稱靜脈竇（sinusvenosus）。心臟的胚胎發育第4頁

靜脈竇

心臟的胚胎發育第5頁心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。

心臟的胚胎發育第6頁心球遠側份較細長，稱動脈干（truncusarteriosus）。動脈干前端連接動脈囊（aorticsac），動脈囊為弓動脈起始部。

心臟的胚胎發育第7頁心管發生過程中，因為其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）生長速度度又遠較心包腔擴展速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻（bulboventricularloop），凸面向右、前和尾側。

心臟的胚胎發育第8頁很快，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐步移至心室頭端背側，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內游離出來，位于心房后面尾側，以竇房孔與心房通連。此時心臟外形呈“S”形彎曲，而心房受前面心球和后面食管限制，故向左、右方向擴展，結果便膨出于動脈干兩側。

心臟的胚胎發育第9頁心房擴大，房室溝加深，房室間遂形成狹窄房室管（atrioventricularcanal）。心球則可分為三段：遠側段細長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球（bulbusarteriosuscordis）；近側段被心室吸收，成為原始右心室。原來心室成為原始左心室，左、右心室之間表面出現室間溝。至此，心臟已初具成體心臟外形，但內部仍未完全分隔。心臟的胚胎發育第10頁最初心管

心臟的胚胎發育第11頁最初心房心臟的胚胎發育第12頁最初心室

心臟的胚胎發育第13頁最初大動脈干心臟的胚胎發育第14頁動脈干心臟的胚胎發育第15頁（三）心臟內部分隔因為很多先心病都是在分隔過程中出現障礙，才造成先心病。假如在心臟外形建立階段就出現了問題，胎兒是無法存活！心臟的胚胎發育第16頁房室管分隔心房與心室之間原是以狹窄房室管通連。今后，房室管背側壁和腹惻壁心內膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內膜墊（endocardiaccushion）。心臟的胚胎發育第17頁房室管分隔

（圖中間紅色部分）心臟的胚胎發育第18頁兩個心內膜墊彼此對向生長，相互融合，便將房室管分隔左、右房室孔。圍繞房室孔間充質局部增生并向腔內隆起，逐步形成房室瓣，右側為三尖瓣，左側為二尖瓣。心臟的胚胎發育第19頁小結以上所說實際上是心內膜墊發育一部分，假如此部分發育不正常，就會出現我們臨床上碰到心內膜墊缺損，而發育情況不一樣也就形成了我們心內膜墊缺損診療中分型不一樣。部分性心內膜墊缺損不在這個范圍，和后面心房分隔相關。

心臟的胚胎發育第20頁完全性心內膜墊缺損依據發育程度不一樣，就形成了A、B、C三型及其亞型。

胚胎發育至第4周末，在原始心房頂部背側壁中央出現一個薄半月形矢狀隔，稱原發隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側及腹側壁漸向心內膜墊方向生長，在其游離緣和心內膜墊之間暫留通道，稱原發孔（foramenprimum）或第Ⅰ房間孔。心臟的胚胎發育第21頁

原始心房分隔

原發孔逐步變小，最終由心內膜墊組織向上凸起，并與原發隔游離緣融合而封閉。

心臟的胚胎發育第22頁單純原發孔房缺也被叫做----部分性心內膜墊缺損假如沒有封閉，那么就會成為我們所看到原發孔型房缺了！由此也能夠看出，原發孔房缺形成是由心內膜墊發育不良造成！所以，

心臟的胚胎發育第23頁在原發孔閉合之前，原發隔上部中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但二者之間仍有繼發孔交通。心臟的胚胎發育第24頁繼發隔

（septumsecundum）第5周末，在原發隔右側，從心房頂端腹側壁再長出一個弓形或半月形隔，稱繼發隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內膜墊生長，下緣呈弧形。假如此繼發隔發育出現障礙，那么原發隔融合后形成繼發孔就無法閉合，那么就會造成繼發孔房缺出現

