表31-1骨關節炎的分類

1.根據累及關節分類(1)單關節、少關節、多關節（周身型）(2)根據主要累及關節和累及關節內的部位髖（上端、內端或同心性）膝（內隔間、外隔間、髕股隔間）手（指間關節和（或）拇指底部）脊柱（骨突關節或椎間盤病）其他2.根據原發性、繼發性分類(1)原發性即原因不明性(2)繼發性性提示可能查出致病原因：①代射性：例如肢端肥大癥，鈣結晶沉積、血色素沉著病、褐黃病等。②解剖失常：例如先天性髖脫位，腿長度不等，活動度過大綜合征，股骨骺滑脫，Blount病（兒童弓腿由于內脛髁骨折脫位）等。③創傷性：例如骨壞死、關節貫穿骨折、關節手術如半月板切除術、慢性損傷（職業性關節病）、劇烈關節外傷等。④炎性：任何炎性關節炎如類風濕關節炎、感染性關節炎等3.根據特殊表現分類(1)炎性（indflammatory）骨關節炎(2)侵蝕性（erosive）骨關節炎(3)退化性或破壞性（atrophicordestructive）骨關節炎(4)骨關節炎并有軟骨硬化癥(5)結節癥（nodal）骨關節炎(6)其他211表31-3膝骨關節炎的分類標準

臨床1.前個月大多數日膝痛2.關節活動時有骨響聲3.晨僵<30分鐘4.年齡≥38歲5.膝檢查示骨性肥大診斷骨關節炎如1、2、3、4或1、2、5或1、4、5存在221臨床及放射學1.前個月多數膝痛2.X線片示關節邊緣骨贅3.關節液實驗室檢查符合骨關節炎（清晰、粘稠、白細胞計數<2×109/L）4.年齡≥40歲5.晨僵≤30分鐘6.關節活動時有骨響聲診斷骨關節炎如1、2或1、3、5、6或1、4、5、6存在231表31-5髖骨關節炎的分類標準臨床臨床及放射學1.前月大多數日髖痛1.前月大多數日髖痛2.髖內旋≤15。2.血沉≤20mm/h3.髖內旋≥15。3.線片股骨和(或)髖臼有骨贅2514.血沉≤45mm/h5.血沉未作、髖屈伸≤115。6.髖晨僵≤60分鐘7.年齡>50歲診斷骨關節炎如1、2、4或1、2、5或1、3、6、7存在4.X線片髖關節隙狹窄診斷骨關節炎如1、2、3或1、2、4或1、3、4存在261只在走一定距離后1③你能下蹲嗎?0或2走不久即痛且走后增加2④你能在不平的路上行走嗎?0或25.坐位起立(不用上肢幫助)0或1評分法:0:很容易

6.最大步行距離(有痛)

(或0.5或1.5)：有困難

①不受限02：不可能

3.持續站立30分鐘0或17.日常生活4.走路時痛否①你能上一層樓梯嗎?0或2無不適0②你能下一層樓梯嗎?0或21271表33-2痛風及高尿酸血癥分類類型尿酸代謝紊亂遺傳特征發病率原發性

（一）酶及代謝缺陷

1.PRPP合成酶活性增加PRPP合成過多，尿酸產生過多X-聯1%~2%2.HGPRT部分缺少PRPP濃度增加，尿酸產生過多X-聯

（二）原因未明的分子缺陷

1.產生過多尿酸產生過多多基因10%2.排泄減少腎臟清除減少多基因90%繼發性

281

表27-1初發風濕熱的診斷標準(1992年最新修訂的Jone標準)主要表現次要表現有前驅的鏈球菌感染證據心臟病關節痛咽拭子培養陽性多關節炎發熱或快速鏈球菌抗原試驗陽生舞蹈病急性期反應物(ESR增高或鏈球菌抗體效價升高環形紅斑CRP陽性)

皮下結節P-R間期延長

2101表15-4美國風濕病學學會類風濕關節炎臨床緩解標準

需具有下列至少五項，持續至少兩個月一、

晨僵時間不超過15分鐘二、

無疲乏感三、

無關節壓痛四、

無關節痛、關節活動時無痛五、

關節或腱鞘無軟組織腫脹六、

血沉低于30mm/h（女性）或20mm/h（男性）有活動性血管炎表現、心包炎、胸膜炎、肌炎和（或）近期無原因的體重下降或發熱者，不能認為緩解2111表15-6測量疾病活動性的核心指標疾病活動性測量檢測方法1．壓痛關節數記錄查體時壓迫和操縱68個關節*的有關節數，只記錄有無壓痛，其他不計2．腫脹關節數記錄檢查66個關節（見第一章）的腫脹關節數，只記錄腫或不腫3．患者對痛的評價用視力對照表（10cm）或Likert級（見總論）評價目前痛水平4．患者對病癥活動性的綜合評價可用AIMS提問寫出目前狀況如何，應提供一視力對照表也可用Likert表5．醫生對疾病活動性的綜合評價用視力對照表及Likert表由醫生記錄6．患者對體力功能的評價在類風濕關節炎中展示第三的有AIMS，HAQ，MHIQ，MACTAR等7．急相反應物值魏氏法測血沉和（或）C反應蛋白水平8．放射學或其他顯相方法