心臟的胚胎發育第25頁繼發隔

（septumsecundum）心臟的胚胎發育第26頁卵圓孔（foramenovale）當繼發隔前、后緣與心內膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形孔，稱卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔位置比原發隔上繼發孔稍低，兩孔呈交織重合。原發隔很薄，上部貼于左心房頂部分逐步消失，其余部分在繼發隔左側蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，因為卵圓孔瓣存在，當心房舒張時，只允許右心房血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環開始，左心房壓力增大，致使兩個隔緊貼并逐步愈合形成一個完整隔，卵圓孔關閉，左、右心房完全分隔。

心臟的胚胎發育第27頁卵圓孔（foramenovale）心臟的胚胎發育第28頁靜脈竇演變和永久性------

左、右心房形成靜脈竇位于原始心房尾端后面，分為左、右兩個角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈通連。心臟的胚胎發育第29頁靜脈竇心臟的胚胎發育第30頁原來兩個角是對稱，以后因為匯入左、右角血管演變不一樣，大量血液流入右角，右角遂逐步變大，竇房孔也漸漸移向右側；而左角則漸萎縮變小，其遠側段成為左房斜靜脈根部，近側段成為冠狀竇。

心臟的胚胎發育第31頁匯入靜脈竇血管改變左、右卵黃靜脈尾段分支吻合，發育形成門靜脈，左卵黃靜脈頭段消失，右卵黃靜脈頭段則形成下腔靜脈頭段。右臍靜脈以及肝和靜脈竇之間左臍靜脈退化消失，從臍至肝一段左臍靜脈則一直保留至出生，并與臍帶內臍靜脈通連，將從胎盤回流血液經肝內形成靜脈導管直接導入下腔靜脈，繼而流入靜脈竇右角。在左、右前主靜脈之間形成一吻合支，它從左至右呈斜行走向，左前主靜脈血液經此吻合支流入右前主靜脈。吻合支成為左頭臂靜脈，右前主靜脈近側段和右總主靜脈成為上腔靜脈。所以，體循環血液均匯流入靜脈竇右角。

假如前面所述種種改變不正常話，就會出現各種情況肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其它先心。

心臟的胚胎發育第32頁靜脈竇血管改變心臟的胚胎發育第33頁胚胎發育第7～8周，原始心房擴展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為房久性右心房光滑部，原始右心房則成為右心耳。心臟的胚胎發育第34頁原始左心房最初只有單獨一條肺靜脈在原發隔左側通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。心臟的胚胎發育第35頁原始心房擴展時，肺靜脈根部及其左、右屬支逐步被吸收并入左心房，結果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參加形成部分為永久性左心房光滑部，原始左心房則成為左心耳。心臟的胚胎發育第36頁原始心室分隔心室壁組織向上凸起形成一個較厚半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不停向心內膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。心臟的胚胎發育第37頁原始心室分隔

心臟的胚胎發育第38頁膜周部胚胎發育第7周末,因為心動脈球內部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔前緣和后緣融合，如此關閉了室間孔上部大部分。

這部分其實也就是膜周部。假如這部分發育出現障礙，就會發生膜周部室缺。所以我們看膜周部室缺時候，采取主動脈短軸，能夠清楚地看到，主動脈與肺動脈向下延伸間隔部分出現缺損。心臟的胚胎發育第39頁膜周部心臟的胚胎發育第40頁膜部室缺室間孔其余部分則由心內膜墊組織所封閉。這們便形成了室間隔膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通。假如心內膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現膜部室缺。心臟的胚胎發育第41頁膜部室缺心臟的胚胎發育第42頁動脈干與心動脈球分隔胚胎發育第5周，心球遠段動脈干和心動脈球內膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行隔，稱主肺動脈隔（aortico-pulmonaryseptum），將動脈干和心動脈球分隔成肺動脈干和升主動脈。因為主肺動脈隔呈螺旋狀，故肺動脈干成扭曲狀圍繞升主動脈。當主動脈和肺動脈分隔完成時，主動脈通連第4對弓動脈，肺動脈干通連第6對弓動脈。心臟的胚胎發育第43頁主肺動脈隔假如在這個階段，主肺動脈隔沒有發育完全，就會出現先心中永存動脈干。而假如主肺動脈隔不出現這種螺旋狀結