2131（二）多關節炎，類風濕因子陰性，患病最初6個月內波及5個以上關節應描述：（1）發病年齡（2）關節炎模式：①對稱性；②不對稱性（3）抗核抗體特別要排除：類風濕因子陽性（三）多關節炎，類風濕因子陽性病初6個月關節炎波及5個以上關節，伴有類風濕因子陽性（至少兩次陽性，間隔3個月）應描述：（1）發病年齡2141（2）關節炎模式：①對稱性；②不對稱性（3）抗核抗體特別要排除：有銀屑病家族史（四）少關節炎病初6個月影響及1~4個關節（2）關節炎模式：①僅限于大關節；②僅限于小關節；③大及小關節，主要影響上肢；④大及小關節，主要影響下肢⑤抗核抗體（3）抗核抗體特別要排除：（1）有銀屑病家族史（2）有脊柱關節病家族史（3）類風濕因子陽性21512）關節炎及至少伴有以下兩項：①骶髂關節壓痛；②炎性脊柱痛；③HLA—B27；④有下述家族史（1或2級親屬中有至少以下一項：①前眼色素層炎伴痛疼、發紅及畏光；②由風濕病學科醫生驗證為脊柱關節病；③炎性腸病）；⑤前眼色素層炎常伴有痛疼、發光及畏光應描述：（1）發病年齡（2）關節炎模式：①僅大關節;②僅小關節;③大及小關節,主要影響上肢④大及小關節,主要影響下肢;⑤大及小關節,無特殊表現優勢;⑥牽連脊柱(3)關節炎的對稱性2171(4)病程:少關節炎或多關節炎特別排除:類風濕因子陽性或抗核抗體陽性(七)銀屑病關節炎(1)關節炎及銀屑病,或(2)關節炎及家族中雙親或兄弟姊妹有銀屑病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正常(凹入或甲脫離)應描述(1)發病年齡(2)關節炎模式:①僅大關節;②僅小關節;③大及小關節,主要影響上肢;④大及小關節,主要影響下肢;⑤大及小關節,無特殊表現優勢;⑥牽連脊柱(3)關節炎對稱性(4)病程:少關節炎或多關節炎(5)抗核抗體特別要排除:類風濕因子陽性2181表16-3幼年型慢性關節炎不同亞型的特點亞型所占比重(%)女:男比例起病年齡影響關節虹膜睫狀體炎系統性癥狀類風濕因子抗核抗體HLA聯系5年緩解(%)反復病程(%)侵蝕(%)結局系統型（斯蒂爾型）

20

1,5:1

全兒童期(平均4~6歲)

任何關節少見

高熱,皮疹,肝、脾、淋巴結腫大，白細胞增高，貧血，生長異常

（一）（一）HLA-DR410~20760病死率1%~2%，嚴重關節炎40%，<5歲起病者結局更差多關節炎型，類風濕159:1全兒童期多年幼起任何關節少見（5%）

乏力，低熱，輕度貧血，生長異常

（一）25%HLA-DRW810748嚴重關節炎10%~15%因子（一）

病

多關節炎254:1兒童期后任何關節少見同上，干燥綜合征100%50%~HLA-DR425多數80嚴重關節炎型，類風濕因子（+）少關節型Ⅰ型

少關節型Ⅱ型

少關節型Ⅲ型

25

15

15

4~7.5:1

1:6.9

4:1

期

兒童早期(6歲)

兒童后期(8)歲

全兒童期

大關節、膝、踝、肘

下肢大關節、骶髂關節炎、附著點炎（20%脊柱活動受限）不對稱性大小關節指()炎

20%（95%如女性，ANA（+），兩歲時起病，50%無癥狀）10%~20%急性

10%~20%慢性費爾蒂綜合征，血管炎生長異常少見

少見（5%~10%）

少見,指甲改變,以后出現銀屑病關節炎

5%

（一）

(一)

70%

40%~75%

（一）

17%~50%DW4DW14

HLA-DR5DR8DPW2

HLA-BA27（90%幼年型強直性脊柱炎）60%只關節節炎

HLA-B27伴骶髂關節炎40%只銀屑病

70

（一）

(一)

15~20多關節炎

（一）

多數多關節炎

25

100%骶髂關節炎于幼年型強直性脊柱炎

-

50%或更高

眼損傷40%盲腸炎10%

10歲時40%示脊柱關節病

最終銀屑病

2191表18-4Amor（1991）脊柱關節病診斷標準*（一）臨床癥狀或過去病史積分（1）夜間腰痛或背痛或腰背晨僵1（2）不對稱性少關節炎2（3）臀區痛：左右側交替，或一側，或雙側）1或2（4）足趾或手指臘腸樣腫2（5）足腿痛或其他明確的附著點痛2（6）虹膜炎2（7）非淋菌性尿道炎并存，或關節炎起病前一月內發生1（8）急性腹瀉如上1

積分>3.5可作診斷2211（9）銀屑病或龜頭炎或腸病(潰瘍性結腸炎克羅恩病)的病史陽性 2（二）放射學檢查（10）骶髂關節炎（雙側≥2級，單側≥3級）3（三）遺傳背景（11）HLA-B27陽性或一級家屬中有陽性強直性脊柱炎、賴特綜合征、葡萄膜炎、銀屑病或慢性結腸病2（四）對治療反應（12）用非甾類抗炎藥后風濕性主訴明顯進步，停藥后痛又復發2221表18-5Mau脊柱關節病早期診斷標準*項目標準 計分遺傳HLA-B27（+） 1.5臨床炎性脊柱痛 1腰痛放射至臀、大腿后側，自發或骶髂關節加壓后引出1胸痛，自發或胸加壓后，或胸擴≤2.5cm1周圍關節痛或足跟痛1前虹膜炎 1頸椎或腰椎活動幾方面活動受限 12231HLA-B27（+）76%初診時骶髂關節相：正常50%可疑50%隨訪后診斷：肯定強直性脊柱炎59%未分化脊柱關節病19%其他診斷22%最初符合早期診斷，最后診斷為：強直性脊柱炎88%未分經脊柱關節病60%其他診斷25%骶髂關節炎無脊柱X線片改變（追隨過程中）：肯定強直性脊柱炎7%未分化脊柱關節病6%脊柱X線片異常：初診時7%追隨過程中4%

2251表18-9強直性脊柱炎的羅馬標準臨床標準：1.腰痛、晨僵3個月以上，休息不緩解2.胸部疼痛、僵硬3.腰椎活動受限4.胸廓擴張受限5.虹膜炎現在癥、既往史或后遺癥放射學標準6.X線雙側強直性脊柱特征性骶髂關節表現（應除外雙側骶髂關節骨性關節炎）符合放射學標準和5項臨床標準之一，或具備4項臨床標準者，可診斷強直性脊柱炎

2261表18-16男、女直性脊柱炎的主要差別

特點男女

平均發病年齡（歲）20左右25左右預后++++病情嚴重程度++++外周關節受累：發病時 +++病程中 ++++脊柱強直 +++頸椎受累 +++恥骨炎++++

HLA-B27陽性率>90%>90%

2291表18-17HLA-B27(一)和HLA(+)強直性脊柱炎臨床比較臨床特點B27(+)B27(-)人群分布所有人種非高加索人群較多HLA抗原B27黑人B7、白人B238增多發病年齡(歲)15~4018~50家族史++-急性虹膜炎++-病情嚴重性+++病情活動性多與C反應蛋白、珠蛋白關聯多與血IgA水平關連

2301

表18-1血清陰性脊柱關節病概況

強直性賴特銀屑病腸病性反應性未分化脊柱脊柱炎綜合征關節炎關節炎關節炎關節性別主要為男性男>女男=女男=女男=女男=女起病緩急緩急緩急緩，急起病年齡青年成人青中年成人任何年齡任何年齡任何年齡任何年齡骶髂關節炎>95%多見多見多見多見±對稱性對稱不對稱不對稱對稱皆可±周圍關節25%90%>95%偶見>95%+

下肢>上肢下肢>上肢上肢>下肢下肢、上肢下肢>上肢下肢=上肢HLA

-B27>90%20%5%80%（有骶髂關節（有骶髂關節炎50%）炎50%）

緩解、復發-±±-±±

2311葡萄膜炎+++++++±結膜炎-+--+-心臟受累1%~4%5%~10%??+±皮膚或指甲受累-多見幾乎全有--±尿道炎-+--±±家族聚集++++++粘膜受累-+-+-±脊柱炎或骶髂關幾乎100%<50%20%<20%<20%±節炎附著點病變（炎）++++++自限性-±±±±±2321表19-3系統性紅斑狼瘡中的自身抗體抗體抗原/表位陽性率（%）臨床聯系及其他細胞內DNAds-DNA40~90致病性,IgG,陽電荷,存在于（SS-DNA）腎洗脫液中（Z-DNA）組蛋白H1’H2A,H2B,3,430~80藥物性狼瘡SmA總的約35特異性高B/B’加勒比海區50~70加勒比海區人D白人10~20HLA-DR2+N中國人20~30U1核糖核蛋白68000核糖核蛋白20~35病情輕抗SS-A（R0）6052000蛋白25~40HLA-DR2DQW1